Синонимы синдрома Фацио-Лонда. Прогрессирующий семейный бульбарный паралич. Прогрессирующий бульбарный паралич у детей.
Определение синдрома Фацио-Лонда. Своеобразная форма семейного прогрессирующего бульбарного паралича.
Авторы. Fazio М. — итальянский врач. Londe Paul — французский врач. Впервые синдром описали Duchenne de Boulogne (1860), Berger (1876), Fazio (1892) и Londe (1893—1894).
Симптоматология синдрома Фацио-Лонда:
1. После предшествующего нормального развития, обычно в раннем детском возрасте развиваются прогрессирующие поражения черепномозговых нервов и двусторонние пирамидные знаки.
2. Многообразие клинической картины зависит от параличей различных черепномозговых нервов. Особенно часто развиваются дисфагия, дизартрия, паралич отводящего нерва, паралич лицевого нерва по центральному типу. Характерен прогрессирующий характер заболевания (дифференциально-диагностический признак).
3. Как последствие заболевания развивается прогрессивная спинальная мышечная атрофия (по типу S. Werdnig—Hoffmann).
4. Прогноз плохой.
Этиология и патогенез синдрома Фацио-Лонда. Семейно-наследственное страдание, рассматриваемое большинством авторов как бульбоспинальная форма S. Werdnig—Hoffmann у маленьких детей. Гистологические изменения идентичны изменениям при указанном синдроме.
Дифференциальный диагноз. S. Guillain—Ваггё (см.). S. Landry (см.). S. (М.) Oppenheim (см.). Синдром Минора—Oppenheim (см.). Церебральная форма полиомиелита у маленьких детей. Сирингомиелия. Хронический полиневрит. S. Erb—Goldflam (см.). Опухоли и псевдоопухоли головного мозга.
