2. Менее распространенные диагнозы:
• ВГКН
• Удвоение ЧЛС (с обструкцией)
• Кишечная дупликационная киста
3. Редкие, но важные диагнозы:
• Кровоизлияние в надпочечник
(Слева) Гиперэхогенное образование (калиперы) над левой почкой отграничено от надпочечника. Желудок смещен кпереди.
(Справа) Тот же случай. Фронтальный срез через аорту и объемное образование. Визуализируется крупный питающий сосуд, идущий от аорты. Ключевой признак - образование лежит отдельно от надпочечника и имеет основной питающий сосуд. Признак позволяет дифференцировать БЛС от нейробластомы.
(Слева) Сложное образование с кистозными и сблидными очагами, расположенное над почкой. Надпочечник отдельно не визуализируется.
(Справа) МРТ в Т2-режиме во фронтальной плоскости. Над правой почкой визуализируется образование с кистами внутри. Лежащий отдельно надпочечник не визуализируется. В Т2-режиме солидные нейробластомы гиперинтенсивны, однако большинство нейробластом имеют гетерогенную структуру и дают сигнал вариабельной интенсивности и эхогенности.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Находят надпочечник, отграниченный от образования:
о Нейробластома, ВГКН и кровоизлияние в надпочечник имеют надпочечниковое происхождение
о Надпочечник в норме:
- Слоистая гипоэхогенная кора и гиперэхогенное мозговое вещество - признак «сэндвич-мороженого»
- Имеет треугольную форму
• Оценивают объемное воздействие на окружающие структуры:
о Пытаются определить происхождение образования
• Оценивают васкуляризацию образования
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• БЛС (внедолевая):
о В 10-15% случаев - поддиафрагмальная
о В большинстве случаев левосторонняя:
- Смещает желудок
о Гиперэхогенное солидное образование:
- Возможны как небольшие кисты, так и полностью кистозное строение
о Отграничен от надпочечника
о В диагностике важную роль играет ЦДК:
- Находят основной питающий сосуд, идущий от аорты
- Возможно кровоснабжение от чревного ствола
о Обычно обнаруживают во II триместре
• Нейробластома:
о В 90% случаев развивается из надпочечника
о Структура различная: солидная, кистозная, смешанная:
- Кистозные образования, как правило, сложные, с толстыми перегородками
о Со стороны образования надпочечник не обнаруживается:
- 10% опухолей происходят не из надпочечника
о При ЦДК возможно диффузное кровоснабжение:
- Нет основного питающего сосуда
о Прогноз крайне благоприятный:
- Выживаемость при фетальной нейробластоме >90%
о Осложнения, возможные при крупном солидном васкуляризованном образовании:
- Водянка плода
- Метастазирование (чаще в печень)
(Слева) Девочка с гениталиями промежуточного типа и вирилизацией (нарушение формирования пола). Кверху от левой почки лежит увеличенный надпочечник, утративший характерную треугольную форму. Правый надпочечник поражен в меньшей степени.
(Справа) Тот же плод. МРТ в поперечной плоскости. Визуализируется увеличенный левый надпочечник, имеющий такой же сигнал, как и менее увеличенный правый. Увеличение надпочечников при ВГКН может быть асимметричным.
(Слева) «Образование», расположенное над почкой на самом деле является окклюзированным верхним полюсом удвоенной почки. Ключевой признак - сопутствующая дилатация мочеточника. Диагностически значимая находка - эктопическое уретероцеле в мочевом пузыре.
(Справа) Однокамерная киста над левым надпочечником. Нижняя стенка выбухает в заполненный жидкостью желудок. Эти признаки позволяют установить, что образование происходит из желудка.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• ВГКН:
о >90% случаев связаны с дефицитом 21-гидроксилазы
о Гипоэхогенные увеличенные железы утрачивают треугольную форму
о Возможна симметричная или асимметричная морфология
о У девочек возможна вирилизация:
- Наружные половые органы промежуточного типа, кли-торомегалия
о Антенатальное лечение дексаметазоном дискутабельно
• Удвоение ЧЛС (с обструкцией):
о Обструкция верхнего полюса вследствие эктопического уретероцеле:
- В мочевом пузыре находят жидкостное образование
о Возможна обструктивная кистозная дисплазия:
- Имеет вид сложного кистозного образования
• Дупликационная киста желудка:
о Объемное воздействие кисты на желудок
о Кишечный профиль у плода трудно различить
4. Основные критерии для редких диагнозов:
• Кровоизлияние в надпочечник:
о Внутриутробно диагностируют редко
о Ультразвуковая картина различается в зависимости от давности кровоизлияния
о Кровоток внутри образования отсутствует
о МРТ позволяет обнаружить сгустки крови