Сосудистые пурпуры, третья большая группа геморрагических заболеваний по своей частоте и тяжести, возникают по поводу альтерации капилляров, их структурного и коллагенного компонента.
С патофизиологической точки зрения альтерация капиллярных стенок является общим патогенетическим процессом для всех форм сосудистых пурпур, независимо от механизма и от гистопатологических поражений, которые его вызывают. В классификации, разработанной на патогенетической основе, сосудистые пурпуры классифицируются в общих рамках пурпуровых синдромов, определяемых как геморрагические синдромы по поводу альтерации морфологических факторов гемостаза, эндотелиальных и соединительнотканных структур капилляров.
С клинической точки зрения, благодаря типу кожной геморрагии, имеющей в качестве почти патогномонического признака петехии, сосудистые пурпуры могут смешиваться с тромбопеническими пурпурами, так что недавно они получили даже название нетромбоцитопенических пурпур.
Как мы уже подчеркнули ранее, в своей типичной форме аллергических сосудистых пурпур, они отличаются от тромбопенических пурпур, так как петехиальные поражения являются последствием воспалительного процесса и принимают вид папул или даже узелков, в отличие от тромбопенических пурпур, где наблюдаются простые нерельефные геморрагические пятна.
При других формах пурпур существуют и другие характерные клинические особенности, иллюстрирующие процесс васкулоконъюнктивного поражения, отличающийся от кровяной экстравазации по поводу сокращения циркулирующих тромбоцитов, с эффектами на взаимосвязь между последними и сосудистыми стенками.
При классификации сосудистых пурпур уделяется внимание распространенности поражения сосудов, тем самым выделяют:
Ориентирование в диагностике сосудистой пурпуры связано также с механизмом возникновения поражений. Таким образом, мы выделяем группы аллергических и неаллергических сосудистых пурпур. Для первой группы типичной формой является капилляротоксическая аллергическая пурпура или классическая болезнь Шенлейн-Геноха (Schonlein-Henoch), обыкновенно стрептококковой этиологии, при которой ныне известно несколько возможностей аллергической сенсибилизации.
В группу неаллергических сосудистых пурпур входят гетероморфные формы, среди которых некоторые бывают врожденными по поводу различных дистрофий сосудистых коллагеновых и эластических структур. Сюда же входят эндогенные или возрастные дистрофические формы. Наконец, другие — приобретенные, в особенности метаболические формы, как цынга.
Сгруппированные таким образом на патогенетических основах, они встречаются при болезнях различных специальностей внутренней, метаболической или кожной патологии и при эндокринных заболеваниях.
За последние 30 лет, в рамках аллергических форм были выделены сосудистые пурпуры с более своеобразными иммунопатологическими механизмами среди дисгаммаглобулинемией на почве моноклональных или поликлональных гаммапатий. Однако сравнительно ясно обрисованная комплексная форма — классическая сосудистая пурпура Шенлейна-Геноха, которую следует пересмотреть и выдвинуть как клинический образец всей группы.