Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры - механизмы развития

Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры, известные уже давно, обособились с точки зрения их механизма и клинической сущности когда Вальденштрем дал описание макроглобулинемической пурпуры. Ее следует отличать от гипергаммаглобулинемических пурпур в течение злокачественных пролиферации, имеющих моноклинальный характер, с гиперсекрецией IgM, и от гипергаммаглобулинемических пурпур при реактивных пролиферациях, поликлонального характера на почве роста нескольких классов Ig, а также и на почве расстройств последних, разделенных на 7 типов дисгаммаглобулинемий, описанных за последние несколько лет (Berceanu). При последних в капиллярной стенке преципитируют макроагрегаты иммунных комплексов антиген-антитело, которые часто встречаются при автоиммунных заболеваниях, таких как красная волчанка или хронические селфпродолжающиеся васкулиты, как это описано в связи с хронической пурпурой Шенлейн-Геноха с эволюцией к висцерализации.

Особая форма пурпурового васкулита появляется и при первичных или вторичных амилоидозах, иногда в рамках лимфом, в том числе болезни Ходжкина, и миэлом с длительной эволюцией, но и при красной волчанке и дисгаммаглобулинемии после вялотекущего эндокардита.

При всех этих васкулопатиях существуют некоторые общие механизмы образования пурпуровых сосудистых поражений, а также и других геморрагических явлений. В основном, моноклональные глобулиновые агрегаты, как IgM и реже IgG или IgA при миеломах, или поликлональные, по поводу иммунных комплексов или агрегатов IgG — IgM (ревматоидный фактор) при красной волчанке, детерминируют изменения сосудистой пермеабильности благодаря поражениям эндотелия, сопровождающихся или не сопровождающихся воспалительными реакциями.

Кроме этого, глобулиновые комплексы в избытке, наряду с физико-плазматическими изменениями с повышением вязкости, с модификациями циркуляторной динамики депонируются и обволакивают оболочки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и ингибируют их аггрегацию в первичной фазе коагуляции. Взаимосвязь тромбоциты — сосуд глубоко альтерирована, так как оба компонента оказываются модифицированными благодаря отложению глобулиновых аггрегатов. К этому следует добавить, что в особенности при моноклональных формах происходят альтерации факторов коагуляции, особенно факторов V, VII, X, XI, XII.

Дисгаммапротеинемическая пурпура

Происходят ингибиции во время реакции выведения тромбоцитарных факторов с пониженными высвобождениями F3, а также и физические изменения фибриногена,, который порочно полимеризуется в фибрин. Вместе с криоглобулинами, которые могут появляться в этих условиях, может появляться и криофибриноген, который глубоко альтерирует последнюю фазу коагуляции. Комплексное участие нескольких патогенетических факторов объясняет, почему при некоторых геморрагических синдромах по поводу дисглобулинемий преобладают пурпуровые синдромы, в то время как при других появляются геморрагии типа коагулопатии. Первые происходят по поводу альтерации сосудистых стенок и тромбоцитов. В остальных преобладает интерференция факторов коагуляции.

Существуют также и случаи моноклональных и поликлональных гипергаммаглобулинемий при хронических гепатических заболеваниях, которые усугубляют геморрагические расстройства другого рода в этих условиях.

Среди различных форм васкулопатий по поводу гаммапатий недавно были выделены две специальные группы, сами по себе весьма гетероморфные: криоглобулинемии, обычно с тяжелой эволюцией, и доброкачественные гипергаммаглобулинемические пурпуры, причем последние известны уже давно (Schwartz и Frei, Kyle и сотр., Goltz и Good). Как упоминалось выше, говоря о разнообразных условиях возникновения дисгаммаглобулинемии, существует возможность появления макроаггератов благодаря криофибриногену.

Сосудистые пурпуры при доброкачественных моноклональных гаммапатиях происходят посредством того же механизма — преципитации гаммаглобулиновых аггрегатов; следует отметить возможность возникновения лимфоидной или плазмоцитарной злокачественной пролиферации, как это указывалось еще в первые наблюдения (Kyle и сотр.). Из наших собственных наблюдений вытекает, что пурпуровые синдромы при доброкачественных моноклональных гаммапатиях встречаются редко (Sighetea и сотр.).

- Читать далее "Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур"


Оглавление темы "Сосудистые пурпуры":
  1. Сосудистые пурпуры - виды, классификация
  2. Капилляро-токсическая аллергическая пурпура (болезнь Шенлейн-Геноха) - история изучения
  3. Клиника болезни Шенлейн-Геноха - симптомы
  4. Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха - анализы
  5. Механизмы развития болезни Шенлейн-Геноха - патогенез
  6. Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха
  7. Неаллергические формы сосудистой пурпуры: цинга, purpura sumplex
  8. Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры - механизмы развития
  9. Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур
  10. Семейный геморрагический ангиоматоз (болезнь Рендю-Ослера-Вебера)
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта