1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Убедитесь, что используется правильная техника:
о Глубина большой цистерны измеряется в косой аксиальной плоскости, в которой видны ППП и мозжечок
• Использование разных плоскостей сканирования:
о Изображений, полученных в стандартных аксиальных плоскостях, недостаточно для дифференциальной диагностики различных кистозных новообразований в ЗЧЯ
о В сагиттальной плоскости можно исследовать червь мозжечка и определить угол между червем мозжечка и покрышкой моста
• Оценка размеров мозжечка и его формы:
о Измерение поперечного размера мозжечка:
- Для определения процентилей используют табличные нормы
о Подтверждение того, что мозжечок действительно имеет маленький размер, а не выглядит уменьшенным из-за расширения ЗЧЯ
- При нормальном мозжечке варианты диагноза - РБЦ или арахноидальная киста ЗЧЯ
• Оценка размеров, формы и поворота червя мозжечка:
о Если червь мозжечка имеется, но он деформирован/сжат, следует заподозрить наличие арахноидальной кисты ЗЧЯ
о Если червь мозжечка правильной формы, но повернут, наиболее вероятный диагноз - ККБ
• При наличии любой кистозной структуры необходимо провести ее допплеровское УЗИ
(Слева) На схематическом изображении показаны повернутый кверху рудиментарный червь мозжечка, неприкрытый IV желудочек, соединяющийся с кистой ЗЧЯ, и приподнятый синусный сток. Эти аномалии характерны для СДУ.
(Справа) При УЗИ головного мозга в стандартной плоскости в ЗЧЯ этого плода была выявлена кистозная структура, заполненная жидкостью. Данные УЗИ в сагиттальной плоскости свидетельствуют о СДУ - видны редуцированный червь мозжечка, киста ЗЧЯ и смещение синусного стока кверху.
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 29-й неделе гестации видны мелкие гипопластичные полушария мозжечка, неприкрытый IV желудочек и киста ЗЧЯ. В этом случае СДУ сопровождается гидроцефалией.
(Справа) Сравните предыдущее изображение с данными УЗИ в косой аксиальной плоскости. Визуализируется ЗЧЯ в форме замочной скважины представляющая собой последствие дисгенезии червя мозжечка, заметной на предыдущем изображении. В данной плоскости не видны ни крупная киста ЗЧЯ, ни элевация синусного стока, ни дисгенезия червя мозжечка.
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• Неверный выбор плоскости сканирования:
о При беглом анализе изображения во фронтальной плоскости создается ложное впечатление о наличии РБЦ:
- Также существует возможность переоценки ТВП
• РБЦ:
о Увеличение большой цистерны >10 мм:
- Необходимо убедиться в правильности измерения
- ППП должна быть видна в одной плоскости с мозжечком
о Может возникнуть иллюзия того, что мозжечок имеет относительно малый размер:
о Фактический размер мозжечка нормален для соответствующего срока гестации
о Обычно является случайной находкой, не имеет клинических последствий
о Может сочетаться с другими пороками при Т18
• СДУ:
о Отсутствие или тяжелая дисгенезия червя мозжечка
о Крупная киста ЗЧЯ
о Соединение IV желудочка с кистой ЗЧЯ
о Приподнятый синусный сток (соединение верхнего сагиттального, прямого и затылочного синусов)
о Исследование плода на наличие сопутствующих аномалий (обнаруживаются в 70-90% случаев):
- Дисгенезия мозолистого тела
- Гетеротопия, дисплазия коры больших полушарий головного мозга
- Хромосомные аномалии
- Пороки сердца
• Дисгенезия червя мозжечка: о Более легкая форма СДУ
о Червь мозжечка развит не полностью, морфология нарушена
о IV желудочек соединяется с большой цистерной
• При УЗИ в аксиальной плоскости IV желудочек имеет форму замочной скважины:
о Отсутствие элевации синусного стока
о Важно избегать гипердиагностики:
- К 17-й неделе гестации червь мозжечка не всегда сформирован полностью
- При поверхностном исследовании в косой фронтальной плоскости может создаваться иллюзия наличия дефекта червя мозжечка
• ККБ:
о ККБ находится ниже нормально сформированного червя мозжечка:
- Киста приподнимает червь мозжечка и вызывает его поворот
- Поворот приводит к изменению угла между червем мозжечка и покрышкой моста:
В норме он близок к 0°, угол <30° характерен для ККБ
о Большая цистерна не увеличена или увеличена незначительно:
- Перегородка большой цистерны может быть наклонена вбок
- Жидкость внутри кисты анэхогенна, в отличие от ЦСЖ в большой цистерне
• Арахноидальная киста:
о Экстрааксиальная киста, заполненная ЦСЖ
о Простая киста, имеет различные размеры
о Аваскулярная
о В 1/3 случаев находится в ЗЧЯ:
- Соединение с IV желудочком отсутствует
- Червь мозжечка не изменен
- Возможно смещение мозжечка ± червя мозжечка из-за давления, оказываемого кистой
(Слева) При патологоанатомическом иследовании видны анатомические особенности, которые мешают распознать наличие дисгенезии червя мозжечка. При крайне малых размерах червя мозжечка и его повороте средняя часть полушарий мозжечка смещается вперед, к средней линии. Обратите внимание на неизмененную точку шатра.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости визуализируется картина, соответствующая данным патологоанатомического исследования. На первый взгляд червь мозжечка выглядит нормально. Тем не менее точка шатра не заострена, а червь мозжечка (обнаруженный по листкам мозжечка) имеет патологически малый размер и более высокое положение. Медиальная часть полушарий мозжечка скрывает отсутствие нижней части червя.
(Слева) На схематическом изображении показана ККБ, вызывающая поворот червя мозжечка кверху и смещение сосудистого сплетения IV желудочка к его верхнему латеральному краю. Строение синусного стока нормальное. Киста соединяется с IV желудочком, не контактируя с большой цистерной.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у плода на 17-й неделе гестации визуализируются выпуклые стенки кармана Блейка Строение мозжечка и структур супратенториального пространства не нарушено. Впоследствии, в период образования отверстия Мажанди, киста редуцировалась.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у плода с подозрением на порэнцефалическую кисту видна простая киста, сдавливающая червь мозжечка и приподнимающая синусный сток. Сдавление окружающих структур и отсутствие очагов разрушения позволяют опровергнуть диагноз порэнцефалии. Нормальная величина угла между червем мозжечка и покрышкой моста позволяет исключить СДУ.
(Справа) При УЗИ в аксиальной плоскости у этого же плода видна киста В дилатирующая ЗЧЯ. Супратенториальные структуры сформированы нормально. В этом случае для постановки верного диагноза необходимо проведение исследования в сагиттальных плоскостях.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Гипоплазия мозжечка:
о Поперечный размер мозжечка меньше ожидаемого к данному сроку гестации
о Видны нормально сформированные полушария мозжечка:
- Листки мозжечка выглядят нормально (выраженные борозды наблюдаются при атрофии, а не при гипоплазии)
о Обязателен поиск сопутствующих пороков развития головного мозга:
- Бывает связана с анеуплоидией, чаще всего - с Т18
• Мальформация синуса твердой мозговой оболочки:
о Синус имеет треугольную форму с верхушкой, направленной вперед, однако в поперечном сечении в аксиальной плоскости может выглядеть округлым:
- В большинстве случаев у плода на момент обнаружения он тромбирован
о Новообразование, характеризующееся смешанной эхоген-ностью, расположенное на покрышке моста, затрагивающее синусный сток
о При МРТ на Т1-ВИ дает сигнал высокой интенсивности из-за сгустков крови, на Т2-ВИ - сигнал низкой интенсивности или смешанный:
- При проникновении тромбов в венозные синусы они визуализируются как трубчатые структуры, дающие сигнал высокой интенсивности на Т1-ВИ и низкой интенсивности - на Т2-ВИ
• АВГ:
о Артериовенозная фистула между глубокими артериями сосудистой оболочки и срединной прозэнцефалической веной Марковски
о Удлиненное кистозное новообразование, локализующееся по средней линии:
- Расположено между цистерной четверохолмия и затылочным бугром
- Дренируется прямым синусом или чаще синусом серпа у эмбриона
о При ЦДК выявляется кровоток, который по ходу срединной прозэнцефалической вены из венозного становится артериальным (по данным анализа пульсовой волны)
(Слева) На схематическом изображении в сагиттальной плоскости видна гипоплазия мозжечка. Червь мозжечка сформирован нормально, но уменьшен в размерах. За счет этого заполненное ЦСЖ пространство ЗЧЯ кажется расширенным. Обратите внимание на положение синусного стока.
(Справа) Курсоры указывают на большую цистерну, демонстрируя учащимся ее анатомические особенности. Это измерение не входит в число стандартных. Поперечный размер мозжечка В на 26-й неделе гестации должен быть 30 мм. Если ЗЧЯ выглядит слишком просторной, важно установить, уменьшены ли размеры мозжечка или расширена сама ямка.
(Слева) В III триместре беременности при стандартном УЗИ в аксиальной плоскости у плода выявляется типичная тромбированная мальформация синуса твердой мозговой оболочки - четко очерченное экстрааксиальное новообразование. Головной мозг не поврежден. Новорожденный был здоров, рос и развивался нормально.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у другого новорожденного с благоприятным исходом видны нормальные большие полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга с небольшим сморщенным сгустком крови внутри мальформации синуса твердой мозговой оболочки На 20-й неделе гестации новообразование занимало почти 1/2 объема черепа. Оно сморщивалось по мере роста головного мозга.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у плода отмечается феномен потери сигнала в артериях сосудистой оболочки В на фоне усиления кровотока в расширенной артерии средней линии что характерно для АВГ. Кора больших полушарий головного мозга патологически истончена, особенно в области затылочных долей.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в косой аксиальной плоскости виден симптом «коренного зуба», характерный для синдрома Жубер, - удлиненные верхние ножки мозжечка располагаются с двух сторон от расщелины полушарий мозжечка.
• Синдром Жубер:
о Расщелина между полушариями мозжечка по средней линии:
- Между ножками мозжечка находится выраженное углубление
- Может сопровождаться вентрикуломегалией, энцефалоцеле, полидактилией, микропенисом
- Иногда синдром Жубер путают с СДУ, однако при синдроме Жубер отсутствует элевация синусного стока
о Симптом «коренного зуба» при УЗИ и МРТ плода:
- Глубокая ямка между ножками мозжечка
- Толстые прямые верхние ножки
- Гипоплазия червя мозжечка
- Аномалии строения среднего мозга (↓, переднезаднего размера)
о Может сопровождаться одышкой у плода до 140-160 дыхательных движений в минуту
о Аутосомно-рецессивный тип наследования:
- Необходимо тщательно собирать семейный анамнез
- При планировании последующих беременностей показано генетическое консультирование
в) Список использованной литературы:
1. Chapman Т et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, posterior fossa disorders. Clin Imaging. 39(2): 167-175, 2015
2. Chapman T et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 1, normal anatomy and classification of anomalies. Clin Imaging. 39(1): 1—8, 2015
3. Paladini D et al: Abnormal or delayed development of the posterior membranous area of the brain: anatomy, ultrasound diagnosis, natural history and outcome of Blake’s pouch cyst in the fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(3):279-87, 2012
4. Adamsbaum C et al: MRI of the fetal posterior fossa. Pediatr Radiol. 35(2): 124-40, 2005
