МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Горхема (Gorham) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдром Горхема. Спонтанный остеолиз. Остеофтиз. Криптогенный прогрессирующий остеолиз. Перемежающаяся костная болезнь.

Определение синдром Горхема. Очень редко встречающийся криптогенный прогрессирующий остеолиз.

Авторы. Gorham Lemuel Whittington — американский врач, Олбани, штат Нью-Йорк, род. в 1885 г. Впервые синдром описал в 1838 г. J. V. S. Jackson (США).

Симптоматология синдром Горхема:
1. Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте, реже у детей и взрослых.
2. Часто в связи с травмой (перелом) происходит постепенное растворение дистального фрагмента пораженной кости или даже других соседних костей; на рентгенограмме документируется постепенное концентрическое исчезновение фрагмента.
До настоящего времени остеолиз этого типа наблюдали в лучевой, локтевой, большеберцовой и бедренной костях, костях кисти, ключице, грудине, нижней челюсти, метакарпальных костях, а также — в единичных случаях — в других костях. Процесс всегда остается локализованным, отдаленные отделы этих костей не поражаются.

3. Имплантированный с терапевтической целью костный фрагмент также подвергается процессу аутолиза.
4. Вначале функциональные расстройства в пораженных конечностях ничтожны. Первым субъективным симптомом является тяжелая длительная боль после относительно незначительной травмы.
5. Рентгенологические данные очень типичны: вначале истончение кортикального слоя, уменьшение диаметра кости (как если бы она была сжата снаружи). Впоследствии кортикальный слой полностью исчезает. В далеко зашедших случаях атрофия кости столь выражена, что идентификация отдельных костных структур становится невозможной. Плотность костной ткани настолько уменьшается, что говорят о «фантомной кости».
Если в результате ограниченного процесса определенный слой кости разрушен, отсутствуют какие-либо признаки регенераторных процессов.

6. Прогноз хороший: кроме перечисленных функциональных расстройств, каких-либо патологических проявлений нет. Рано или поздно прогрессирующий остеолитический процесс в большинстве случаев заканчивается.

Этиология и патогенез синдром Горхема неизвестны.

Патологическая анатомия. Кости мягкие, слабые, спонгиотические. Компактное вещество замещается спонгиозной тканью. Гиперплазия и гипертрофия остеокластов, усиленная васкуляризация.

Дифференциальный диагноз. Сухотка спинного мозга. Сирингомиелия. Миелодисплазия. Мутилирующая проказа. Медленно протекающий карциноз костей. Акроостеолиз. Гемангиоматоз костей.S. Sudeck (см.). S. Marie—Led (см.).

Синдром Горхема (Gorham)

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Горлина-Гольтца (Gorlin-Goltz) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Гольтца-Горлина (Goltz-Gorlin) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Гудпасчера (Goodpasture) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гордана-Оверстрита (Gordan-Overstreet) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Горхема (Gorham) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Горлина-Гольтца (Gorlin-Goltz) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Готтрона (Gottron) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Гужеро (Gougerot) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Гужеро-Блюма (Gougerot-Blum) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гужеро-Карто (Gougerot-Carteaud) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Гужеро-Хейли-Хейли (Gougerot-Hailey-Hailey) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.