Клинический диагноз болезни Шенлейн-Геноха ставится на основе признаков общего инфекционно-аллергического стрептококкового заболевания с явлениями миндалино-фарингеальной или респираторной инфекции, совместно с системными симптомами пурпуры, с полиартикулярным воспалением и болями в яжвоте, по поводу капиллярных поражений в этих тканях.
Болезнь может появляться в коллективах в виде короткой эпидемии бета-гемолитического стрептоккока группы А, которого можно обнаружить, в результате тщательного исследования, в культурах в 90% случаев (Taylor и сотр.). Будучи редкой у взрослого, болезнь появляется главным образом у детей (75% случаев), особенно младше 7 лет. После амигдалофарингеальной инфекции, в сочетании с инфекцией дыхательных путей или без нее, появляется лихорадка в сопровождении 4 групп симптомов:
1) суставные воспаления, подобные тем, которые наблюдаются при остром полиартикулярном ревматизме, но с менее острой болью и с местными объективными явлениями;
2) кожная петехиальная пурпура (в виде пятен), но в особенности с папулами и багровыми геморрагическими узелками;
3) абдоминальные симптомы с коликами и поносом, иногда кровянистым;
4) висцеральные геморрагии, сопровождающие обычно пурпуровую сыпь, хотя они могут происходить или возникать на фоне маловыраженной пурпуры или позже, после окончания пурпурового эпизода.
Геморрагии бывают главным образом носовые, как эпистаксис, затем гингиворрагии, метроррагии и меноррагии, гематемезы и мелена, кровохаркание, гематурии.
В зависимости от тяжести аллерго-анафилактического процесса, каждый из этих симптомов может быть акцентуированным или тяжелым, а в других случаях легким, некоторые из симптомов могут отсутствовать и болезнь может развиваться только с двумя группами симптомов, особенно с пурпурой и суставными болями.
По графику, воспроизведенному в более давней статистике Allen, кожная пурпура, если и появляется позже, все же остается постоянным симптомом в 100% случаев. Вначале она может сопровождаться уртикарно-пруригинозными высыпаниями или даже эдематозно-ангионевротическими явлениями. Пурпура имеет симметрический характер и может распространяться по всему телу, преобладая на нижних конечностях, где она может сливаться в широкие геморрагические кровоподтеки.
Нередко папулы бывают крупными, принимая характер болезненных узелков, способных изъязвляться, как при узелковом периартериите. Лихорадка может иногда продолжаться несколько дней, но может тянуться 6—7 дней, повышаясь по вечерам; вначале, во время острого анафилактического периода она может сопровождаться небольшим повторным ознобом, мышечными болями, с умеренно альтерированным общим состоянием, но иногда с акцентуированными мышечными или абдоминальными болями. Изредка бывают суставные и еще реже — плевральные и перикардиальные выпоты.
Абдоминальные симптомы, появляющиеся в 53% случаев, сопровождаются весьма часто кровянистым поносом и реже меленами и гематемезом, соответственно в 38 и 11% случаев. Особенно тяжелые абдоминаль ные явления вызывают осложнение субокклюзии или даже полной кишечной окклюзии, вследствие илеуса или кишечной инвагинации. Последние представляют большую опасность у детей, так как бывают смертельными в 40% случаев.
Живые споры вызывает почечную патологию, которая хотя и выступает как очаговой гломерулонефрит с гематурией в 40—60% случаев, принимает форму острого диффузного гломерулонефрита с признаками почечной недостаточности только в 10% случаев. В составленной у нас в стране статистике, в 62 случаях пурпуры Шенлейн_геноха, из которых 41 острых форм, почечная детерминация существовала в 40% случаев, из которых 36% с острой эволюцией и 47% с рецидивирующими приступами.
В этой связи показано, что в 50% случаев с почечной затронутостью, нефропатия становится хронической (Hergot). Вполне вероятно, что иммунные комплексы с антигенами стрептококка типичного для болезни Шенлейна-Геноха, являются иными чем антигены нефритогенного стрептококка, эпидемии которого дают высокую частоту острого диффузного гломерулонефрита.
Это созвездие системных симптомов встречается в особенности у детей и реже у взрослых, где преобладают кожная пурпура и суставные боли, которые обычно стихают после одного приступа лихорадки, продолжающегося 10—15 дней, однако в некоторых случаях затягивающегося до 4—6 недель.
В случаях с устойчивыми инфекционными амигдало-фарингеальными очагами могут повторяться несколько приступов пурпуры за 6—8-недельный период. Рецидивы или персистентность симптомов более 3—6 месяцев могут привести к хроницизации. Среди больных с первоначальной почечной затронутостью, 25% эволюируют к необратимой хронической нефропатии с долгой эволюцией. Нефропатия, особенно у взрослого, принимает характер нефротического синдрома.
Тяжелый прогноз наблюдается и при острых формах, где продление выражается подострыми повторными приступами в течение 1—2 месяцев, когда могут появляться гематемезы и смертельные мелены, или же острый диффузный гломерулонефрит с почечной недостаточностью; у ребенка, острый абдоминальный синдром по поводу вольвулуса или кишечной инвагинации, может иметь тяжелую смертельную эволюцию.
