Определение синдрома Готтрона. Ослабленная форма S. Hutchinson—Gilford, локализующаяся на проксимальных отделах конечностей.
Автор. Gottron Heinrich — современный немецкий дерматолог, Тюбинген. Синдром был впервые описан в 1940—1941 гг.
Симптоматология синдрома Готтрона:
1. Акромикрия.
2. Акрогерия. В пораженных отделах конечностей развивается столь резко выраженный жировой отек, что контуры глубоко расположенных сосудов и сухожилий не видны.
3. Часто одновременно имеется своеобразная ярко-красная эритема лица. В большинстве случаев кожа лица также атрофична и «прозрачна».
4. Придатки кожи нормальные, как и потовая секреция.
5. Иногда имеются микрогнатия и аномалии расположения зубов.
6. Наблюдают сочетание с прогрессирующей склеродермией.
7. Рентгенологически кости проксимальных отделов конечностей исключительно нежны, часто отмечают их инфантилизм (остающееся закрытым эпифизарное сращение). В фалангах пальцев кистей и стоп выявляют процессы склерозирования и патологического уплотнения костной ткани (компактного слоя).
8. Развитие вторичных половых признаков происходит нормально.
9. В новом наблюдении, опубликованном Batschvaroff с соавторами, отмечена также преждевременная инволюция слизистой оболочки желудка.
Этиология и патогенез синдрома Готтрона. Gottron рассматривал это расстройство как локальную форму прогерии (S. Hutchinson—Gilford). Подобно последнему, наблюдают семейные случаи заболевания. Возможно, имеет место аутосомно-рецессивное наследование.
Дифференциальный диагноз. Атрофический хронический акродерматит (S. Herxheimer — см.). S. Brungsch (см.). S. Hutchinson—Gilford (см.). S. Werner (см.). S. van Bogaert— Hozay (см.).
