Вирилизм при опухоли надпочечника, болезни Иценко-Кушинга. Истинный гермафродитизм
Первичная опухоль надпочечника возникает редко [Горчаков А. К., Трошина Л. Н.]. Согласно классификации гиперкортицизма, по О. В. Николаеву и Е. И. Тараканову, различают следующие опухоли надпочечника: кортикостеромы, андростеромы и кортико-андростеромы. Кортикостерома продуцирует избыточное количество всех стероидов, главным образом глюкокортикоидов; в связи с этим развивается такой же тотальный гиперкортицизм, как при болезни Иценко—Кушинга. В то же время гиперфункция коры надпочечников не всегда приводит к вирилизации.
В зависимости от характера поражения коры надпочечника и количества продуцируемых отдельных стероидов могут развиваться различные клинические картины заболевания с преобладанием или нарушением обменных процессов, или вирилизма.
При болезни Иценко-Кушинга гирсутизм обычно выражен значительно меньше, чем при синдроме Кушинга (опухоль надпочечника), и характеризуется разрастанием в необычных местах волос пушковидного характера, а также облысением по мужскому типу. Если синдром Кушинга развивается в пубертатном периоде, обычно происходит остановка роста [Bartolome et al.].
Диагностика. Клинические симптомы гиперплазии коры надпочечников и опухоли надпочечников имеют много общих черт, в связи с чем иногда возникают значительные трудности при дифференциальной диагностике [Старкова Н. Т.]. Диагноз можно уточнить, применяя ретропневмоперитонеум, однако следует иметь в виду, что иногда опухоли очень маленьких размеров рентгенологически могут не определяться [Николаев О. В., Тараканов Е. И.], поэтому следует придавать большое значение клиническим данным и результатам функционального и гормонального обследования.
Диагноз врожденной гиперплазии надпочечника ставят на основании гипертрофии клитора в сочетании с уродством наружных половых органов. Отсутствие урогениталыюго синуса и нормального строения вульвы не исключает женекого псевдогермафродитизма и свидетельствует лишь о том, что избыточное выделение андрогенов корой надпочечников началось после 20-й недели внутриутробной жизни плода [Soffer et al.].
Истинный гермафродитизм — крайне редкий эмбриологический дефект, который не имеет ничего общего с врожденной гиперплазией надпочечника. Врожденный адреногенитальный синдром основывается на данных прогрессирования вирилизации после рождения, повышенной экскреции метаболитов. 17а-гидроксипрогестерона, 17-КС и прегнантриола мочи. При наблюдении 18 больных с гиперплазией надпочечника Evans и Riley обнаружили повышение 17-КС мочи до 60,5 мг в сутки и повышение выделения эстрогенов; однако всегда превалировал андрогенный эффект. Не следует также забывать о сольтеряющей форме адреногенитального синдрома, при которой дети умирают в первые недели жизни, обычно при развитии пилороспазма или пневмонии.
В работах Softer и соавт. придается большое значение нарушению соотношения между 11-дезокси-17чкетостероидами и 11-оксигенированными 17-кетостероидами в сторону увеличения первых; в результате этого у детей с врожденной гиперплазией надпочечника это соотношение достигает 2,3 (при норме 0,24).
Ранний адреногенитальный синдром в препубертатном периоде диагностируется на основании преждевременного полового созревания девочки с признаками вирилизма. Это заболевание отличается от врожденной гиперплазии надпочечника отсутствием нарушений развития наружных половых органов и более поздним появлением признаков вирилизации. Вторичные половые признаки обычно не развиваются. Диагноз подтверждает также рентгенография костей, при которой обнаруживаются точки окостенения, характерные для девочек более старшего возраста, чем обследуемая больная. При гормональном исследовании обнаруживают значительное повышение 17-КС, главным образом b-фракции.
Выявление абсолютного и относительного увеличения этой фракции, состоящей в основном из дегидроэпиандростерона (ДЭА), считается иатогномоничным для опухоли коры надпочечника; при этом ДЭА может достигать 20—50% при норме 10—15% [Харват И., Юлес М., Холло И.]. При преждевременном половом созревании вследствие повреждения гипоталамуса рост девочки соответствует ее возрасту, хорошо развиты вторичные половые признаки, уровень гонадотропинов и 17-КС мочи повышен незначительно (по сравнению с возрастной нормой); при рентгенографии черепа у этих больных иногда определяется опухоль.
При конституциональном преждевременном половом созревании обнаружить какие-либо патологические изменения не удается. Преждевременное половое созревание без признаков вирилизма может быть обусловлено также развитием гранулезо-клеточной опухоли яичников.
У детей признаки вирилизма обычно быстро прогрессируют, так как чаще всего адреногенитальный синдром в постнатальном и препубертатном периодах возникает при злокачественной опухоли надпочечника.
