Лучевые признаки синдрома каудальной регрессии у плода
а) Терминология:
• Комплекс пороков развития с различной степенью недоразвития позвонков крестцового и поясничного отделов и соответствующих сегментов спинного мозга:
о Нарушения иннервации влияют на развитие нижних конечностей
б) Лучевая диагностика:
• УЗИ в I триместре беременности: КТР меньше нормы
• УЗИ во II и III триместрах беременности:
о В продольных плоскостях видно, как резко заканчивается позвоночник:
- Выглядит так, будто позвоночник «стерли»
о Из-за отсутствия крестца крылья подвздошных костей сближаются или сливаются (форма щита)
о Контрактуры нижних конечностей и мышечная атрофия:
- Поза «портного со скрещенными ногами» или «Будды»
• Часто наблюдаются тяжелые пороки развития ЖКТ и мочеполовой системы
• ВПС в 24% случаев
• Лучше всего для оценки строения позвоночника и положения мозгового конуса подходит МРТ
(Слева) На данном схематическом изображении показаны некоторые признаки СКР: отсутствие крестца, смещение крыльев подвздошных костей в медиальном направлении. Таз укорочен спереди, наблюдается аномальное расположение нижних конечностей (поза «портного со скрещенными ногами» или «Будды»), мышечная атрофия.
(Справа) При УЗИ плода на 32-й неделе гестации видно, что позвоночник обрывается на уровне L2. Конус заканчивается выше этой точки.
(Слева) При ТВУЗИ таза плода в аксиальной плоскости не визуализируется крестец. Обратите внимание на отсутствие затемнения - свидетельство отсутствия костной ткани, отражающей ультразвуковой луч. Крылья подвздошных костей имеют форму щита.
(Справа) При рентгенографии таза в постнатальном периоде выявляются признаки СКР. Крестец отсутствует, из-за чего крылья подвздошных костей смещены в медиальном направлении и имеют характерную форму щита. Позвоночник прерывается в поясничном отделе, бедренные кости приведены.
г) Клинические особенности:
• Синдром каудальной регрессии (СКР) наблюдается у 1% детей, чьи матери страдают СД
• У 12-16% новорожденных с СКР матери имеют СД
• Клинический исход зависит от уровня расположения дефекта:
о У выживших детей чаще всего наблюдаются нейрогенный мочевой пузырь и нарушения двигательной функции
д) Особенности диагностики:
• Всегда следует осматривать ядра окостенения в аксиальной плоскости на уровне крыльев подвздошных костей
• Порок развития может быть обнаружен при измерении ТВП:
о Особое внимание следует уделять обследованию беременных с СД
