Псевдосифилитическая подострая корневая бронхопневмония у детей (Fanconi). Катаральный синдром верхних дыхательных путей с положительной реакцией Вассермана. Сероположительная несифилитическая пневмония.
Определение синдрома Фанкони-Хегглина. Вассерманположительная бронхопневмония. Относится к псевдосифилитическим синдромам.
Авторы. Fanconi Guido — современный швейцарский педиатр, Цюрих. Hegglin Robert — швейцарский терапевт, Цюрих. Впервые синдром описал в 1936 г. Fanconi под названием «псевдосифилитическая подострая корневая бронхопневмония у детей». Работа Hegglin была опубликована в 1940 г. Rossier в 1945 г. расширил знания об этом заболевании, установив, в частности, что и простой катар верхних дыхательных путей без пневмонии может сопровождаться положительными серологическими реакциями.
Симптоматология синдрома Фанкони-Хегглина:
1. Анамнез: аллергический диатез, склонность к катаральным состояниям, рецидивирующий бронхит.
2. Преморбидная стадия: кашель или покашливание в течение многих недель. Плохое общее состояние, потеря аппетита, истощение, часто субфебрильная температура («псевдотуберкулезное заболевание»).
3. Стадия развитой болезни: отсутствие диспноэ, отсутствие носового дыхания, температура, как правило, субфебрильная. Бледно-серая окраска кожи, субцианотические холодные конечности. Скудная слизистая мокрота со смешанной бактериальной флорой.
4. Физикальные данные: в легких часто умеренно ослабленное, реже бронхиальное дыхание; множественные влажные или сухие хрипы, реже крепитирующие (диффузный астмоидный бронхит).
5. Рентгенологические данные противоречат физикальным данным. У большинства больных обнаруживают выраженную инфильтрацию (очаговая пневмония, псевдолобарная нижнедолевая пневмония; очагово-полосовидная инфильтрация корней) со смазанными границами. Иногда наблюдают картину милиарной бронхопневмонии.
6. Наблюдают также увеличение селезенки и симптомы раздражения головного мозга. Встречаются и нефритические формы.
7. Морфология крови: нехарактерная картина, РОЭ почти всегда ускорена.
8. Основной симптом: в начале заболевания положительная реакция Вассермана в крови, в дальнейшем она становится отрицательной. В спинномозговой жидкости реакция Вассермана обычно отрицательная. Встречаются также «сероотрицательные, Вассерманположительные легочные инфильтраты» (!), которые удается выявить лишь во время эпидемических вспышек.
9. Прогноз благоприятный.
Этиология и патогенез синдрома Фанкони-Хегглина. В большинстве наблюдений речь идет о вирусной инфекции. Этиологическая самостоятельность не установлена. Встречаются эпидемические вспышки заболевания. Rossier обнаруживал клинически здоровых контактных лиц, дающих положительные серологические реакции. Клинически выраженная картина заболевания развивается при наличии определенного эндогенного предрасположения.
Hegglin полагает, что инфекция приводит к образованию определенных неспецифических белковых тел или иммунных веществ, вызывающих положительные серологические реакции.
Дифференциальный диагноз. Туберкулез. Сифилис. Другие вирусные пневмонии. Синопульмональный синдром. Милиарный туберкулез. S. Loffler I (см.). Железистая лихорадка. Лептоспирозы. S. Besnier— Boeck—Schaumann (см.).