Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Фарбера (Farber) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Фарбера. Диссеминированный липогранулематоз, тип Farber.

Определение синдрома Фарбера. Очень редко встречающийся врожденный диссеминированный злокачественный липогранулематоз у грудных детей.

Автор. Farber Sidney — современный американский педиатр, Бостон, штат Массачусетс. Синдром был впервые описан в 1947—1952 гг.

Симптоматология синдрома Фарбера:
1. Врожденная хрипота.
2. Рвоты, затруднения при глотании жидкости.
3. Одышка и затрудненное дыхание вследствие сокращения гортани (в результате образования гранулем).
4. Множественные периартикулярные и суставные припухлости и гиперемия. Склонность к суставным контрактурам.
5. Множественные подкожные гранулемы.
6. Гепатомегалия.
7. Множественные очаги деструкции скелета.
8. Медленно прогрессирующее течение; смертельный исход наступает на первом или втором году жизни.

Этиология и патогенез неизвестны. По-видимому, имеет место нарушение липоидного обмена (дефектное образование мукополисахаридов с патологическими отложениями атипичных мукополисахаридо-липопротеидных комплексов).

Патологическая анатомия синдрома Фарбера. Почти во всех органах, в том числе в центральной нервной системе, обнаруживают своеобразные «пенистые клетки», инфильтрирующие нормальные ткани. Изменения в центральной нервной системе соответствуют изменениям при S. Тау—Sachs и S. Niemann—Pick. От гранулематозных заболеваний синдром отличается почти полным отсутствием поражений ретикулоэндотелиальной системы.

Дифференциальный диагноз. S. Hand—Schuller—Christian (см.). S. Niemann—Pick (см.). S. Abt—Letterer— Siwe (см.). S. Pfaundler—Hurler (см.).

синдром Фарбера

- Читать далее "Синдром Фавра-Ракушо (Favre-Racouchot) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Фанкони-Альбертини-Целльвегера (Fanconi-Albertini-Zellweger) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Фанкони-Хегглина (Fanconi-Hegglin) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Фанкони-Патрасси (Fanconi-Patrassi) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Фанкони-Шлезингера (Fanconi-Schlesinger) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Фарбера (Farber) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Фавра-Ракушо (Favre-Racouchot) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Фацио-Лонда (Fazio-Londe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Феера (Feer) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Фегелера (Fegeler) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Фера (Fehr) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта