МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Сосудистые пурпуры - виды, классификация

Сосудистые пурпуры, третья большая группа геморрагических заболеваний по своей частоте и тяжести, возникают по поводу альтерации капилляров, их структурного и коллагенного компонента.

С патофизиологической точки зрения альтерация капиллярных стенок является общим патогенетическим процессом для всех форм сосудистых пурпур, независимо от механизма и от гистопатологических поражений, которые его вызывают. В классификации, разработанной на патогенетической основе, сосудистые пурпуры классифицируются в общих рамках пурпуровых синдромов, определяемых как геморрагические синдромы по поводу альтерации морфологических факторов гемостаза, эндотелиальных и соединительнотканных структур капилляров.

С клинической точки зрения, благодаря типу кожной геморрагии, имеющей в качестве почти патогномонического признака петехии, сосудистые пурпуры могут смешиваться с тромбопеническими пурпурами, так что недавно они получили даже название нетромбоцитопенических пурпур.

Как мы уже подчеркнули ранее, в своей типичной форме аллергических сосудистых пурпур, они отличаются от тромбопенических пурпур, так как петехиальные поражения являются последствием воспалительного процесса и принимают вид папул или даже узелков, в отличие от тромбопенических пурпур, где наблюдаются простые нерельефные геморрагические пятна.

Сыпь при сосудистой пурпуре

При других формах пурпур существуют и другие характерные клинические особенности, иллюстрирующие процесс васкулоконъюнктивного поражения, отличающийся от кровяной экстравазации по поводу сокращения циркулирующих тромбоцитов, с эффектами на взаимосвязь между последними и сосудистыми стенками.

При классификации сосудистых пурпур уделяется внимание распространенности поражения сосудов, тем самым выделяют:

  1. Распространенные поражения сосудов: пурпура Шенлейн-Геноха, пурпура Майокки - кольцевидная телеангиэктазия
  2. Ограниченные поражения сосудистых стенок: болезнь Рандю — Ослера, болезнь Гиппель — Линдау

Ориентирование в диагностике сосудистой пурпуры связано также с механизмом возникновения поражений. Таким образом, мы выделяем группы аллергических и неаллергических сосудистых пурпур. Для первой группы типичной формой является капилляротоксическая аллергическая пурпура или классическая болезнь Шенлейн-Геноха (Schonlein-Henoch), обыкновенно стрептококковой этиологии, при которой ныне известно несколько возможностей аллергической сенсибилизации.

В группу неаллергических сосудистых пурпур входят гетероморфные формы, среди которых некоторые бывают врожденными по поводу различных дистрофий сосудистых коллагеновых и эластических структур. Сюда же входят эндогенные или возрастные дистрофические формы. Наконец, другие — приобретенные, в особенности метаболические формы, как цынга.

Сгруппированные таким образом на патогенетических основах, они встречаются при болезнях различных специальностей внутренней, метаболической или кожной патологии и при эндокринных заболеваниях.

За последние 30 лет, в рамках аллергических форм были выделены сосудистые пурпуры с более своеобразными иммунопатологическими механизмами среди дисгаммаглобулинемией на почве моноклональных или поликлональных гаммапатий. Однако сравнительно ясно обрисованная комплексная форма — классическая сосудистая пурпура Шенлейна-Геноха, которую следует пересмотреть и выдвинуть как клинический образец всей группы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Капилляро-токсическая аллергическая пурпура (болезнь Шенлейн-Геноха) - история изучения"

Оглавление темы "Сосудистые пурпуры":
  1. Сосудистые пурпуры - виды, классификация
  2. Капилляро-токсическая аллергическая пурпура (болезнь Шенлейн-Геноха) - история изучения
  3. Клиника болезни Шенлейн-Геноха - симптомы
  4. Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха - анализы
  5. Механизмы развития болезни Шенлейн-Геноха - патогенез
  6. Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха
  7. Неаллергические формы сосудистой пурпуры: цинга, purpura sumplex
  8. Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры - механизмы развития
  9. Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур
  10. Семейный геморрагический ангиоматоз (болезнь Рендю-Ослера-Вебера)
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.