Все дистрофии ногтей и поражения глубоких слоев тканей могут прогрессировать до тяжелой атрофии ногтей (вплоть до анонихии).
Псориаз (psoriasis vulgaris), особенно псориатический артрите поражением кожи вокруг ногтей, часто приводит к тяжелой дистрофии ногтей. Это происходит из-за того, что процесс распространяется от дорсальной и вентральной поверхности заднего ногтевого валика, вовлекая матрикс. Ноготь становится шероховатым, рыхлым, тусклым и меняет цвет; поверхность ногтя делается неровной, и в конечном счете он разрушается. Из-за поражения дорсальной и вентральной поверхности заднего ногтевого валика исчезает кутикула и в последующем эпонихиума отделяется от ногтевой пластинки. В результате этого потенциально патогенные микроорганизмы могут проникать под ногтевой валик и осложнять течение заболевания. При поражении дистального межфалангового сустава он обычно отекает и часто остается в положении неполного сгибания (на 160—170°). Сама дистальная фаланга нередко короче остальных и/или имеет слегка коническую форму.
Существуют различные типы пустулезного псориаза ногтя. Во-первых, он может вовлекаться в патологический процесс при генерализованном пустулезном псориазе Цумбуша, при котором выявляется несколько небольших желтых подногтевых пятен, соответствующих пустулам ногтевого ложа. Поскольку это острое состояние, пустулы, как правило, не приводят к тяжелой дистрофии ногтей. Ноготь может поражаться также вследствие образования подногтевых пустул при ладонно-подошвенном пустулезном псориазе Кониксбека. В этом случае наблюдаются глубокие эрозии ногтевой пластинки.
Пустулы имеют тенденцию к хроническому течению, в отличие от генерализованной формы заболевания, но обычно не вызывают необратимой дистрофии ногтей. В отличие от вышеперечисленных типов пустулезного псориаза, пустулезный акродерматит Аллопо — бессимптомно развивающийся, хронический и прогрессирующий акропустулез, при котором в патологический процесс часто вовлечен только один ноготь, вследствие чего заболевание долгое время остается недиагностированным. Однако могут поражаться и все ногти. В типичных случаях, в отличие от других форм псориаза и акропустулезов, этот тип псориаза ограничен пределами ногтя, хотя иногда при других локализациях (на теле или конечностях) можно наблюдать классические псориатические поражения.
Заболевание начинается с появления под ногтем и/или вокруг него безболезненных пустул, которые постоянно рецидивируют и медленно разрушают весь ноготь, иногда вплоть до потери дистальной части пальца . Заболевание имеет хроническое, трудно поддающееся терапии течение. Испробовано множество новых лекарств, но большинство из них оказалось неэффективно. Откроют ли новые препараты современную эпоху в терапии этого заболевания, остается пока вопросом времени.
Псориатический артрит
Гистологически различают три типа акрального пустулезного псориаза: спонгиозный пустулезный тип (встречается при пустулезном псориазе кожи), экзематозный спонгиозный и смешанный варианты.
При синдроме Рейтера наблюдают идентичные поражения ногтя и дистальных фаланг, включая суставы. Если в заболевание вовлечены ногти, их поражения обычно более тяжелые, а геморрагический компонент может придавать им коричневатый оттенок. Как и при псориазе, развивается практически полная дистрофия ногтя с тяжелой деформацией ногтевого кератина (особенно в случае острого дебюта заболевания).
Классический пример тяжелой дистрофии ногтей с конечной склероатрофией ногтевого ложа — поражение ногтей при красном плоском лишае, который может начаться с ребристости формирования птеригиума. Красный плоский лишай может стать причиной полной потери ногтя. В этом случае кончик пальца представлен гладкой дорсальной поверхностью дистальной фаланги. При эрозивно-язвенной форме красного плоского лишая (редкая форма, в основном поражает пальцы ног) могут появляться грубые рубцы.
Тотальный дистрофический онихомикоз связан со значительной дистрофией ногтей. Кроме хронического кандидоза кожи и слизистых, где дистрофия ногтя — основной исход, те случаи, когда возбудителями выступают дерматофиты или плесневые грибы, обычно начинаются с дистального подногтевого онихомикоза, реже — с проксимального, эндоникса или поверхностного белого онихомикоза. История болезни может дать ценную информацию для уточнения диагноза. Обычно поражаются не все ногти. Ноготь может быть разделен на несколько частей, с онихолизисом, потерей цвета, может становиться ломким и разрушаться. Последнее характерно для хронического кандидоза кожи и слизистых, который, кроме того, может быть связан с гипотиреозом или полиэндокринопатией.
Выраженная деструкция ногтя может наблюдаться при ознобленной волчанке. При системной красной волчанке выявляют гангрену кончиков пальцев. Однако ни одно из этих поражений не позволяет поставить диагноз системной красной волчанки без наличия других кожных симптомов или проведения гистологического исследования. Другие признаки системной красной волчанки — точечные кровоизлияния, аномальная кератинизация с лейконихией, красная луночка, углубления, исчерченность, линии Бо—Рейля, онихолизис и онихомадезис. Кроме того, появляется симптом барабанных палочек и птеригиум. У чернокожих пациентов могут наблюдаться продольные коричневые полоски или сине-черный цвет ногтей, отражающий либо активацию меланоцитов, либо недержание пигмента. Диагностируют также уродующую красную волчанку конечностей.
Описан случай дерматомиозита, при котором единственным кожным поражением была полная потеря нескольких ногтей пальцев ног.
При акральной склеродермии кончик пальца медленно подвергается резорбции, и ноготь в конце концов становится гипопластичным, пока не исчезает полностью, обычно с резорбцией дистальной фаланги. На его месте остается узкая серповидная кость, примыкающая к дистальному межфаланговому суставу.
Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris) также может затрагивать ногти и быть причиной полной потери пораженных ногтей. Ногти пальцев рук поражаются чаще, чем ногти пальцев ног. При тяжелых формах пузырчатки поражение ногтей в большинстве случаев ограниченно, хотя в недавнем прошлом это утверждение оспаривалось. В наблюдении за 64 пациентами с вульгарной пузырчаткой выявлены изменения ногтей почти у половины из них. Обычно это начинается с симптомов, напоминающих подострую или хроническую паронихию, или даже с бородавок, трахионихии, линий Бо-Рейля и глубоких поперечных борозд и приводит к онихомадезису. Множественные подногтевые гематомы, последовавшие за онихомадезисом, наблюдались только у одного пациента. Отторжение ногтя может быть только при первичном поражении ногтевого ложа.
Патоморфология кожи выявляет супрабазальный акантолиз с формированием полостей, прямая иммунофлюоресценция выявляет отложения иммуноглобулина G (IgG) и компонента комплемента С3 в межклеточном веществе эпидермиса.
Вегетирующая пузырчатка Аллопо может клинически напоминать пустулезный акродерматит со стерильными пустулами или полную атрофию ногтя.
Отторжение ногтя в комплексе с пожелтением ногтей, онихорексисом и онихолизисом может выявляться при бразильской пузырчатке (fogo selvagem).
Пузыри под ногтевой пластинкой при буллезном пемфигоиде образуются так же, как на нормальной коже, потому что у ногтей те же самые антигены базальной мембраны. Тем не менее вследствие образования пузырей может произойти потеря ногтя, вто время как после менее тяжелых поражений образуются поперечные линии. Нередко появляются околоногтевые пузыри. Иммунофлюоресценция выявляет IgM и С3-фракцию комплемента на базальной мембране. Тяжелая дистрофия ногтей с исчерченностью и трещинами наблюдается при рубцующемся пемфигоиде.
В зависимости от тяжести поражения матрикса и ногтевоголожа многоформная экссудативная эритема, синдромы Стивенса—Джонсона и Лайелла могут стать причиной онихомадезиса или полной потери ногтя и формирования птеригиума. Этот процесс может быть острым. В некоторых случаях из-под заднего ногтевого валика может вырасти ноготь с тяжелой дистрофией. Пузырные дерматозы могут также имитировать паройихию и обусловить вторичные изменения ногтя.
Приобретенный буллезный эпидермолиз — редкий иммунный пузырный дерматоз, который может стать причиной онихолизиса и потери ногтя.
Хроническая эритродермия любой этиологии обычно инициирует прогрессирующую алопецию и атрофию ногтей, начинается с потери блеска и прозрачности ногтей, ломкости и шероховатой поверхности. Позже ногти могут постепенно незаметно исчезнуть практически полностью.
Целый ряд подногтевых опухолей может служить причиной дистрофии ногтя и в конечном счете его потери. В этом случае может поражаться не только матрикс, но и большая часть ногтевого ложа. Часто также происходит значительное нарастание опухолевой массы.
Грибок ногтя - онихомикоз
Озлобленная волчанка
Акральная склеродермия
Ноготь при пузырчатке
Потеря ногтя при синдроме Лайелла
Ногти при эритродермии
Ногти при синдроме Рейтера
Ногти при красном плоском лишае
Ногти при системной красной волчанке
Поперечные линии на ногтях после химиотерапии
а - Подострая паронихия при вульгарной пузырчатке.
б - Отторжение ногтя при вульгарной пузырчатке.
в - Онихомадезис при вульгарной пузырчатке.
