МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода

а) Дифференциальная диагностика кисты задней черепной ямки:

1. Распространенные диагнозы:
• Неверный выбор плоскости сканирования
• РБЦ
• СДУ
• Дисгенезия червя мозжечка
• ККБ
• Арахноидальная киста

2. Менее распространенные диагнозы:
• Гипоплазия мозжечка
• Мальформация синуса твердой мозговой оболочки
• АВГ

3. Редкие, но важные диагнозы:
• Синдром Жубер

б) Необходимая информация:

1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Убедитесь, что используется правильная техника:
о Глубина большой цистерны измеряется в косой аксиальной плоскости, в которой видны ППП и мозжечок
• Использование разных плоскостей сканирования:
о Изображений, полученных в стандартных аксиальных плоскостях, недостаточно для дифференциальной диагностики различных кистозных новообразований в ЗЧЯ
о В сагиттальной плоскости можно исследовать червь мозжечка и определить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• Оценка размеров мозжечка и его формы:
о Измерение поперечного размера мозжечка:
- Для определения процентилей используют табличные нормы
о Подтверждение того, что мозжечок действительно имеет маленький размер, а не выглядит уменьшенным из-за расширения ЗЧЯ
- При нормальном мозжечке варианты диагноза - РБЦ или арахноидальная киста ЗЧЯ
• Оценка размеров, формы и поворота червя мозжечка:
о Если червь мозжечка имеется, но он деформирован/сжат, следует заподозрить наличие арахноидальной кисты ЗЧЯ
о Если червь мозжечка правильной формы, но повернут, наиболее вероятный диагноз - ККБ
• При наличии любой кистозной структуры необходимо провести ее допплеровское УЗИ

УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) На схематическом изображении показаны повернутый кверху рудиментарный червь мозжечка, неприкрытый IV желудочек, соединяющийся с кистой ЗЧЯ, и приподнятый синусный сток. Эти аномалии характерны для СДУ.
(Справа) При УЗИ головного мозга в стандартной плоскости в ЗЧЯ этого плода была выявлена кистозная структура, заполненная жидкостью. Данные УЗИ в сагиттальной плоскости свидетельствуют о СДУ - видны редуцированный червь мозжечка, киста ЗЧЯ и смещение синусного стока кверху.
УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 29-й неделе гестации видны мелкие гипопластичные полушария мозжечка, неприкрытый IV желудочек и киста ЗЧЯ. В этом случае СДУ сопровождается гидроцефалией.
(Справа) Сравните предыдущее изображение с данными УЗИ в косой аксиальной плоскости. Визуализируется ЗЧЯ в форме замочной скважины представляющая собой последствие дисгенезии червя мозжечка, заметной на предыдущем изображении. В данной плоскости не видны ни крупная киста ЗЧЯ, ни элевация синусного стока, ни дисгенезия червя мозжечка.

2. Основные критерии для распространенных диагнозов:

• Неверный выбор плоскости сканирования:
о При беглом анализе изображения во фронтальной плоскости создается ложное впечатление о наличии РБЦ:
- Также существует возможность переоценки ТВП

• РБЦ:
о Увеличение большой цистерны >10 мм:
- Необходимо убедиться в правильности измерения
- ППП должна быть видна в одной плоскости с мозжечком
о Может возникнуть иллюзия того, что мозжечок имеет относительно малый размер:
о Фактический размер мозжечка нормален для соответствующего срока гестации
о Обычно является случайной находкой, не имеет клинических последствий
о Может сочетаться с другими пороками при Т18

• СДУ:
о Отсутствие или тяжелая дисгенезия червя мозжечка
о Крупная киста ЗЧЯ
о Соединение IV желудочка с кистой ЗЧЯ
о Приподнятый синусный сток (соединение верхнего сагиттального, прямого и затылочного синусов)
о Исследование плода на наличие сопутствующих аномалий (обнаруживаются в 70-90% случаев):
- Дисгенезия мозолистого тела
- Гетеротопия, дисплазия коры больших полушарий головного мозга
- Хромосомные аномалии
- Пороки сердца

• Дисгенезия червя мозжечка: о Более легкая форма СДУ
о Червь мозжечка развит не полностью, морфология нарушена
о IV желудочек соединяется с большой цистерной

• При УЗИ в аксиальной плоскости IV желудочек имеет форму замочной скважины:
о Отсутствие элевации синусного стока
о Важно избегать гипердиагностики:
- К 17-й неделе гестации червь мозжечка не всегда сформирован полностью
- При поверхностном исследовании в косой фронтальной плоскости может создаваться иллюзия наличия дефекта червя мозжечка

• ККБ:
о ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка:
- Киста приподнимает червь мозжечка и вызывает его поворот
- Поворот приводит к изменению угла между червем мозжечка и покрышкой моста:
В норме он близок к 0°, угол <30° характерен для ККБ
о Большая цистерна не увеличена или увеличена незначительно:
- Перегородка большой цистерны может быть наклонена вбок
- Жидкость внутри кисты анэхогенна, в отличие от ЦСЖ в большой цистерне

• Арахноидальная киста:
о Экстрааксиальная киста, заполненная ЦСЖ
о Простая киста, имеет различные размеры
о Аваскулярная
о В 1/3 случаев находится в ЗЧЯ:
- Соединение с IV желудочком отсутствует
- Червь мозжечка не изменен
- Возможно смещение мозжечка ± червя мозжечка из-за давления, оказываемого кистой

УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) При патологоанатомическом иследовании видны анатомические особенности, которые мешают распознать наличие дисгенезии червя мозжечка. При крайне малых размерах червя мозжечка и его повороте средняя часть полушарий мозжечка смещается вперед, к средней линии. Обратите внимание на неизмененную точку шатра.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется картина, соответствующая данным патологоанатомического исследования. На первый взгляд червь мозжечка выглядит нормально. Тем не менее точка шатра не заострена, а червь мозжечка (обнаруженный по листкам мозжечка) имеет патологически малый размер и более высокое положение. Медиальная часть полушарий мозжечка скрывает отсутствие нижней части червя.
УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) На схематическом изображении показана ККБ, вызывающая поворот червя мозжечка кверху и смещение сосудистого сплетения IV желудочка к его верхнему латеральному краю. Строение синусного стока нормальное. Киста соединяется с IV желудочком, не контактируя с большой цистерной.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 17-й неделе гестации визуализируются выпуклые стенки кармана Блейка Строение мозжечка и структур супратенториального пространства не нарушено. Впоследствии, в период образования отверстия Мажанди, киста редуцировалась.
УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у плода с подозрением на порэнцефалическую кисту видна простая киста, сдавливающая червь мозжечка и приподнимающая синусный сток. Сдавление окружающих структур и отсутствие очагов разрушения позволяют опровергнуть диагноз порэнцефалии. Нормальная величина угла между червем мозжечка и покрышкой моста позволяет исключить СДУ.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у этого же плода видна киста В дилатирующая ЗЧЯ. Супратенториальные структуры сформированы нормально. В этом случае для постановки верного диагноза необходимо проведение исследования в сагиттальных плоскостях.

3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:

• Гипоплазия мозжечка:
о Поперечный размер мозжечка меньше ожидаемого к данному сроку гестации
о Видны нормально сформированные полушария мозжечка:
- Листки мозжечка выглядят нормально (выраженные борозды наблюдаются при атрофии, а не при гипоплазии)
о Обязателен поиск сопутствующих пороков развития головного мозга:
- Бывает связана с анеуплоидией, чаще всего - с Т18

• Мальформация синуса твердой мозговой оболочки:
о Синус имеет треугольную форму с верхушкой, направленной вперед, однако в поперечном сечении в аксиальной плоскости может выглядеть округлым:
- В большинстве случаев у плода на момент обнаружения он тромбирован
о Новообразование, характеризующееся смешанной эхоген-ностью, расположенное на покрышке моста, затрагивающее синусный сток
о При МРТ на Т1-ВИ дает сигнал высокой интенсивности из-за сгустков крови, на Т2-ВИ - сигнал низкой интенсивности или смешанный:
- При проникновении тромбов в венозные синусы они визуализируются как трубчатые структуры, дающие сигнал высокой интенсивности на Т1-ВИ и низкой интенсивности - на Т2-ВИ

• АВГ:
о Артериовенозная фистула между глубокими артериями сосудистой оболочки и срединной прозэнцефалической веной Марковски
о Удлиненное кистозное новообразование, локализующееся по средней линии:
- Расположено между цистерной четверохолмия и затылочным бугром
- Дренируется прямым синусом или чаще синусом серпа у эмбриона
о При ЦДК выявляется кровоток, который по ходу срединной прозэнцефалической вены из венозного становится артериальным (по данным анализа пульсовой волны)

УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) На схематическом изображении в сагиттальной плоскости видна гипоплазия мозжечка. Червь мозжечка сформирован нормально, но уменьшен в размерах. За счет этого заполненное ЦСЖ пространство ЗЧЯ кажется расширенным. Обратите внимание на положение синусного стока.
(Справа) Курсоры указывают на большую цистерну, демонстрируя учащимся ее анатомические особенности. Это измерение не входит в число стандартных. Поперечный размер мозжечка В на 26-й неделе гестации должен быть 30 мм. Если ЗЧЯ выглядит слишком просторной, важно установить, уменьшены ли размеры мозжечка или расширена сама ямка.
УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) В III триместре беременности при стандартном УЗИ в аксиальной плоскости у плода выявляется типичная тромбированная мальформация синуса твердой мозговой оболочки - четко очерченное экстрааксиальное новообразование. Головной мозг не поврежден. Новорожденный был здоров, рос и развивался нормально.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у другого новорожденного с благоприятным исходом видны нормальные большие полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга с небольшим сморщенным сгустком крови внутри мальформации синуса твердой мозговой оболочки На 20-й неделе гестации новообразование занимало почти 1/2 объема черепа. Оно сморщивалось по мере роста головного мозга.
УЗИ, МРТ при кисте задней черепной ямки (скопления жидкости) у плода
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у плода отмечается феномен потери сигнала в артериях сосудистой оболочки В на фоне усиления кровотока в расширенной артерии средней линии что характерно для АВГ. Кора больших полушарий головного мозга патологически истончена, особенно в области затылочных долей.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в косой аксиальной плоскости виден симптом «коренного зуба», характерный для синдрома Жубер, - удлиненные верхние ножки мозжечка располагаются с двух сторон от расщелины полушарий мозжечка.

• Синдром Жубер:
о Расщелина между полушариями мозжечка по средней линии:
- Между ножками мозжечка находится выраженное углубление
- Может сопровождаться вентрикуломегалией, энцефалоцеле, полидактилией, микропенисом
- Иногда синдром Жубер путают с СДУ, однако при синдроме Жубер отсутствует элевация синусного стока
о Симптом «коренного зуба» при УЗИ и МРТ плода:
- Глубокая ямка между ножками мозжечка
- Толстые прямые верхние ножки
- Гипоплазия червя мозжечка
- Аномалии строения среднего мозга (↓, переднезаднего размера)
о Может сопровождаться одышкой у плода до 140-160 дыхательных движений в минуту
о Аутосомно-рецессивный тип наследования:
- Необходимо тщательно собирать семейный анамнез
- При планировании последующих беременностей показано генетическое консультирование

в) Список использованной литературы:
1. Chapman Т et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, posterior fossa disorders. Clin Imaging. 39(2): 167-175, 2015
2. Chapman T et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 1, normal anatomy and classification of anomalies. Clin Imaging. 39(1): 1—8, 2015
3. Paladini D et al: Abnormal or delayed development of the posterior membranous area of the brain: anatomy, ultrasound diagnosis, natural history and outcome of Blake’s pouch cyst in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(3):279-87, 2012
4. Adamsbaum C et al: MRI of the fetal posterior fossa. Pediatr Radiol. 35(2): 124-40, 2005

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

- Также рекомендуем "Эмбриогенез и анатомия позвоночника плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 28.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.