2. Определения:
• Наиболее частый вариант - эквиноварусная деформация стопы:
о Кавус среднего отдела стопы (высокий свод)
о Аддукция переднего отдела стопы (пальцы повернуты кнутри)
о Варус заднего отдела стопы (пятка повернута кнутри)
о Эквинус заднего отдела стопы (пятка приподнята)
• В 2/3 случаев - изолированная ВК (на момент скринингового УЗИ другие пороки не определяются)
• В 1/3 случаев - сложная ВК (+ пороки развития или анеуплоидия)
• В 2/3 случаев двусторонняя, в 1/3 случаев - односторонняя
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Стопа супинирована, носок вытянут
• Чувствительность диагностики ВК растет (по последним данным, 75-80%):
о 2-12% ложноположительных результатов
(Слева) 3D УЗИ плода в 24 нед. Односторонняя изолированная косолапость. Определяется косолапость справа, левая стопа не изменена. Трехмерные изображения позволяют лучше оценить выраженность изменений.
(Справа) Режим трехмерного отображения костных структур. Большеберцо-вая, малоберцовая и плюсневые кости. Для исключения синдрома амниотических перетяжек или эктро-дактилии необходимо сосчитать плюсневые кости и пальцы стопы. У плода в 23 нед. с изолированной косолапостью определяются пять плюсневых костей.
(Слева) На момент скринингового УЗИ анатомии плода в 20 нед. и 4 дня отмечается двусторонняя косолапость. Во фронтальной плоскости отчетливо определяется, что стопы повернуты к срединной линии и навстречу друг другу. Другие аномалии не обнаружены.
(Справа) 3D УЗИ того же плода. Пальцы стопы вытянуты книзу, пятки приподняты.
(Слева) УЗИ плода с косолапостью, боковая плоскость, увеличенное изображение. Выраженное подошвенное сгибание стопы Подобный вид стопы, напоминающий ногу балерины на пуантах, - патологический признак. У плода также выявлены двусторонние контрактуры верхних конечностей.
(Справа) МРТ другого плода с косолапостью и контрактурами верхних конечностей. Средний отдел стопы предельно изогнут (высокий свод стопы). Ноги и руки фиксированы в выпрямленном положении вследствие артрогрипоза.
2. УЗИ при врожденной косолапости у плода:
• Варус стопы определяется при исследовании большеберцовой и малоберцовой костей во фронтальной плоскости:
о Плюсневые кости могут полностью лежать во фронтальной плоскости
• В сагиттальной плоскости - вытянутый носок
• В подошвенной плоскости - короткая искривленная стопа:
о Аддукция переднего + варус заднего отделов стопы
• В 1/3 случаев ВК сопровождается другими пороками развития:
о Чаще всего - расщепление позвоночника
о Опорно-двигательной и нервной системы
• Сочетается с хроническим выраженным маловодием
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Исследование нижних конечностей в следующих плоскостях:
- Большеберцовая и малоберцовая кости во фронтальной плоскости + стопа по короткой оси
• Подошвенная плоскость:
о 3D УЗИ позволяет установить степень тяжести и особенности строения
• Советы по проведению исследования:
о При сложной ВК показана генетическая диагностика:
- При изолированной ВК не показана (дискутабельно)
в) Дифференциальная диагностика врожденной косолапости у плода:
1. «Стопа-качалка»:
• Провисание свода стопы ± ВК
• Связана с Т18
2. Эктродактилия:
• Расщепление кистей и стоп («рачья клешня»)
• Изолированная или сочетается с другими пороками
3. Синдром амниотических перетяжек:
• Части тела плода ущемляются нитевидными образованиями амниона
• Ампутации, сдавление конечностей, расщепление туловища
(Слева) 3D и 2D УЗИ плода с поясничным менингомиелоцеле. Двусторонняя косолапость. Косолапость, в особенности двусторонняя, нередко сочетается с расщеплением позвоночника.
(Справа) Клиническая фотография того же пациента вскоре после УЗИ. Расщепление позвоночника и косолапость повторяют находки при УЗИ в 20 нед.
(Слева) УЗИ плода с дистальным артро-грипозом. Запястья в стойком согнутом положении, пястно-фаланговые суставы и кисти рук разогнуты. Кроме того, определяются двусторонняя косолапость и выраженная атрофия мышц нижних конечностей (по сравнению с подкожной жировой клетчаткой).
(Справа) Тот же случай. Клиническая фотография новорожденного. Ультразвуковые находки подтверждены. При выявлении двусторонней косолапости необходимо внимательно исследовать верхние конечности.
(Слева) УЗИ плода во II триместре. Синдром множественных птеригиумов и водянка плода (не показана). Фиксированные контрактуры кистей, кожная складка в области локтевого сустава и выраженная косолапость.
(Справа) Клиническая фотография. Тот же случай. К характерным признакам синдрома множественных птеригиумов относят кожные складки в области локтевых и коленных суставов.
• Этиология:
о Раннее нарушение развития конечности:
- В 80% случаев - гипоплазия передней большеберцовой артерии
о Отсутствие двигательной активности плода любой этиологии
• Генетические факторы:
о Сложная ВК связана с анеуплоидией (10-30% случаев):
- Т18, Т13, синдром делеции 22q11, аномалии половых хромосом
о При изолированной ВК анеуплоидия встречается редко (1,7-2,3%)
о Семейная форма косолапости: 12-20%
• Сопутствующие аномалии:
о Самая частая - расщепление позвоночника
о Пороки опорно-двигательной и нервной системы:
- Артрогрипоз, фетальная акинезия
- Скелетная дисплазия
- Миотоническая дистрофия
- Ассоциация VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac anomalies, tracheoesophageal fistula, renal anomalies, limb malformations - аномалии развития позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, аномалии развития почек и конечностей)
о Маловодие любой этиологии
о Риск пороков при изолированной ВК - 4%
2. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз при сложной ВК неблагоприятный:
о Зависит от тяжести сопутствующих аномалий
• При изолированной одно- или двусторонней ВК прогноз одинаков:
о С ростом ребенка деформация уменьшается
3. Лечение врожденной косолапости у плода:
• Консервативное лечение:
о Бережный массаж, этапное гипсование
• При неэффективности консервативной терапии - оперативное лечение:
о Чрескожная тенотомия ахиллова сухожилия
о Удлинение ахиллова сухожилия
о Костная хирургия
о При необходимости хирургическое лечение проводят в возрасте 6 мес.
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При подозрении на ВК внимательно исследуют верхние конечности и двигательную активность плода
• Положение стопы может носить преходящий характер:
о Особенно в III триместре:
- Вероятность ложноположительной диагностики повышена
о Случаи умеренной тяжести наблюдают в динамике
ж) Список использованной литературы:
1. Toufaily МН et al: Congenital talipes equinovarus: frequency of associated malformations not identified by prenatal ultrasound. Prenat Diagn. 35(3):254—7, 2015
2. Viaris de le Segno В et al: Prenatal diagnosis of clubfoot: Chromosomal abnormalities associated with fetal defects and outcome in a tertiary center. J Clin Ultrasound. 44(2):100-5, 2015
3. Mahan ST et al: Prenatal screening for clubfoot: what factors predict prenatal detection? Prenat Diagn. 34(4):389-93, 2014
4. Seravalli V et al: Prevalence and prenatal ultrasound detection of clubfoot in a non-selected population: an analysis of 549931 births in Tuscany. J Matem Fetal Neonatal Med. 1-4, 2014
