2. Определения:
• Обструкция и растяжение влагалища из-за скопления вагинального и маточного секрета
• Изолированный гидрокольпос:
о Изолированный гидрокольпос и гидрокольпос при клоакальных аномалиях - отдельные нарушения
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Однокамерное жидкостное образование конической формы. Локализуется ретровезикально и открывается на промежности. Уровень осадка в жидкости отсутствует
(Слева) Рисунок, сагиттальный разрез. Влагалище расширено вследствие атрезии девственной плевы. Избыток секрета, вырабатываемого под влиянием материнских гормонов, приводит к растяжению влагалища, порой значительному. Растяжение матки (гидроме-трокольпос) ввиду ее более толстых стенок может быть не столь очевидным при УЗИ.
(Справа) УЗИ в поперечной плоскости. Окклюзированное влагалище, заполненное маточным и вагинальным секретом, представлено однокамерным анэхогенным образованием позади нормального мочевого пузыря.
2. УЗИ при гидрокольпосе у плода:
• Однокамерное анэхогенное кистозное образование малого таза, расположенное ретровезикально. Воронкообразно сужается к промежности
• Перерастяжение матки приводит к раскрытию цервикального канала
• Признаки объемного воздействия:
о Мочевой пузырь смещен кпереди
о Двусторонний гидронефроз или гидроуретер
• Промежность плода и седалищно-анальная ямка не изменены
• Сопутствующие аномалии находят редко
3. МРТ при гидрокольпосе у плода:
• Т1-ВИ:
о Нормальная гиперинтенсивная прямая кишка, заполненная меконием
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное кистозное образование, начинающееся от тазового дна. Оказывает объемное воздействие на прилежащие органы
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Тщательное последовательное УЗИ органов и промежности плода, включая седалищно-анальную ямку
о МРТ, Т2-ВИ: «тонкие» сагиттальные срезы малого таза плода для оценки взаимоотношений влагалища, мочевого пузыря и прямой кишки
о МРТ в сагиттальной плоскости, Т1-ВИ: находят нормальную гиперинтенсивную прямую кишку, заполненную меконием
(Слева) Тот же случай. УЗИ в сагиттальной плоскости и МРТ в Т1-режиме. Влагалище (V) в форме конуса сужается по направлению к промежности [мочевой пузырь (В), матка (U)]. Нормальная гиперинтенсивная, заполненная меконием прямая кишка визуализируется как отдельная анатомическая структура, что позволяет исключить клоакальную аномалию.
(Справа) Тот же случай. МРТ в Т2-режиме во фронтальной плоскости. Визуализируются значительно растянутые влагалище (V) и матка (U) дно которой достигает печени (цервикальный канал проходим В). Растянутое влагалище «выбухает» в области промежности У новорожденной диагностирована атрезия девственной плевы.
в) Дифференциальная диагностика гидрокольпоса у плода:
1. Клоакальные аномалии:
• Окклюзированное, удвоенное влагалище имеет вид разделенного перегородкой либо двудольного кистозного образования малого таза
• При смешивании мочи, секрета влагалища ± мекония образуется уровень осадка в жидкости
• Как правило, находят сопутствующие аномалии:
о Первичные и вторичные аномалии почек
о Расширение петель кишечника
о Аномалии крестцово-поясничной области
• При МРТ плода нормальная гиперинтенсивная прямая кишка, заполненная меконием, не визуализируется
2. Киста яичника:
• Локализуется латеральнее и выше
• Не достигает промежности
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Атрезия девственной плевы (чаще всего)
о Поперечная перегородка влагалища
о Атрезия влагалища
о Избыточная продукция маточного и вагинального секрета под влиянием циркулирующих материнских гормонов
• Генетические факторы:
о Описаны семейные формы атрезии девственной плевы
о Синдром Мак-Кьюсика-Кауфмана: проявляется гидрокольпосом и постаксиальной полидактилией, наследуется по аутосомно-рецессивному типу
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Девственная плева выбухает в преддверие влагалища
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Кистозное образование малого таза при скрининговом УЗИ
о Нередко остается незамеченным во время первичного осмотра новорожденного
о Задержка физиологических отправлений новорожденного из-за объемного воздействия
о Чаще манифестирует в виде болезненного менархе и/или аменореи в более позднем возрасте
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Изредка развиваются выраженная обструкция мочевых путей, маловодие и гипоплазия легких
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Атрезию девственной плевы обнаруживают у 0,1% новорожденных:
- Клинические проявления гидрокольпоса у новорожденных возникают редко
3. Естественное течение и прогноз:
• При выявлении и лечении прогноз очень благоприятный
• В легких случаях может разрешиться спонтанно в неонатальном периоде по мере снижения уровня эстрогенов:
о Может манифестировать в виде гематокольпоса во время менархе
• Летальные случаи вследствие других аномалий или разрыва сосудов пуповины встречаются редко
4. Лечение:
• Неотложное дренирование в случае выраженной обструкции предотвращает сепсис, перфорацию или обструкцию мочевых путей
• Рассечение девственной плевы или иссечение перегородки влагалища
е) Особенности диагностики. Информация, отражаемая в заключении:
• Описывают находки, позволяющие дифференцировать ги-дрокольпос от клоакальных аномалий
ж) Список использованной литературы:
1. Capita С et al: Prenatal pelvic MRI: additional clues for assessment of urogenital obstructive anomalies. J Pediatr Urol. 10(1): 162-6, 2014
2. Tsai HF et al: Prenatal ultrasonography and postnatal follow-up of a case of McKusick-Kaufman syndrome. Taiwan J Obstet Gynecol. 53(2):241-4, 2014
3. Murthy V et al: Two neonates with congenital hydrocolpos. Case Rep Pediatr. 2013:692504, 2013
4. Bhargava P et al: Prenatal US diagnosis of congenital imperforate hymen. Pediatr Radiol. 39(9): 1014, 2009
