• Грыжевой мешок с миеломенингоцеле + мальформация Киари 2-го типа:
о Наиболее часто наблюдаемое сочетание
о При сдавливании большой цистерны необходимо тщательно исследовать позвоночник
• Поясничный > крестцовый > грудной > шейный отдел
• Дефекты костной ткани лучше всего видны в поперечной плоскости
• Для исследования грыжевого мешка лучше всего использовать сагиттальную плоскость:
о Менингоцеле: анэхогенное кистозное новообразование
о Миеломенингоцеле: сложное кистозное новообразование
о Липоменингомиелоцеле: дефект позвоночника + липома
• Протяженность дефекта лучше всего оценивать во фронтальной плоскости
• 20% случаев - spina bifida aperta без грыжевого мешка:
о Миелошизис: часть спинного мозга выпадает через дефект
• Почти всегда наблюдается ФСМ
(Слева) Схематические изображения, иллюстрирующие классификацию spina bifida. Менингоцеле содержит только ЦСЖ, а миеломенингоцеле - также включения нервной ткани. При миелошизисе дефект нервной трубки не прикрыт (грыжевой мешок отсутствует) и содержит спинной мозг и корешки периферических нервов.
(Справа) При МРТ у плода с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле визуализируется червь мозжечка, выпадающий через большое отверстие. Одновременно со spina bifida aperta почти всегда обнаруживаются признаки сдавления заднего мозга, характерные для мальформации Киари 2-го типа.
(Слева) При УЗИ в сагиттальной плоскости у плода в середине срока гестации в пояснично-крестцовом отделе позвоночника видно кистозное новообразование, сообщающееся с позвоночным каналом.
(Справа) При УЗИ поясничного отдела позвоночника того же плода в аксиальной плоскости визуализируются элементы нервной ткани В выпадающие через дорсально расположенную расщелину между ядрами окостенения (дугами) внутрь грыжевого мешка миеломенингоцеле.
г) Патологоанатомические особенности:
• Чаще всего возникает случайным образом, этиология многофакторная
• При изолированной патологии в 4% случаев наблюдается анеуплоидия
д) Клинические особенности:
• У матери:
о Повышение α-фетопротеина в крови
о Чаще всего требуется КС
о Продолжаются клинические исследования внутриутробных хирургических вмешательств
• Прогноз для ребенка:
о В 80% случаев требуется шунтирование желудочков
о Распространены пороки развития опорно-двигательного аппарата
о Дисфункции ЖКТ/мочеполовой системы:
- Полное удержание мочи - только в 17% случаев