а) Методы лучевой диагностики и нормальная анатомия:
1. УЗИ. Согласно руководству Американского института ультразвука в медицине, результаты исследования шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника плода следует оформлять в виде протокола. Исследование необходимо проводить и в аксиальной, и в продольной (фронтальной [корональной] и/или сагиттальной, в зависимости от положения плода) плоскостях. Из-за положения плода и его движений получить единое изображение всего позвоночного столба довольно сложно. Кроме того, для полного медицинского отчета зачастую требуется несколько изображений. Также важно исследовать тело каждого позвонка в режиме реального времени.
К 16-й неделе гестации можно впервые увидеть ядра окостенения позвонков. До 19-й недели окостенение дистальных отделов не завершено, и его можно ошибочно принять за дефект нервной трубки. К 20-24-й неделе гестации в стандартных плоскостях можно увидеть все окостеневшие участки позвоночника. B III триместре беременности строение костных участков позвоночника можно визуализировать более детально, различимы ножки, пластинка, поперечные и остистые отростки.
В аксиальной плоскости во II триместре беременности можно увидеть три ядра окостенения: два латеральных и одно центральное - в теле позвонка. Латеральные ядра состоят из поперечного отростка, остистого отростка и суставного отростка. Три центра окостенения образуют треугольник, где латеральные ядра расположены в форме буквы «V» над позвоночным каналом. Необходимо исследовать позвоночник по всей длине в поперечной плоскости, чтобы убедиться, что спинной мозг полностью прикрыт этим треугольником. Расслоение или расхождение задних частей - важная находка для диагностики дефектов нервной трубки.
При исследовании в сагиттальной плоскости позвоночник визуализируется в виде двух параллельных кривых линий (тело позвонка и задние участки). Хотя их положение может различаться, должны четко определяться три плавных изгиба: шейный лордоз, поясничный кифоз и поясничный лордоз. Любое изменение этих стандартных изгибов требует тщательной оценки, так как может быть признаком наличия патологии развития.
Исследование во фронтальной (корональной) плоскости проводится для выявления аномалий строения тел позвонков и сколиоза. В норме задние структуры позвоночника при УЗИ визуализируются как парные гиперэхогенные линии, принимающие форму конуса в области шейного отдела и краниоцервикального перехода и плавно расширяющиеся в поясничной области.
2. МРТ. Проведение МРТ позволяет оценить строение спинного мозга. МРТ входит в стандартное обследование при планировании хирургического лечения плода по поводу дефекта нервной трубки. Также МРТ проводят при сомнениях в оценке положения спинного мозга (например, ФСМ), внешнего вида спинного мозга (например, диастематомиелия) или при подозрениях на наличие новообразования (например, липомы).
(Слева) При ТАУЗИ в сагиттальной плоскости виден выраженный кифоз шейного и грудного отделов позвоночника. Конкретных аномалий строения позвонков не обнаружено. Если с течением времени наблюдаемый изгиб не изменит положения, будет показано проведение повторного исследования позвоночника с помощью методов лучевой диагностики.
(Справа) При ТАУЗИ у того же плода спустя несколько минут видно нормальное положение позвоночника. Наличие непостоянного патологического изгиба может затруднять исследование позвоночника плода.
(Слева) Изображение, полученное при УЗИ в продольной плоскости, демонстрирует, насколько сложно увидеть позвоночник целиком в единой плоскости. Тела и передние структуры позвонков четко видны в шейном/грудном отделах, но размыты за счет наложения сигнала латеральных структур в поясничном.
(Справа) При УЗИ в сагиттальной плоскости визуализируются нормально сформированные поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Но из-за примыкания позвоночника к стенке матки дистальные отделы позвоночника и покрывающая их кожа четко не видны. В данном случае можно пропустить небольшую спинальную дизрафию.
(Слева) При УЗИ в сагиттальной плоскости видно нормальное строение позвоночника. Амниотическая жидкость визуализируется между миометрием и позвоночником. Изображения в одной плоскости недостаточно для исключения спинальной дизрафии, позвоночник должен быть полностью исследован в аксиальной плоскости.
(Справа) При УЗИ у того же плода в аксиальной плоскости отмечается расхождение задних структур относительно тела позвонков. У плода обнаружен миелошизис, что подчеркивает значимость исследования позвоночника в двух плоскостях.
б) Особенности исследования при пороках развития позвоночника плода. Полное исследование спинного мозга — важная часть каждого обследования плода во II и III триместрах. Движения, положение плода и тени тел позвонков затрудняют получение изображения. Соблюдение установленной схемы и порядка исследования позвоночника позволяет убедиться в правильности поставленного диагноза. В заключение исследуют позвоночник по всей его длине в режиме реального времени в двух плоскостях - продольной и аксиальной.
1. Оценка положения позвоночника. В идеале положение позвоночника нужно оценивать и во фронтальной, и в сагиттальной плоскостях, что часто не представляется возможным. Нарушения положения позвоночника могут носить преходящий или постоянный характер. Необходимо оценить их изменение с течением времени. При стойких аномалиях положения позвоночник исследуют на наличие возможной патологии строения.
Для оценки сколиоза лучше всего подходит фронтальная плоскость. Для оценки кифоза лучше использовать сагиттальную плоскость. Сочетание кифоза и сколиоза может быть следствием аномалий строения тел позвонков. При патологическом положении позвоночника необходимо исключить врожденное недоразвитие половины позвонка, блокирование смежных позвонков, позвонок в форме бабочки, а также спинальную дизрафию. Также важно оценить относительный размер тел позвонков. Это позволяет выявить такие состояния, как платиспондилия.
2. Подсчет количества позвонков. Для того чтобы убедиться в правильности формирования дистального отдела позвоночника, необходимо подсчитать число позвонков, особенно в поясничной области. При синдроме каудальной регрессии несколько позвонков нижней части поясничного отдела могут отсутствовать. Кроме того, для проверки правильности формирования тел позвонков, включая задние структуры, требуется получить изображение в аксиальной плоскости.
3. Оценка сохранности мягких тканей, расположенных над позвоночником. Важно визуализировать мягкие ткани, покрывающие позвоночник по всей его длине. Между позвоночником и стенкой матки должна быть видна амниотическая жидкость; только так можно убедиться в сохранности кожи над позвоночником. Открытые дефекты позвоночника чаще всего находят в поясничном отделе, однако иногда они могут располагаться в шейном или грудном отделе.
4. Поиск новообразований в области позвоночника. При наличии новообразования в области позвоночника важно выяснить его происхождение. Кистозные новообразования в заднем отделе могут являться менингоцеле (содержит только мягкие оболочки и ЦСЖ), миеломенингоцеле (также содержит элементы нервной ткани) или терминальным миелоцистоцеле (расширение спинномозгового канала с прободением спинного мозга через дефект позвоночника). Солидные новообразования включают липомы спинного мозга или крестцово-копчиковые тератомы, иногда прорастающие в позвоночный канал.
5. Оценка формирования структур головного мозга и ЗЧЯ. При выявлении пороков развития головного мозга или структур ЗЧЯ необходимо исследовать позвоночник на наличие сопутствующих аномалий. Мальформация Киари 2-го типа (мальформация Арнольда-Киари) почти в 100% случаев сопровождается spina bifida. В большинстве случаев наблюдают протрузию грыжевого мешка, но, не исследовав дистальные отделы позвоночника достаточно тщательно, можно пропустить открытый миелошизис, не прикрытый кожей. Если исследование дистальной части позвоночника у пациента с мальформацией Киари 2-го типа затруднено, показано проведение МРТ.
6. Поиск других пороков развития. Аномалии строения тел позвонков - один из характерных признаков ассоциации VACTERL (vertebral anomalies - аномалии развития позвонков, anal atresia - атрезия ануса, cardiac anomalies - пороки сердца, tracheoesophageal fistula - трахеопищеводный свищ, esophageal atresia - атрезия пищевода, renal anomalies - аномалии развития почек, limb malformations - аномалии развития конечностей). При патологическом расположении и строении тела позвонка необходимо заподозрить и другие пороки развития.
7. Оценка расположения мозгового конуса. Положение мозгового конуса меняется в течение беременности. К 18-й неделе гестации конус должен быть выше уровня L3-L4, а к сроку родов подняться до уровня L2-L3. ФСМ наблюдают при дефектах нервной трубки (открытых и закрытых), ассоциации VACTERL, кифозах/сколиозах.
