Описаны немногочисленные случаи, когда больные поступали с одышкой, низким уровнем ФПОУ и нормальной рентгенограммой грудной клетки. При биопсии легких обнаружены окклюзивпые изменения легочных артерий без некротизирующего васкулита. Единственным иммунологическим отклонением от нормы был повышенный уровень сывороточного IgA [Nadel et al., 1966]. Wade и Atukorale (1975) описали 38 случаев с первичной легочной гипертензией и в 12 случаях отметили признаки «коллагеноза», включая пальцевой васкулит, артрит или серологические нарушения. На основании этих наблюдений авторы предположили, что в некоторых случаях первичная легочная гипертензия может быть следствием отложения иммунных комплексов.
Болезнь альфа-цепей. Очень редко приходится видеть больных с широко распространенными тенями на рентгенограмме грудной клетки и нормальным общим уровнем IgA, но при наличии патологической полосы при иммуноэлектрофорезе. Более детальные исследования показали, что эта полоса состоит только из антител против тяжелых цепей IgA [Moror et al., 1971; Stoop et al., 1971; Florin-Christensen et al., 1974].
С учетом оговорок, упомянутых в вступлении к этой статье, и риска обобщения в этой весьма сложной области можно лишь самым ориентировочным образом изложить современное состояние вопроса об иммунологических нарушениях при этой разнородной группе болезней.
Антигены. В подавляющем большинстве случаев нет информации об антигенах, которые прямо участвуют в повреждении тканей. К обнаруженным антигенам относятся гетерологичпая сыворотка (сывороточная болезнь), лекарства (повышенная чувствительность к лекарствам), гепатит В (отдельные случаи с узелковым полиартериитом), ДНК (при системной красной волчанке) и антиген КБМ при синдроме Гудпасчера.
Аутоантитела. При ревматоидном артрите у больных со всевозможными типами поражения легких можно обнаружить ревматоидный фактор. Он имеется также у меньшей части больных гранулематозом Вегепера. Ревматоидный фактор был найден в некоторых случаях криптогенного фнорозирующего альвеолита, и его присутствие, возможно, объясняется реакцией на гамма-глобулин, подвергающийся изменению при связывании в иммунных комплексах.
Антиядерные антитела. Антиядерные антитела можно найти при типичной системной красной волчанке у некоторых больных с повышенной чувствительностью к лекарствам и у ряда больных с криптогенным фиброзирующим альвеолитом, сопровождающимся каким-либо системным заболеванием или без пего, включая ряд случаев с пальцевым васкулитом. Антиядерные антитела имеются также у небольшого числа больных с легочными кровоизлияниями.
Отложение иммунных комплексов по данным иммунофлюоресцентного исследования биопсийных препаратов. Признаки присутствия IgG и комплемента обнаружены в синовиальной мембране больных ревматоидным артритом, в почках, коже и легких больных системной красной волчанкой, в почках и других органах при сывороточной болезни и в биопсийных препаратах почек в отдельных случаях полиартериита [Mcintosh et al., 1971], а также при биопсии почек у ряда больных гранулематозом Вегепера [Fanci, Woolf, 1973]. В ряде последних случаев обнаружены IgG без комплемента (истории болезни Массачусетской больницы общего типа за 1969 г.). IgG и комплемент были найдены у больных криптогенным фиброзирующим альвеолитом [Turner-Warwick et al., 1971] и у больных венозпо-окклюзивной болезнью [Corrin et al., 1974].
