Определение синдром Горхема. Очень редко встречающийся криптогенный прогрессирующий остеолиз.
Авторы. Gorham Lemuel Whittington — американский врач, Олбани, штат Нью-Йорк, род. в 1885 г. Впервые синдром описал в 1838 г. J. V. S. Jackson (США).
Симптоматология синдром Горхема:
1. Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте, реже у детей и взрослых.
2. Часто в связи с травмой (перелом) происходит постепенное растворение дистального фрагмента пораженной кости или даже других соседних костей; на рентгенограмме документируется постепенное концентрическое исчезновение фрагмента.
До настоящего времени остеолиз этого типа наблюдали в лучевой, локтевой, большеберцовой и бедренной костях, костях кисти, ключице, грудине, нижней челюсти, метакарпальных костях, а также — в единичных случаях — в других костях. Процесс всегда остается локализованным, отдаленные отделы этих костей не поражаются.
3. Имплантированный с терапевтической целью костный фрагмент также подвергается процессу аутолиза.
4. Вначале функциональные расстройства в пораженных конечностях ничтожны. Первым субъективным симптомом является тяжелая длительная боль после относительно незначительной травмы.
5. Рентгенологические данные очень типичны: вначале истончение кортикального слоя, уменьшение диаметра кости (как если бы она была сжата снаружи). Впоследствии кортикальный слой полностью исчезает. В далеко зашедших случаях атрофия кости столь выражена, что идентификация отдельных костных структур становится невозможной. Плотность костной ткани настолько уменьшается, что говорят о «фантомной кости».
Если в результате ограниченного процесса определенный слой кости разрушен, отсутствуют какие-либо признаки регенераторных процессов.
6. Прогноз хороший: кроме перечисленных функциональных расстройств, каких-либо патологических проявлений нет. Рано или поздно прогрессирующий остеолитический процесс в большинстве случаев заканчивается.