Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Патология, наследственность невромы слухового нерва

У нескольких больных описаны данные вскрытий (Gardner, Frazier, Gardner, Turner). В каждом случае были обнаружены те же самые изменения, включающие двустороннюю опухоль слуховых нервов размерами от 1 до 6 см в диаметре, охватывающую основание моста и прилегающие черепно-мозговые нервы.

Гистологическое исследование этих опухолей показало сплетение удлиненных не связанных между собой клеток, образующих палисад, характерных для невромы слухового нерва (Nager, Perez De Moura et al.).

Наследственность. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Около половины потомства больных имеет двусторонние невромы слуховых нервов. Заболевание описано по крайней мере в пяти поколениях семьи. Ни одно поколение не пропущено. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Диагноз. Настоящий синдром с его доминантно наследующимися двусторонними невромами слуховых нервов должен быть отграничен от нейрофиброматоза. У больных с нейрофиброматозом иногда могут наблюдаться менингиомы и астроцитомы и изредка двусторонние невромы слуховых нервов. Нейрофиброматоз также наследуется по аутосомно-доминантному типу и характерным для него являются пятна цвета кофе с молоком на коже и кожный нейрофиброматоз, что не наблюдается при обсуждаемом здесь синдроме.

неврома слухового нерва
Слуховые невромы и невральная глухота. На срединном разрезе через стержень улитки видны три невромы по внутреннем слуховом проходе. (Г) Большая вестибулярная невринома, исходящая из нижней части скарпопа узла. Обратите внимание на менингиому, выстилающую дно внутреннего слухового прохода (из G. Т. Nager, Arch. Otolaryngol)

Двусторонние опухоли слухового нерва отличаются от односторонних по нескольким признакам. Первые являются наследственными, а вторые — ненаследственными. Первые могут достигать огромных размеров, вызывая резкое искривление мозгового ствола, расширяя и разъедая костные стенки внутреннего слухового прохода и, наконец, распространяясь экстрадурально в среднюю черепную ямку. Опухоль имеет тенденцию вторгаться в костно-мозговое пространство и воздушные клетки сосцевидного отростка (Nager).

Лечение. Лучшей терапией является хирургическое удаление опухоли. Однако Young с соавт. сообщили, что результаты хирургического лечения у 12 больных из изученной ими семьи не были ободряющими для других больных членов семьи, согласившихся па операцию. Один больной умер немедленно в послеоперационном периоде, 5 больных умерли в течение года, один — в течение 5 лет и только трое жили более 5 лет после операции. Только в двух случаях жизнь была действительно продлена. Возможно, с постепенным улучшением техники результаты операции будут лучше.

Прогноз. Темп роста невром при данном синдроме более медленный, чем при спорадических невромах слуховых нервов. Средняя продолжительность жизни больных около 20 лет (в диапазоне от 2 до 44 лет) после выявления симптомов болезни.

Выводы. Характеристика этого синдрома включает:
1) аутосомно-доминантное наследование;
2) медленно или быстро прогрессирующую невральную глухоту;
3) неврологическую симптоматику, являющуюся следствием начавшейся в молодости невромы слухового нерва, и
4) вестибулярную дисфункцию.

- Читать далее "Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой"


Оглавление темы "Врожденные болезни с глухотой":
  1. Фотомиоклонус, сахарный диабет, нейросенсорная глухота с нефропатией
  2. Миоклоническая эпилепсия с атаксией и глухотой
  3. Наследственная миоклоническая эпилепсия с врожденной глухотой
  4. Невромы слухового нерва и невральная глухота
  5. Патология, наследственность невромы слухового нерва
  6. Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой
  7. Сенсорная нейропатия, неподвижность желудка с дивертикулитом кишечника и глухотой
  8. Мосто-стволовой паралич с нейросенсорной глухотой
  9. Синдром Пендреда: зоб с нейросенсорной глухотой
  10. Патология и наследственность при синдроме Пендреда
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта