Определение синдрома Гордана-Оверстрита. Вариант (?) S. Ullrich—Turner с частичной вирилизацией, относящийся к синдромам дисгенезии гонад.
Авторы. Gordan Gilbert S. — современный американский врач. Overstreet Ernest W. — современный американский врач. Первое четкое описание синдрома опубликовали в 1942 г. Varney, Kenyen и Koch; по-видимому, еще до этого его наблюдал R. Meyer (1925).
Симптоматология синдрома Гордана-Оверстрита:
1. Наружные половые органы по женскому типу, остаются инфантильными.
2. Внутренние половые органы: гипоплазия матки, яичники обычно не пальпируются. Первичная аменорея.
3. Вторичные половые признаки: инфантильные молочные железы, умеренное вторичное оволосение по женскому типу.
4. Иногда, наоборот, отмечается рост волос на лице (борода) и туловище.
5. Задержка окостенения, позднее развитие эпифизов костей. В результате этого, несмотря на задержку роста скелета, отмечается высокий рост.
6. Исследование полового хроматина не выявляет патологических изменений.
7. Увеличенное выделение с мочой 17-кетостероидов и фолликулинстимулирующего гормона.
8. Наблюдают сочетание и с другими пороками развития: стенозом аорты, S. Bonnevie—Ullrich, синдактилией и т. д.
Этиология и патогенез синдрома Гордана-Оверстрита. Гистологически в большинстве случаев обнаруживают относительное увеличение числа гилюсных клеток в половых железах, находящихся в состоянии дисгенетикоагенетических изменений. Возможно, это является результатом действия андрогенов. Хромосомный набор (ХО?) до сих пор окончательно не изучен. См. S. Ullrich—Turner.
Дифференциальный диагноз. Адреногенитальный синдром. Женский ложный гермафродитизм. Синдром безволосых женщин. Все другие формы синдрома дисгенезии гонад.
