Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Невромы слухового нерва и невральная глухота

В 1930 г. Gardner и Frazier сообщили о семье, в которой в пяти поколениях передавалась двусторонняя неврома слухового нерва, поразившая 38 членов семьи. Патоморфологические изменения были описаны Gardner и Turner у 4 дополнительных членов семьи. Последнее исследование этой семьи, проведенное Young, Eldridge и Gardner, показало, что теперь уже около 100 лиц были поражены точно установленными или предполагаемыми двусторонними невромами слухового нерва. Foiling и Ward еще раньше сообщили о семье, три поколения которой были поражены невромами слухового нерва.
Еще одну семью с встретившимися у 14 человек в четырех поколениях невромами слухового нерва описал Moyes. О некоторых других семьях сообщили Hitselbergcr и Hughes, а также Lee и Abbott.

Этот синдром встречается почти у 4% лиц с невромами слухового нерва.

Клинические данные. Нервная система. Young с соавт. имели клинические данные о 97 вероятно или определенно больных. Средний возраст выявления болезни составил примерно 20 лет. Симптомы болезни редко проявляются в детстве (Rosenberg et al.). Врачебный осмотр не обнаружил данных, свидетельствующих о наличии неврофиброматоза Реклингхаузена.

Со стороны нервной системы развивается три типа симптомов:
1) те, причиной которых является вторжение невромы слухового нерва на смежные черепно-мозговые нервы;
2) те, причиной которых является повышение внутричерепного давления, и 3) те, которые возникают в связи с другими опухолями нервной системы.

невромы слухового нерва

У некоторых больных развились параличи V, VI, VII, IX и X пар черепно-мозговых нервов, а также мозжечковая атаксия. В связи с повышением внутричерепного давления у больных обычно наблюдаются резкие головные боли и прогрессирующая потеря зрения. Встречаются также спинномозговые корешковые невромы, эпендимомы, астроцитомы и мепингиомы (Hitselberger, Hughes, Lee, Abbott, Perez De Moura et al., Young et al.).

Орган зрения. Постоянным симптомом является прогрессирующая потеря зрения. Несколько более 50% умерших от этого заболевания были слепыми и у 8% отмечалось выраженное снижение остроты зрения (Young et al.). Потеря зрения являлась следствием нарастающего внутричерепного давления и отека соска зрительных нервов. Ни одно из посмертных исследований не выявило опухоли, охватывающей зрительные нервы.

Орган слуха. Нарушения слуха замечались впервые во втором или третьем десятилетии жизни и заключались в двусторонней прогрессирующей невральной глухоте, которая в течение 5—10 лет приводила к полной глухоте. Почти у 50% больных нарушения слуха являлись первыми симптомами болезни. Примерно у 30% больных заболевание манифестировалось шумом в ушах, у 10%—нарушениями равновесия и у 5% — подергиваниями мышц лица.

Чисто тональные аудиограммы обычно не обнаруживали изменений или выявляли слабые изменения, прогрессирующую утрату способности различать речь и резче выраженное нарушение восприятия на высоких частотах (Hitselberger, Highes, Perez De Moura et al.).

Вестибулярная система. Патологические изменения вестибулярного аппарата характерны дли этого заболевания и они были выявлены у всех 7 больных, обследованных Gardner и Frazier. Young с соавторами отметили, что патология вестибулярной функции выявляется обычно до появления аудиометрических изменений. Несколько больных из семьи, описанной Young с соавторами, едва не утонули, так как потеряли под водой направление, трое других членов семьи утонули. Были ли они больны, неизвестно. Возможно, у них была ранняя стадия болезни и имелись только вестибулярные расстройства.

Лабораторные данные. Несколько описанных рентгенологических исследований показали неврому слухового нерва с расширением внутреннего слухового прохода.

- Читать далее "Патология, наследственность невромы слухового нерва"


Оглавление темы "Врожденные болезни с глухотой":
  1. Фотомиоклонус, сахарный диабет, нейросенсорная глухота с нефропатией
  2. Миоклоническая эпилепсия с атаксией и глухотой
  3. Наследственная миоклоническая эпилепсия с врожденной глухотой
  4. Невромы слухового нерва и невральная глухота
  5. Патология, наследственность невромы слухового нерва
  6. Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой
  7. Сенсорная нейропатия, неподвижность желудка с дивертикулитом кишечника и глухотой
  8. Мосто-стволовой паралич с нейросенсорной глухотой
  9. Синдром Пендреда: зоб с нейросенсорной глухотой
  10. Патология и наследственность при синдроме Пендреда
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта