Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой

Синдром, заключающийся в прогрессирующей утрате периферической чувствительности, перфорирующих язвах на ногах, стреляющих корешковых болях и прогрессирующей нейросенсорной глухоте, описал Hicks. Denny-Brown повторно обследовал эту семью. Изолированные случаи были опубликованы van Bogaert, Hallpike и Stanley с соавт.. Blackwood, возможно, сообщил о том же самом больном, которого изучил Hallpike.

Клинические данные. Нервная система. До тех пор, пока не выявились нарушения чувствительности, все больные считали себя здоровыми. Вначале потеря чувствительности появлялась в дистальных отделах ног, а затем и в руках. Заболевание выявлялось между 15 и 36 годами (Hicks). Потеря чувствительности сопровождалась образованием больших язв на ногах, которые пенетрировали к подлежащей кости.

Неврологическое исследование выявило нормальную функцию черепно-мозговых нервов, кроме прогрессирующей нейросенсорной глухоты. Отмечалась утрата болевой и тактильной чувствительности, а также способности ощущать тепло и холод, выявляющаяся сначала на ногах, а позже и на руках. Мышечная сила оставалась нормальной. Ахилловы н коленные рефлексы становились низкими. Подошвенный рефлекс оставался сгибательным. Больные жаловались па резкие стреляющие корешковые боли в ногах, а по временам и в руках.

Орган слуха. У 10 больных, описанных Hicks, имевших перфоративиые язвы на ногах, отмечалась нейросенсорпая глухота, начавшаяся примерно в то же время, что и нарушения периферической чувствительности. Нарушения слуха медленно прогрессировали в течение 10—20-летнего периода до резковыраженной глухоты. Van Bogaert описал больного из семьи с этим заболеванием, у которого также наблюдался нейросенсорный дефект слуха. У больного, изученного Hallpike, также проявилась нейросенсорпая глухота.
Вестибулярная система. Результаты вестибулярных проб не опубликованы.

Лабораторные данные. Рентгенография ног обнаружила выраженные деформации, включающие укорочение фаланг, укорочение стоп и смещение фаланг.

корешковая нейропатия

Патология. Данные вскрытия 53-летней женщины, являвшейся членом семьи, описанной Hicks, обнаружили малые размеры мозга. Отмечалась выраженная утрата нервных клеток в крестцовых и поясничных узлах задних корешков. В остальных нервных клетках наблюдалась пролиферация субкапсулярных дендритов. В пораженных нервных узлах были отчетливо видны гиалиновые тельца (van Bogaert, Denny-Brown). На вскрытии, произведенном Hallpike, была обнаружена утрата нервных клеток в задних корешковых узлах, особенно в нижнегрудном и поясничном отделах. Па разрезе височной кости у другого члена семьи была видна резкая атрофия сосудистой полоски и утрата волосковых клеток в кортиевом органе и в лимбе.
Наследственность. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу (Denny-Brown).

Диагноз. Существует множество опубликованных данных о семьях, в которых отмечаются характерные неврологические изменения, но не проявляется глухота (Reimann et al., Mandell, Smith). Очевидно, существует наследующаяся по аутосомно-рецессивному типу сенсорная корешковая нейропатия, так как во многих семьях были поражены сибсы, в то время как их родители были здоровы (Pallis, Schneeweiss, Kuroiwa, Murai, Schoene et al.). Munro и Ogden с сотр. сообщили о непрогрессирующей сенсорной корешковой нейропатии у 8-летней девочки с врожденной нейросенсорной глухотой, выраженной резче на низкие тоны. Вестибулярная функция была патологической. Врожденная нечувствительность к боли сочеталась с нейросенсорной глухотой.

При сирингомиели и проказе могут наблюдаться сходные симптомы, но при этих заболеваниях никогда не наблюдается ни дефекта слуха, ни семейного распространения болезни.

Лечение. Лечение симптоматическое, не дающее в общем удовлетворительных результатов.

Прогноз. У каждого больного отмечались медленно прогрессирующие нарушения чувствительности с повторными изъязвлениями стоп. Дефект слуха также медленно прогрессировал, приводя к резко выраженной глухоте.

Выводы. Характеристика настоящего синдрома включает:
1) аутосомно-доминантное наследование;
2) прогрессирующие расстройства чувствительности с пронизывающими болями в днстальных отделах конечностей, начинающиеся во втором и третьем десятилетии жизни;
3) утрату нервных клеток в узлах задних корешков, особенно в нижнегрудном и поясничном отделах;
4) прогрессирующую умеренную или резко выраженную нейросенсорную глухоту.

- Читать далее "Сенсорная нейропатия, неподвижность желудка с дивертикулитом кишечника и глухотой"


Оглавление темы "Врожденные болезни с глухотой":
  1. Фотомиоклонус, сахарный диабет, нейросенсорная глухота с нефропатией
  2. Миоклоническая эпилепсия с атаксией и глухотой
  3. Наследственная миоклоническая эпилепсия с врожденной глухотой
  4. Невромы слухового нерва и невральная глухота
  5. Патология, наследственность невромы слухового нерва
  6. Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой
  7. Сенсорная нейропатия, неподвижность желудка с дивертикулитом кишечника и глухотой
  8. Мосто-стволовой паралич с нейросенсорной глухотой
  9. Синдром Пендреда: зоб с нейросенсорной глухотой
  10. Патология и наследственность при синдроме Пендреда
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта