Синонимы синдрома Гудпасчера. Геморрагический легочно-почечный синдром. Легочная пурпура с нефритом. Геморрагическая и интерстициальная пневмония с нефритом. Легочный гемосидероз с гломерулонефритом. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом.
Определение синдрома Гудпасчера. Своеобразная прогностически неблагоприятная вирусная инфекция.
Автор. Goodpasture Ernest William — американский патолог, Бостон, род. в 1886 г. Синдром был впервые описан в 1919 г.
Симптоматология синдрома Гудпасчера:
1. Высоколихорадочная геморрагическая пневмония с кратковременным кровохарканьем, остро начинающаяся в среднем через 14 дней после «охлаждения».
2. Гломерулонефрит с гематурией, альбуминурией, азотемией, гипертонией (не обязательный признак), олигурией и симптомами уремии.
3. Тяжелая прогрессирующая анемия (развивающаяся еще до появления признаков уремии).
4. Рентгенологические данные: диффузные очаговые тени в обеих легочных полях.
5. Прогноз неблагоприятный; в результате прогрессирующей уремии смерть от почечной недостаточности наступает в пределах 15 месяцев.
6. Чаще болеют мужчины, особенно молодые.
Этиология и патогенез синдрома Гудпасчера неизвестны. Клиническая картина и патологоанатомические данные свидетельствуют в пользу своеобразной вирусной инфекции или своеобразно протекающей реакции антиген — антитело. Особая форма гломерулонефрита (?).
Патологическая анатомия синдрома Гудпасчера. Выраженный пролиферативный и частично некротический гломерулонефрит, диффузные внутриальвеолярные кровоизлияния с развитием гемосидероза.
Дифференциальный диагноз. Пситтакоз. Сыпной тиф. Брюшной тиф. Паратиф. S. Hamman—Rich (см.). Узелковый периартериит (S. Kussmaul—Meier, см.). Идиопатический легочный гемосидероз (S. Ceelen—Gellerstedt, см.). S. Wegener (см.). Системная красная волчанка.