Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Фанкони-Патрасси (Fanconi-Patrassi) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Фанкони-Патрасси. Малая талассемия, тип Fanconi—Patrassi. Малая форма средиземноморской анемии. Первичная гемолитическая гиперхромная эллиптоцитарная анемия (Fanconi). Макроцитарный вариант, гиперхромный тип анемии Fanconi—Patrassi.

Определение синдрома Фанкони-Патрасси. Наследственная гемолитическая анемия с макроцитозом и гиперхромией, близкая к S. Rietti—Greppi—Micheli, относится к гемолитическим синдромам и синдрому средиземноморской анемии.

Авторы. Fanconi Guido — современный швейцарский педиатр, Цюрих. Patrassi Gino — современный итальянский терапевт.

Симптоматология синдрома Фанкони-Патрасси:
1. Нормоили гиперхромная гемолитическая анемия.
2. Гемолитическая желтуха.
3. Увеличение печени и селезенки.
4. Картина крови при среднеземноморской лихорадке: аномальные формы эритроцитов — кокардоподобные клетки, фрагментоцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз с гигантскими формами, эллиптоцитоз, анизохромазия, ма роцитоз (дифференциально-диагностический признак), ретикулоцитоз; в начале заболевания в периферической крови обнаруживают эритробласты, в дальнейшем их, как правило, нет.
5. Осмотическая резистентность эритроцитов увеличена, диапазон резистентности расширен (дифференциально-диагностический признак).
6. Монголоидные черты лица (необязательный признак).
7. Терапевтическая резистентность к препаратам железа и печени (дифференциально-диагностический признак). Хороший эффект часто дает спленоэктомия.

Этиология и патогенез синдрома Фанкони-Патрасси. По-видимому, доминантно-наследственное расстройство восстановления эритроцитов с первичной гемолитической анемией.

Дифференциальный диагноз. Другие первично-гемолитические анемии. S. Biermer (см.). Синдромы гемолитические.

мазок при бета-талассемии - синдроме Фанкони-Патрасси
Мазок при синдроме Фанкони-Патрасси

- Читать далее "Синдром Фанкони-Шлезингера (Fanconi-Schlesinger) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Фанкони-Альбертини-Целльвегера (Fanconi-Albertini-Zellweger) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Фанкони-Хегглина (Fanconi-Hegglin) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Фанкони-Патрасси (Fanconi-Patrassi) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Фанкони-Шлезингера (Fanconi-Schlesinger) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Фарбера (Farber) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Фавра-Ракушо (Favre-Racouchot) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Фацио-Лонда (Fazio-Londe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Феера (Feer) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Фегелера (Fegeler) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Фера (Fehr) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта