Детский врач-стоматолог часто встречается с отклонениями во времени прорезывания и выпадения временных зубов. Отклонения времени выпадения зубов в пределах 18 мес. считаются нормой. Однако этот факт должен согласовываться с другими аспектами развития челюстно-лицевой области. Выпадение зубов у детей до 5 лет не в результате травмы требует особого внимания, так как это может быть связано с какой-либо локальной или системной патологией.
Преждевременное выпадение зубов в результате пародонтита у детей встречается довольно часто. Данная патология рассмотрена в отдельных статьях на сайте - просим пользоваться формой поиска выше. Из случаев системной патологии следует обратить внимание на гипофосфатазию, иммунодефицит и препубертатный пародонтит — наиболее распространенные причины раннего выпадения временных зубов.
Термин «агрессивный пародонтит» заменил термины «ранний пародонтит», «препубертатный пародонтит» и «ювенильный пародонтит» на Международной конференции 1999 г. по классификации заболеваний и состояний пародонта, где было решено, что терминология должна быть ориентирована не на возраст, а на скорость прогрессирования.
Агрессивный пародонтит может быть образован мутацией в гене CTSA, который кодирует катепсин С. Мутации в гене CTSA также могут приводить к синдрому Хайма-Манка или синдрому Папийона-Лефевра.
а) Гипофосфатазия. Клиническая диагностика гипофосфатазии основана на обнаружении преждевременного выпадения фронтальных временных зубов. Выпадение зубов у маленьких детей может быть как спонтанным, так и в результате легкой травмы. Сильного воспаления десны обычно не наблюдается.
Потеря костной ткани, как правило, ограничивается фронтальным участком. Гипофосфатазия характеризуется недостаточной минерализацией костной ткани, вызванной понижением активности щелочной фосфатазы в сыворотке, печени, костях и почках (не обладающей тканевой специфичностью). Также наблюдается повышение уровня фосфоэтаноламина в моче и пиридок-саль-5-фосфата (витамина В6) в сыворотке, так как щелочная фосфатаза участвует в метаболизме витамина В6.
Проводящиеся исследования по изучению этиологии гипофосфатазии показали, что латентный аутосомно-рецессивный детский тип (I), также как и аутосомно-рецессивный мягкий ювенильный тип (II) и аутосомно-доминантный взрослый тип (III), является следствием различных мутаций и гетерозиготности гена (ALPL) щелочной фосфатазы печени (не обладающей тканевой специфичностью).
Гу и соавт. заявляют, что, как правило, чем раньше проявилось заболевание, тем выше его тяжесть. Раннее выпадение временных зубов обычно бывает связано с ювенильным типом (II), хотя в анамнезе этот признак может присутствовать и при взрослом типе заболевания (III). Для диагностики следует определить уровень содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови родителей, братьев и сестер больного.
Псевдогипофосфатазия, впервые описанная Скрайвером и Камерон, — это редкое нарушение, при котором ребенок имеет генотип, свойственный ювенильной гипофосфатазии, и повышенное содержание фосфоэтаноламина в моче, но активность щелочной фосфатазы в плазме крови соответствует норме. Однако клинически данная патология проявляется как истинная ювенильная гипофосфатазия.
Псевдогипофосфатазия возникает, когда имеется активность щелочной фосфатазы в отношении искусственных субстратов в совокупности с ее низкой активностью по отношению к эндогенным субстратам, что приводит к финишной картине, неотличимой от классической гипофосфатазии.
б) Херувизм (семейная фиброзная дисплазия). Фиброзная дисплазия челюстей — довольно редкое заболевание детского возраста. Оно было названо так потому, что лица детей с этим заболеванием напоминают лица ангелочков. Херувизм — аутосомно-доминантная патология; у женщин пенетрантность снижена.
Экспрессивность данного гена настолько вариабельна, что нормально выглядящий человек может иметь в анамнезе значительное нарушение конфигурации лица или рентгенологические признаки отклонений в строении костной ткани нижней челюсти. Хотя ожидается, что прогрессирование заболевания будет стабилизироваться или даже регрессировать после полового созревания, сообщалось о нескольких очень впечатляющих случаях, иногда приводящих к болезненным результатам.
Сообщается, по крайней мере, о четырех случаях несемейного херувима, что указывает на случайные спорадические проявления спонтанных мутаций. Херувизм также может быть связан с редким, по-видимому, аутосомно-рецессивным синдромом Рамона (херувизм, аномалии глаз, эпилепсия, умственные нарушения, гипертрихоз, отсутствие роста, ювенильный ревматоидный артрит и фиброматоз десны).
Ген херувизма был обнаружен в хромосоме 4p16, а последующая работа Узки и соавт. показала, что мутации в гене, кодирующем с-Abl-связывающий белок SH3BP2 на хромосоме 4p16.3, вызывают херувизм. Они обнаружили несколько различных мутаций SH3BP2-гена у пациентов с херувизмом, что, вероятно, привело к усилению функции или доминантно-отрицательному эффекту, хотя другие гены могут также вызывать херувизм у других пациентов.
Они постулировали, что начало херувизма и его анатомические характеристики могут быть связаны с процессами развития зубов у детей, когда сигналы, уникальные для нижней и верхней челюстей и продуцируемые прорезыванием постоянных зубов, передаются через внеклеточный матрикс.
В раннем возрасте наблюдается симметричное увеличение челюстей. На рентгенограмме (рис. 1) определяется большое количество четко выраженных многокамерных участков деструкции кости (по типу мыльных пузырей) и истончение кортикальной пластинки челюсти.
Рисунок 1. А — увеличение щек из-за билатерального роста костной ткани нижней челюсти; B-C —латеральная и переднезадняя цефалометрическая рентгенограмма (обратите внимание на дистопию нижних фронтальных зубов на большом участке костной деструкции, локулярные кистозные изменения нижней и верхней челюстей, количество отсутствующих зубов); D — рентгенограммы, демонстрирующие большие участки костной деструкции и несколько отсутствующих зубов
Рисунок 1. (продолжение). E-H — в 18-летнем возрасте зубы данной пациентки, имеющие под собой нормальную костную ткань, были подготовлены к постановке аттачменов Baker, изготовлены полные съемные протезы; J — улучшенный внешний вид пациентки
Зубы в пораженной области часто преждевременно выпадают в результате исчезновения удерживающих тканей, резорбции корней или, в постоянных зубах, из-за нарушения развития корней. Выпадение зубов может быть спонтанным, или ребенок может сам вытащить зуб из мягких тканей. Развитие постоянных зубов происходит, как правило, эктопично, так как они смещаются растущим поражением.
Макдоналд и Шафер описали случай, при котором верхняя и нижняя челюсти 5-летней девочки были значительно увеличены. На рентгенограмме обнаружились многокамерные кистозные изменения обеих челюстей. Полное рентгенологическое исследование скелета не выявило подобных поражений в других костях. Микроскопическое исследование сегмента кости челюсти показало наличие большого количества многоядерных гигантских клеток, диффузно расположенных в строме.
Клетки имели большой размер и неправильную форму и содержали 30-40 ядер. В течение 10-летнего наблюдения костные повреждения не прогрессировали.
Пациентка, изображенная на рис. 1, достигла совершеннолетия, и ее зубы были удовлетворительно отреставрированы. Фотография лица пациентки (рис. 1) показывает, что с увеличением высоты лица, «ангельское» выражение лица, вызванное билатеральным увеличением челюстей, становится менее заметным. Семь постоянных зубов на верхней и нижней челюстях были сохранены и подготовлены к постановке аттачменов Бекер. Для восстановления функции и эстетики были изготовлены съемные протезы.
Пирс и соавт. описали стоматологическое лечение в течение 15 лет матери и двух дочерей с наследственной черепно-лицевой фиброзной дисплазией. Клинические и рентгенологические признаки патологии у дочерей соответствовали только что описанному случаю, но авторы считают, что фиброзная дисплазия и херувизм имеют различную сущность. Лечение дочерей было более активным и привело к формированию практически полных зубных рядов. Лечение включало аутотрансплантацию нескольких зубов и костную реконструкцию. Одному ребенку было проведено ортодонтическое лечение.
От ортодонтического лечения второго ребенка отказались, зубной ряд у девочки через 3 года после хирургического лечения был приемлемым. Фон Воверн опубликовал обширный обзор литературы и 36-летнее наблюдение за семейными проявлениями херувизма.
в) Акродиния. Акродиния, или розовая болезнь, является результатом воздействия на маленьких детей мельчайших количеств ртути; обычными ее источниками служат мази и лекарства. Вейн-штейн и Бернштейн сообщили о 20-месячных близнецах с классическими признаками и симптомами акродинии, по поводу которой родители обратились в больницу. Дальнейшее исследование показало, что девочки 1 или 2 р/нед. в течение предшествующих 4 мес. получали содержащий ртуть порошок, облегчающий прорезывание зубов. По-видимому, такие препараты по-прежнему доступны в некоторых странах.
Горовиц и соавт. сообщили о двух маленьких братьях, которым был поставлен диагноз акродинии после неоднократных игр со сломанным сфигмоманометром. Реставрации зубов при помощи амальгамы не вызывают акродинии.
Клинические признаки заболевания включают лихорадку, анорексию, десквамацию подошв и ладоней (что приводит к их покраснению), потливость, тахикардию, желудочно-кишечные расстройства и гипотонию. В полости рта акродиния проявляется воспалением и изъязвление слизистой оболочки, чрезмерным слюноотделением, потерей альвеолярной кости и преждевременным выпадением зубов.
г) Гипофосфатемия (семейный сцепленный с Х-хромосомой гипофосфатемический рахит или витамин D-устойчивый рахит). Согласно Хастфилду, гипофосфатемия — это наиболее распространенная наследственная аномалия почечной фильтрации (тубулопатия). Клинические признаки данного заболевания проявляются на 2-м году жизни. Они включают искривление нижних конечностей и низкий рост, обычно у мальчиков. Иногда также наблюдается преждевременное выпадение зубов. Заболевание наследуется по сцепленному с Х-хромосомой доминантному типу и в 2 раза чаще встречается у женщин.
HYP-консорциумом исследователей обнаружены мутации в РНЕХ (РЕХ-гене) Х-хромосом больных данным заболеванием.
Другими стоматологическими признаками данного заболевания часто служат деструктивные изменения у верхушек корней, абсцессы, свищи, связанные с поражением пульпы временных или постоянных зубов. Поражение распространяется от рогов пульпы до эмалево-дентинной границы. Тонкий слой гипоминерализованной эмали легко подвергается истиранию, что приводит к вскрытию полости зуба. На рентгенограммах обнаруживаются костные изменения, подобные наблюдаемым при рахите, и отсутствие или аномалии компактного вещества альвеолярной кости.
Макуортер и Сил обнаружили, что у 25% обследованных пациентов с витамин D-резистентным рахитом имелись симптомы периапикальных абсцессов временных зубов. Результаты исследований, проведенных названными авторами, показали, что деструктивные изменения в области верхушек корней быстро прогрессируют. Авторы полагают, что наиболее консервативная тактика ведения таких пациентов — это ранняя ампутация пульпы всех временных зубов жевательной группы и реставрация при помощи коронок.
Однако последующее ретроспективное исследование, проведенное Шроффом и соавт., показало, что успех профилактической пульпотомии у таких пациентов составляет всего 44%. Они пришли к выводу, что, исходя из имеющихся в настоящее время данных, профилактическая пульпотомия не может быть рекомендована пациентам с витамин D-резистентным рахитом. Ученые также предположили, что более агрессивный подход, включающий профилактическую пульпэктомию, как это ранее высказывали Ракоц и соавт., может быть применен у таких пациентов, и призывают к дальнейшим исследованиям в этой области.
д) Циклическая нейтропения (циклический гемопоэз). Циклическая нейтропения является аутосомно-доминантным состоянием, при котором больные подвергаются риску развития оппортунистической инфекции из-за периодического снижения нейтрофилов, которое происходит с 21-дневным интервалом и сопровождается колебаниями в продуцировании клеток костным мозгом. Уровни моноцитов, тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов также колеблются с одинаковой частотой.
Хотя классически цикл составляет 21 день, он может составлять 15-35 дней в 20 случаях из пяти семей. Таким образом, периодичность нейтропении и связанных с ней изъязвлений в полости рта может иметь большую диагностическую значимость, нежели фактический промежуток времени между проявлениями. Горвиц и соавт. обнаружили несколько различных замен в гене ELA2, кодирующем эластазу нейтрофилов (также известную как эластазу лейкоцитов, эластазу 2 и медуллазин), у больных и предположили, что нарушение взаимодействия между нейтрофильной эластазой и серпинами или другими субстратами может регулировать хронологию гемопоэза.
Циклическая нейтропения может развиться в любом возрасте. Много описано случаев заболевания в детском возрасте. Оно сопровождается соответствующими проявлениями: лихорадкой, общим недомоганием, тонзиллитом, стоматитом, региональным лимфаденитом, а также головной болью, кожными инфекциями и конъюнктивитом. В острый период у детей наблюдается тяжелый гингивит с изъязвлениями. С восстановлением нормального количества нейтрофилов десна приобретает нормальный вид. У детей, длительно страдающих данным заболеванием, формируются деструкция альвеолярной кости и потеря зубов.
В сообщении да Фонсека и Фонтеса описывается молодая женщина, которая страдала от плохого состояния полости рта на протяжении всей своей жизни, и когда ей исполнился 21 год, все оставшиеся постоянные зубы были окончательно удалены. Вскоре после удаления зубов показатели крови нормализовались и достигли уровней, который ранее не видел ее гематолог. У некоторых детей состояние может исчезнуть в подростковом возрасте.
е) Другие расстройства. Преждевременное выпадение зубов в результате поражения пародонта может быть вызвано количественными нарушениями нейтрофилов или качественными расстройствами, включающими акаталазию, синдром Чедиака-Хигаси или синдром недостаточной адгезии лейкоцитов.
Ранняя потеря временных зубов наблюдается при других системных состояниях, таких как синдром Коффина-Лоури, синдром Дауна, синдромы Элерса-Данлоса IV и VIII, синдром Хайду-Чейни, гиперпитуитаризм, гипертиреоз, ювенильный диабет, синдром Папийона-Лефевра, прогерия, синдром Синглтона-Мертена, гистиоцитоз клеток Лангерганса (см. отдельную статью на сайте) и лейкемия (см. отдельную статью на сайте - просим пользоваться формой поиска выше).
