2. Менее распространенные диагнозы:
• Удвоение ЧЛС с обструкцией
• Обструкция мочеточниково-пузырного соединения
• Первичное уретероцеле (ортотопическое)
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
3. Редкие, но важные диагнозы:
• Синдром «черносливового живота»
(Слева) Для ЛМС характерна пулевидная форма лоханки. Почечная лоханка заметно расширена, направлена в сторону ЛМС и резко заканчивается.
(Справа) Аналогичная морфология почечной лоханки у плода с обструкцией правого ЛМС и муль-тикистозной дисплазией левой почки. Аномалии противоположной почки определяются в 10% случаев обструкции ЛМС. В данном случае наблюдали выраженное маловодие и вторичную гипоплазию легких плода.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Диагностика ДМП:
о Измеряют ПЗРПЛ:
- Поперечный срез через среднюю треть:
Позвоночник на 12 или 6 часах условного циферблата
Калиперами измеряют только жидкость в почечной лоханке
- Отклонение размеров от нормы:
>4 мм в 16 нед. - 27 нед. 6 дней
>7 мм после 28-й недели
- Почки исследуют во фронтальной и сагиттальной плоскостях:
Находят расширение чашечек
о Оценивают эхоструктуру паренхимы:
- В норме эхогенность почки меньше, чем печени
- Паренхиматозные кисты - всегда отклонение от нормы
о Находят расширение мочеточника:
- Любое стойкое расширение - патология
о Исследуют нижние мочевые пути:
- Оценивают растяжение мочевого пузыря
- Находят утолщение стенки мочевого пузыря о Исследуют уретру:
- Расширение задней уретры:
Мочевой пузырь в виде замочной скважины
Может воронкообразно сужаться
- Уретра может быть расширена вплоть до верхушки полового члена
о Исследуют гениталии (пол плода):
- Обструктивная уропатия чаще встречается у мальчиков
- Удвоение почки чаще встречается у девочек
• Чтобы определить причину расширения или локализацию обструкции, методично исследуют собирательную систему почки
• Оценка объема амниотической жидкости: о ИАЖ:
- Матку делят на 4 условных квадранта
- ИАЖ = сумма МВК каждого квадранта
- Общепринятая норма: 100-200 мм:
См. нормативные таблицы (ИАЖ для срока беременности)
- ИАЖ <50 мм - выраженное маловодие о МВК:
- Нормальный диапазон 20-80 мм
- Выраженное маловодие: отсутствует хотя бы один карман >20 мм
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости. Расширенный мочевой пузырь плода и гидронефроз. Стенка мочевого пузыря утолщена и покрыта трабекулами. Признаки характерны для обструкции нижних мочевых путей. Наиболее частая причина обструкции нижних мочевых путей - КЗУ.
(Справа) Постнатальная МЦУГ. Расширенная задняя уретра, трабекулы мочевого пузыря, рефлюкс в расширенный мочеточник.
(Слева) В данном случае удвоения почки верхний полюс значительно расширен и отделен от умеренно расширенного нижнего полюса Причина обструкции верхнего полюса - эктопическое уретероцеле внутри мочевого пузыря.
(Справа) Постнатальная МЦУГ позволяет обнаружить дефект наполнения в нижней части мочевого пузыря, причиной которого служат эктопическая грыжа мочеточника и рефлюкс в другой мочеточник отводящий мочу от нижнего полюса. Симптом «увядшей лилии»: ЧЛС нижнего полюса смещена книзу окклюзированным верхним полюсом.
(Слева) Гидронефроз левой почки плода (калиперы «х») и умеренное расширение правой почки (калиперы «+»). Левый мочеточник расширен на большом протяжении. Расширенные мочеточники могут выглядеть как расширенные петли кишечника.
(Справа) Постнатальная МРТ. Левый мочеточник значительно расширен на большом протяжении, при этом мочевой пузырь выглядит нормально. Визуализируется нормальный дистальный отдел правого мочеточника. Мочеточниково-пузырная обструкция не связана с уретероцеле и развилась из-за первичного сужения или дисфункции дистального отдела мочеточника.
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• Обструкция ЛМС:
о Ключевые ультразвуковые признаки:
- Расширенная почечная лоханка резко заканчивается ЛМС
- Лоханка пулевидной формы
- Расширенные чашечки
о Сопутствующие аномалии:
- В 10% случаев - двусторонняя обструкция ЛМС
- В 25% случаев - аномалия противоположной почки
- В 10% случаев сопровождается экстраренальными аномалиями
о Этиология:
- Аномальное строение мышечного слоя или нарушение иннервации ЛМС
- В 1/3 случаев - добавочный перекрестный сосуд
о При односторонней обструкции прогноз в целом благоприятный:
- Чаще всего обструкция ЛМС частичная
• КЗУ:
о Складка слизистой оболочки задней уретры выполняет функцию клапана:
- Обструкция может быть частичная или полная
- Встречается у плодов только мужского пола
о Ключевой признак - мочевой пузырь в форме замочной скважины:
- Растянутый мочевой пузырь + расширенная задняя уретра
- Стенка мочевого пузыря утолщена
- Мочевой пузырь может достигать гигантских размеров
о Расширение почки и мочеточника различной степени тяжести:
- Возможна кистозная дисплазия без расширения почки
о Маловодие различной степени:
- Зависит от функции почек
- Зависит от формы обструкции - частичная или полная
о Сопутствующие аномалии:
- Гипоплазия легких:
Выраженное маловодие или маловодие на раннем сроке
- Ассоциация VACTERL
- Аномалии сердечно-сосудистой системы
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Удвоение ЧЛС с обструкцией мочевых путей:
о Удвоение паренхимы почек с различными вариантами удвоения ЧЛС:
- Два раздельных полюса: верхний и нижний
- Полное удвоение = два отдельных мочеточника
о Ключевые признаки: обструкция верхнего полюса + уретероцеле в мочевом пузыре:
- Эктопическое уретероцеле, отходящее от верхнего полюса
- Закон Вейгерта-Мейера:
Эктопический мочеточник впадает в мочевой пузырь ниже и медиальнее мочеточника нижнего полюса
Обструкция верхнего полюса
Рефлюкс мочеточника нижнего полюса (проявления у плода незначительные)
- Уретероцеле может достигать крупных размеров:
Способно вызвать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря
Возможна обструкция противоположной почки
• Обструкция мочеточниково-пузырного соединения:
о Первичный мегауретер:
- Гидроуретер без уретероцеле или удвоения
о Врожденный стеноз мочеточниково-пузырного соединения:
- Гипоплазия/атрофия мышечных волокон
- Дефект иннервации
• Первичное уретероцеле (ортотопическое):
о Уретероцеле без удвоения почки:
- Эктопическое уретероцеле, связанное с удвоением почки, встречается в 3 раза чаще
о Кистозное расширение подслизистой оболочки мочеточника в дистальной части:
- Частичное или полное
- В 10% случаев - двустороннее
о Ультразвуковые признаки:
- Шаровидное выпячивание мочеточника в просвет мочевого пузыря
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс:
о Ретроградный ток мочи:
- Мочевой пузырь → мочеточник или почка
о Ультразвуковые признаки:
- Гидронефроз различной степени тяжести или преходящий
- ↑ дилатации сразу после мочеиспускания
о Окончательный диагноз ставится после рождения:
- МЦУГ
- Сцинтиграфия
о Градация степеней рефлюкса:
- I: рефлюкс только в мочеточник
- II: рефлюкс достигает лоханки (чашечки в норме)
- III: незначительное расширение чашечек
- IV: прогрессирующее расширение чашечек
- V: ЧЛС расширена и извита, чашечки значительно расширены
о У 80% новорожденных рефлюкс регрессирует со временем
о Хирургическое лечение персистирующего рефлюкса:
- Реимплантация мочеточника
- Эндоскопическая коррекция
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости. Гидронефроз, почка не удвоена. Визуализируются расширенный мочеточник и фокальное «кистозное» расширение мочеточниково-пузырного соединения.
(Справа) Тот же плод. УЗИ в поперечной плоскости. Мочевой пузырь частично заполнен. Дистальный отдел мочеточника расширен, пролабирует в мочевой пузырь. Пример ортотопического уретероцеле, не связанного с удвоением почки. Эктопическое уретероцеле на фоне удвоения почки встречается чаще.
(Слева) УЗИ почек новорожденного, фронтальная плоскость. Пренатально диагностирован гидронефроз. Чашечки и лоханка почки расширены. Рефлюкс трудно диагностировать у плода, однако его можно заподозрить при вариабельности расширения мочеточника в ходе исследования.
(Справа) МЦУГ во фонтальной плоскости. Выраженный рефлюкс. Мочеточник растянут и извит. Чашечки и лоханка почки значительно расширены.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Расширенный мочевой пузырь и гидронефроз. Стенки мочевого пузыря не утолщены. Объем околоплодных вод незначителен.
(Справа) Для оценки функции почек проведен везикоцентез. Иглу без затруднений вводят в расширенный мочевой пузырь. После опорожнения мочевого пузыря обнаруживается слабость мышц брюшной стенки. У плодов с синдромом «черносливового живота» также находят крипторхизм.
4. Основные критерии для редких диагнозов:
• Синдром «черносливового живота»:
о Триада симптомов:
- Выраженное расширение ЧЛС:
Мочевой пузырь + мочеточники + ЧЛС
- Атрофия мышц брюшной стенки
- Крипторхизм у мальчиков
о Ультразвуковые признаки:
- Крупный тонкостенный мочевой пузырь:
Иногда стенка колеблется
- Двусторонний гидроуретер и гидронефроз:
Мочеточник значительно извит
- Возможно расширение уретры (без признака «замочной скважины»)
- Участок обструкции не визуализируется
- ± маловодие
о Трудно дифференцировать от задних клапанов уретры
5. Другая необходимая информация:
• Система классификации ДМП:
о ДМП А1: расширена только почечная лоханка
о ДМП А2-3: ДМП А1 + любой из признаков:
- Периферическое расширение ЧЛС
- Расширение мочеточника или мочевого пузыря
- Измененная почечная паренхима
- Маловодие
о Тактика ведения:
- ДМП А1: повторное УЗИ в 32 нед.:
>48 ч после рождения
В случае персистенции - второе повторное исследование в 1-6 мес.
- ДМП А2-3: зависит от степени тяжести:
Наблюдают 4-8 нед., в некоторых случаях необходимо лечение
Во время беременности рекомендована консультация уролога
• Возможные диагностические ошибки:
о Почечные пирамиды могут выглядеть как расширенные чашечки
о Расширенные чашечки можно ошибочно принять за кисты:
- Чашечки, в отличие от кист, сообщаются с лоханкой
о Уретероцеле может пролабировать как в мочевой пузырь, так и в брюшную полость
о Крупное уретероцеле может заполнить весь просвет мочевого пузыря:
- Уретероцеле может быть ошибочно принято за мочевой пузырь
- В особенности после мочеиспускания, когда мочевой пузырь спадается вокруг уретероцеле
• Исключают вторичную кистозную дисплазию почки:
о ДМП + почечные кисты
о Признак свидетельствует о значительном повреждении почки
о Может быть ошибочно принят за МКДП
• Возможна спонтанная декомпрессия:
о Мочевой асцит, уринома
• Массивное жидкостное образование малого таза не всегда оказывается мочевым пузырем:
о Клоака
о Кисты брюшной полости:
- Мекониевая псевдокиста
- Киста брыжейки, дупликационная киста
