МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при spina bifida у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Спинальная дизрафия
• Дефект нервной трубки (открытый или закрытый)

2. Определения:
• Дефект костной части позвонка + выпадение нервной ткани:
о Spina bifida aperta (открытое расщепление позвоночника):
не прикрытое кожей (самое распространенное)
о Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвоночника): прикрытое кожей

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Грыжевой мешок миеломенингоцеле + мальформация Киари 2-го типа
о Практически всегда сопровождаются ФСМ
• Локализация:
о Поясничная - 73% > крестцовая - 17% > грудная - 9% > шейная - 1%

УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При УЗИ плода на 18-й неделе гестации в аксиальной плоскости через ЗЧЯ наблюдается сдавление структур заднего мозга. Мозжечок (калиперы) загибается вокруг среднего мозга, принимая характерную для мальформации Киари 2-го типа форму банана.
(Справа) Тот же плод. Позвоночник во фронтальной плоскости. Заметны небольшое расщепление в нижней части поясничного отдела позвоночника и ФСМ, достигающий уровня крестца. В данном случае грыжевой мешок отсутствует, дефект позвоночника незначителен. Основной признак, позволяющий обнаружить spina bifida, -сдавление мозжечка.
УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При УЗИ позвоночника у того же плода на 18-й неделе гестации в аксиальной плоскости визуализируются расположенные дорсально расходящиеся ядра окостенения позвоночника и дефект кожи, отражающий линейные эхосигналы В и распространяющийся до позвоночного канала. Спинной мозг - один из элементов нервной ткани в миелошизисе (открытое расщепление позвоночника без грыжевого мешка).
(Справа) Фотография плода с миелошизисом. Видны дефект кожи и пораженные элементы нервной ткани грыжевой мешок отсутствует.
УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При МРТ плода тучной пациентки во II триместре беременности, с ранее обнаруженными признаками мальформации Киари 2-го типа и подозрением на крупный дефект позвоночника без грыжевого мешка, виден открытый дефект позвоночника на уровне мочевого пузыря плода.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у того же плода визуализируется крупный открытый дефект позвоночника без грыжевого мешка, что говорит в пользу более благоприятного прогноза. Также заметно грыжевое выпячивание миндалин мозжечка, указывающее на наличие мальформации Киари 2-го типа. Проведение МРТ часто позволяет получить оптимальные изображения при подозрении на дефект позвоночника плода у пациенток с повышенной массой тела.

2. УЗИ при spina bifida у плода:

• Исследование позвонков:
о Промежутки между центрами окостенения расширены
о Дефекты костной ткани лучше всего видны в поперечной плоскости:
- В аксиальной плоскости позвонок имеет V-образную форму ± дефект кожи
о Для оценки протяженности дефекта оптимально использовать фронтальную плоскость:
- Обычно патология обнаруживается на нескольких уровнях
- Уровень позвонка Т12 определяют по ребрам
о Исследование грыжевого мешка лучше всего проводить в сагиттальной плоскости

• Патологические находки:
о В 80% случаев над дефектом расположен грыжевой мешок:
- Менингоцеле (анэхогенный грыжевой мешок):
Содержит только мягкие мозговые оболочки
Изредка прикрыт неизмененной кожей
- Миеломенингоцеле (сложный кистозный мешок):
Содержит мягкие мозговые оболочки + элементы нервной ткани
о В 20% случаев грыжевой мешок над дефектом отсутствует:
- Миелошизис (иногда обозначается как миелоцеле/миелошизис)
- Неприкрытый спинной мозг виден через дефект
о Spina bifida occulta (часто без мальформации Киари 2-го типа):
- Липомиеломенингоцеле и липоменингоцеле:
Дефект позвоночника + липома позвоночного канала
Сочетается с ФСМ
- Скрытое расщепление дуги позвонка редко обнаруживается на стадии внутриутробного развития:
Небольшой дефект костной ткани, прикрытый кожей
Подкожная липома, пучок волос, ямка на коже, расположенные над дефектом
± ФСМ

• Результаты исследования головного мозга:
о В 99% случаев spina bifida aperta сопровождается мальформацией Киари 2-го типа:
- Стирание контуров большой цистерны (наиболее распространенная находка)
- Сдавление мозжечка:
Симптом «банана»: мозжечок обвивает средний мозг
- Прогрессирующая вентрикуломегалия:
Ширина атриума желудочка >10 мм
Ко времени постановки диагноза выявляется в 55% случаев
Выявляется после родов в 90% случаев
- Вогнутая лобная кость (симптом «лимона»):
Преходящий неспецифический признак
Выявляется у 1% нормально развивающихся плодов
- Другие пороки развития средней линии головного мозга:
Дисгенезия мозолистого тела (наиболее частая сопутствующая патология)

• Распространенные сопутствующие пороки развития:
о Сколиоз/кифоз на уровне дефекта
о Пороки развития нижних конечностей:
- В 24% случаев - косолапость одной/обеих конечностей
- «Стопа-качалка»
- Вывих бедра
о В 40% случаев сопровождается другими пороками развития:
- При анеуплоидии другие пороки развития наблюдаются в 67% случаев

• Вентральные расщепления позвоночника встречаются крайне редко:
о Расщепление тела позвонка:
- Обычно в нижней части шейного или верхней части грудного отделов
о Сочетается с наличием нейроэнтеральной кисты

3. МРТ при spina bifida у плода:
• Позволяет обнаружить дополнительные пороки развития головного мозга, обусловленные мальформацией Киари 2-го типа
• Чаще всего позволяет хорошо визуализировать ФСМ
• МРТ проводится при недостаточной информативности УЗИ:
о Не проводится при первичной диагностике
• Проведение МРТ необходимо перед принятием решения о внутриутробном хирургическом вмешательстве

4. Рекомендации по лучевой диагностике:

• Основной метод исследования:
о Исследование анатомических особенностей плода позволяет обнаружить spina bifida aperta в 100% случаев:
- Наиболее очевидны признаки мальформации Киари 2-го типа

• Советы по проведению исследования:
о При сдавлении или малых размерах большой цистерны необходимо тщательно исследовать позвоночник
о Важно провести серию последовательных исследований:
- Зачастую вентрикуломегалия прогрессирует
- «Стопа-качалка» может появляться на более поздних сроках
о Проверяют наличие ФСМ:
- В норме мозговой конус расположен над позвонком L3
о Данные 3D УЗИ с мультипланарной реконструкцией позволяют установить уровень дефекта
о При обнаружении любой патологии пациентку направляют на амниоцентез для проведения генетического исследования

УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При УЗИ позвоночника в аксиальной плоскости у плода в середине срока гестации визуализируется атипичное, крупное, анэхогенное новообразование, заполненное жидкостью и, возможно, соединяющееся с позвоночным каналом. В этом случае подозревали наличие крупного менингоцеле на ножке.
(Справа) При 3D УЗИ во фронтальной плоскости у того же плода видно расширение дорсальных структур в средней части поясничного отдела. Использование XII ребра в качестве ориентира позволило установить расположение дефекта костной ткани. Также была проведена МРТ плода.
УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При МРТ у того же плода виден ФСМ на уровне менингоцеле. Снова визуализируется ножка, но явное соединение с позвоночным каналом не прослеживается. Обнаружение мальформации Киари 2-го типа (не показана) позволило поставить точный диагноз менингоцеле.
(Справа) Проведение МРТ у младенца сразу после рождения дало возможность увидеть неущемленный грыжевой мешок менингоцеле, расположенный над дефектом костной ткани в средней части поясничного отдела а также ФСМ. В данном случае проведение 3D УЗИ и МРТ позволило уточнить анатомические особенности менингоцеле.
УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) В III триместре беременности при МРТ в сагиттальной плоскости у плода с мальформацией Киари 2-го типа и затрудненной визуализацией позвоночника при УЗИ видно грыжевое выпячивание, расположенное в средней части поясничного отдела позвоночника. Соединение с позвоночным каналом находится на уровне верхушки мочевого пузыря.
(Справа) В аксиальной плоскости у того же плода внутри грыжевого мешка миеломенингоцеле отчетливо видны корешки периферических нервов, выпадающие туда через дефект на дорсальной поверхности позвоночника. В случае затрудненной визуализации при УЗИ (тучная пациентка, позднее обращение за медицинской помощью) гораздо информативнее МРТ позвоночника и головного мозга плода.

в) Дифференциальная диагностика spina bifida у плода:

1. Крестцово-копчиковая тератома:
• Сложное экзофитное новообразование в области крестца:
о Часто прорастает внутрь позвоночника
• Не связана с наличием мальформации Киари 2-го типа

2. Изолированный сколиоз/кифоз:
• Патологический изгиб позвоночника
• Часто вызван аномалиями строения передней части тела позвонка:
о Врожденное недоразвитие половины позвонка, слияние позвонков

3. Аномалии предшественника аллантоидного стебелька (конечности-тело-оболочки):
• Защемление органов эмбриона при разрыве амниона
• Всегда сопровождается тяжелым сколиозом

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:

• Этиология:
о Первичное несращение нервной трубки или мезенхимы:
- Вторичное нарушение целостности нервной ткани:
Травма на этапе внутриутробного развития, воздействие амниотической жидкости
- Возможные генетические причины или связь с дефицитом микроэлементов
о Дефицит фолиевой кислоты:
- Дефект гена, отвечающего за метаболизм фолиевой кислоты
о Тератогенные факторы

• Противосудорожные препараты: карбамазепин, вальпроевая кислота:
- Риск 1%:
о Арафическая теория

• Первичное незакрытие краниального невропора:
- Отсутствие кожи и мышц в результате нарушения индукции
о Гидромиелиновая теория:
- Нарушение циркуляции ЦСЖ
- Накопление избытка ЦСЖ в закрытой нервной трубке
- Вторичное отделение задней стенки

• Генетика:
о При изолированной патологии анеуплоидия наблюдается в 4% случаев
о При наличии сопутствующих пороков анеуплоидия отмечается в 14% случаев:
- Т18, Т13,триплоидия

УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При MPT в сагиттальной плоскости у плода визуализируется крупное новообразование позвоночника с прорастанием в позвоночный канал. ЗЧЯ имеет нормальное строение. Червь мозжечка не сдавлен и не выпячивается книзу. Отсутствие признаков мальформации Киари 2-го типа соответствует поставленному по данным УЗИ диагнозу крупного spina bifida, прикрытого кожей.
(Справа) Фотография ребенка после родов подтверждает диагноз дефекта позвоночника, прикрытого кожей.
УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При УЗИ нижней части поясничного отдела позвоночника в аксиальной плоскости визуализируются дорсальное расхождение структур и гиперэхогенное новообразование в позвоночном канале. Признаков мальформации Киари 2-го типа, дефектов кожи или грыжевого выпячивания не обнаружено.
(Справа) При УЗИ позвоночника у того же новорожденного пациента видна липома позвоночника с его дефектом, прикрытым кожей. Это липоменингоцеле, которое может быть очень малых размеров. Как правило, оно не сопровождается мальформацией Киари 2-го типа и может оставаться незамеченным во время исследования анатомических особенностей.
УЗИ, МРТ при spina bifida у плода
(Слева) При 3D УЗИ виден дефект позвоночника в средней части грудного отдела с ущемленным грыжевым мешком. При ЗР-реконструкции поверхности кожи (внизу справа) виден дефект. У плода обнаружены признаки, характерные для мальформации Киари 2-го типа.
(Справа) На фотографии новорожденного после КС виден грыжевой мешок миеломенингоцеле, расположенный в области грудного отдела. Наиболее частая локализация spina bifida - поясничный отдел, вторая по частоте - крестцовый отдел. В грудном и шейном отделах spina bifida локализуется реже.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Повышение α-фетопротеина в сыворотке крови матери:
- В 80% случаев наличия средних дефектов выше более чем в 2,5 раза
о Иногда аномалия обнаруживается при исследовании анатомических особенностей плода

2. Демографические особенности:
• Возраст:
о По мере увеличения возраста матери риск патологии незначительно повышается
• Этнические особенности:
о Данные по США:
- Латиноамериканцы > европейцы > афроамериканцы > азиаты
- Различия в предрасположенности сохраняются после миграции
о Наиболее высокая частота в Великобритании
о Самая низкая частота в Японии
• Эпидемиология:
о 1:3000 живорожденных младенцев:
- Распространенность аномалии удается ограничить введением в рацион фолиевой кислоты
о В 25—40% случаев при выявлении на стадии внутриутробного развития проводят прерывание беременности
о 3% всех самопроизвольных абортов
о Риск повторного возникновения 1-2%

3. Естественное течение и прогноз:
• Зависят от уровня дефекта и его тяжести:
о 14-35% новорожденных умирают в первые 5 лет жизни:
о У 70% IQ >80
о 50% во взрослом возрасте способны обходиться без посторонней помощи
о При выпадении в грыжевой мешок структур заднего мозга чаще развиваются судороги, нарушения функции мочевого пузыря и отсутствует способность ходить:
- При дефекте на уровне С4 выпадение структур заднего мозга наблюдается почти в 100% случаев
- Чем более тяжелая степень выпадения структур заднего мозга по данным МРТ, тем хуже клинический исход
• Обструктивная гидроцефалия в результате сдавления структур заднего мозга при мальформации Киари 2-го типа:
о В 80% случаев требуется шунтирование желудочков
о В 46% случаев в течение первого года после шунтирования развиваются осложнения
о Шунты служат независимой причиной заболеваемости (например, при блокаде или инфицировании)
• Нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата:
о В 25% случаев - полная дисфункция нижних конечностей
• Дисфункции ЖКТ/мочеполовой системы:
о Полное удержание мочи - только в 17% случаев

4. Лечение spina bifida у плода:

• Родоразрешение в срок или как можно ближе к планируемому сроку:
о Чаще всего проводят путем КС:
- ↓ травматизацию структур нервной системы
- ↓ риск разрыва/инфицирования грыжевого мешка
- Отмечается, что у детей старше 2 лет приводит к улучшению исходов со стороны нервной системы
о Выводы об оптимальном пути родоразрешения противоречивы, так как слепые проспективные исследования по данному вопросу отсутствуют

• Срочное хирургическое вмешательство в послеродовом периоде:
о Для закрытия дефекта спинного мозга
о Лечение обструктивной вентрикуломегалии

• В ходе клинических исследований проводили внутриутробные хирургические вмешательства:
о Они показаны только при нелетальной аномалии развития
о Обоснование хирургического вмешательства основано на гипотезе «двух целей»:
- 1-я цель: изначальный дефект
- 2-я цель: дополнительное повреждение элементов нервной ткани во время гестации:
Цель хирургического вмешательства - снизить это дополнительное повреждение и улучшить функции спинного мозга
- Процент паралича и недержания мочи не изменяется
- Грыжевое выпячивание заднего мозга может быть обратимым и ↓ необходимость шунтирования (до 54% в сравнении с 80%)

• Профилактическое лечение фолиевой кислотой:
о Лучше всего начинать заранее
о Ее прием в дозе 4 мг/сут. позволяет снизить риск повторного возникновения на 70%
о В дозе 0,4 мг/сут. показана всем женщинам

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Нормальное строение большой цистерны позволяет практически полностью опровергнуть диагноз spina bifida aperta:
о Незакрытое spina bifida
• Мальформацию Киари 2-го типа увидеть гораздо легче, чем этот дефект позвоночника
• Необходимо постараться определить самый верхний уровень дефекта:
о Положение позвонка Т12 определяется по нижнему ребру
о В сагиттальной плоскости поиск тела позвонка S1, расположенного под углом
о Информативно проведение 3D УЗИ
• Для выявления сопутствующих пороков развития головного мозга используется МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Khalil A et al: Prenatal prediction of need for ventriculoperitoneal shunt in open spina bifida. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2): 159-64, 2014
2. Adzick NS: Fetal surgery for spina bifida: past, present, future. Semin Pediatr Surg. 22(1): 10-7, 2013
3. Mangione R et al: Screening for fetal spina bifida at the 11-13-week scan using three anatomical features of the posterior brain. Ultrasound Obstet Gynecol. 42(4):416—20, 2013
4. Agopian AJ et al: Spina bifida subtypes and sub-phenotypes by maternal race/ethnicity in the National Birth Defects Prevention Study. Am J Med Genet A. 158A(1): 109-15, 2012
5. Adzick NS: Fetal myelomeningocele: natural history, pathophysiology, and inutero intervention. Semin Fetal Neonatal Med. 15(1):9-14, 2010
6. Bulas D: Fetal evaluation of spine dysraphism. Pediatr Radiol. 40(6): 1029-37, 2010
7. Chao TT et al: Central nervous system findings on fetal magnetic resonance imaging and outcomes in children with spina bifida. Obstet Gynecol. 116(2 Pt 1 ):323—9, 2010

- Также рекомендуем "Лучевые признаки инионцефалии у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 28.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.