Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур
Несмотря на то, что не существует специального терапевтического метода для каждой отдельной формы сосудистой пурпуры, перед тем как выбрать лечение необходимо поставить правилный диагноз этиологической, патогенетической формы данной сосудистой пурпуры. Особенно важно распознавать формы доброкачественной пурпуры simplex, которые обычно не нуждаются в специальном лечении, в отличие от тех форм пурпуры,| при которых могут возникать висцеральные 'осложнения во время острого периода, или которые эволюируют хронически к висцерализации.
Другим условием для выбора терапии является диагноз сосудистой пурпуры как первичного заболевания, имеющей или не имеющей точно известную этиологию, как пурпура Шенлейн-Геноха, в отличие от вторичных сосудистых пурпур, появляющихся по поводу капиллярных поражений в ясно определенных патологических условиях, как коллагеновые заболевания, злокачественные пролиферации, болезни печени, вяло текущий эндокардит и т.д.
Следует иметь в виду возможность профилактики с целью предупреждения в особенности сенсибилизации по поводу тех факторов, которые, как известно, способны вызывать пурпуровые аллергизации, в том числе сенсибилизирующие стрептококковые инфекции, чрезмерное употребление медикаментов, особенно лицами, имеющими личные или побочные антецеденты аллерго-анафилактических заболеваний. Кроме этого, серотерапия и даже случайные вакцинации могут детерминировать сосудистые пурпуры. Также в качестве профилактических мероприятий рекомендуется избегать такие ситуации, которые детерминируют новые вспышки пурпуры, как ортостатизм, подвержение солнечному облучению, пребывание на холоде для лиц с криоглобулинемией; рекомендуется также остерегаться микробных или вирусных инфекций, которые способны вызывать приступы пурпуры.
Особую проблему представляют сами мероприятия по приостановлению эволюции к хроницизации при пурпуре Шенлейна-Геноха в острой форме, а также и терапия основных заболеваний, при которых появляется пурпуровый синдром, как красная волчанка и пр. Терапия злокачественных пролиферации, лимфоидных и плазмоцитарных, благодаря снижению массы туморальных клеток ведет к понижению концентрации моноклонального компонента, уменьшая эффекты этой массы на кровяную вязкость и на гемостаз.
При сосудистой пурпуре типа Шенлейна-Геноха стрептококковой этиологии инфекцию надо лечить пинициллином или другими антибиотиками до исчезновения агента и сокращения специфических антител, когда они присутствуют. Позже, во избежание рецидивов, практикуется амигдалектомия, имея в виду частоту амигдало-фагингеальной инфекции в этиологии болезни. Рекомендуется оздоровление и других очагов, в том числе зубных или лечение других инфекций диггестивного тракта, желчного пузыря, пиэлонефритов, циститов и пр.
В лечении пурпуры как таковой применяется обычно кортикотерапия в умеренных дозах — 30—40 мг преднисона в течение короткого периода времени. Эффективность кортикотерапии не была доказана (Allan и Diamond, Gotlieb), так что ее предписание основывается на более давних наблюдениях.
Мы рекомендуем кортикотерапию лишь при тех формах, которые затягиваются дольше 10—15 дней, а также и при всех формах с ассоциированными расстройствами, как боли в животе, кровянистый понос, выраженные суставные боли, макроскопическая гематурия. Влияние кортизона на пермеабильность сосудов имеет явный и обычно быстрый эффект на эти расстройства. Эффект кортизона ненадежный и почти нулевой при рецидивирующих формах и проявляющих тенденцию к хрони-цизации. Кроме того, при формах, которые с самого начала или во время очередных рецидивов принимали характер сосудистой гипергаммаглобули-немической пурпуры, кортикотерапия оказывалась бесполезной.
Опыт последних лет, после различных терапевтических попыток, показывает, что чрезвычайно трудно воздействовать на эволюцию хронических форм, особенно форм с дисглобулинемиями и криоглобулинемиями. Однако несомненно, что если лимфопролиферативный синдром отвечает на лечение, уничтожающее клеточный клон, который секретирует гемор-рагипарный гаммаглобулин, пурпуровый синдром ослабевает и может исчезнуть. То же самое случается с сосудистыми пурпурами при определенных автоиммунных заболеваниях, как красная волчанка и пр. Однако вызывают живые споры лечения сосудистых пурпур при криопатиях и дисглобули-немиях эссенциального характера или даже тех форм, которые возникают в результате хронизации пурпуры Шенлейн-Геноха.
Если кортизон оказывается неспособным повлиять на приступы пурпуры, надо попытаться перейти, в течение более длительного периода времени, к применению противомалярийных препаратов в умеренных дозах, в течение нескольких месяцев. Можно пробовать применять иммуносупрессивные медикаменты в малых дозах, также в течение долгого времени — 6—12 месяцев. В случае хороших результатов, можно продолжать лечение вариируя дозы и с отдельными периодами перерывов, в течение всей жизни. Среди иммуносупрессивных препаратов рекомендуется 6МР, в дозах 50—100 мг ежедневно, эндоксан — 100 мг в сутки перорально или лейкеран — 2—4 4 мг ежедневно. У многих больных, находившихся под нашим наблюдением (Bruckner и Berceanu, Berceanu), иммуносуппрессивная терапия приводила иногда к отягощениям, благодаря новым вспышкам инфекций, имея в виду, что при васкулитах по поводу иммунных комплексов существует основной иммунный дефицит, который обусловливает селфперпетуацию.
Обычно, во время периода висцерализации мы отказывались от специфических лечений по поводу интерференции патогенетических васкулотропных механизмов, и назначали только лечения симптоматического характера, в зависимости от тяжести висцерализации: лечение артериальной гипертензии, почечной недостаточности, сердечной недостаточности, суставных болей.
Применение лечений антикоагулянтами, гепарином или тромбостопом не влияет на эволюцию. Они могут иметь временные эффекты, как и стрептокиназа или стрептодорназа при некоторых тромботических кризах, которые могут возникать даже на больших артериях (бедренная, локтевая) или в коронарных артериях. В одном случае кровоточивой гиперграммаглобулинемии с острым тромбозом на бедренной артерии, мы добились излечения тромботического криза при помощи гепаринотерапии; в другом случае с пурпурой и синдромом Бехчета, произошло эффективное излечение после применения стрептокиназы в суточных перфузиях.
Один из методов, который следует применять более широко — плазмаферез, применяемый у нас больше в случае синдромов гипервязкости по поводу моноклональных гаммапатий, макроглобулинемии и миэломы. Его применение также и в случаях криопатии и пурпуровых гипергаммаглобулинемий дало хорошие результаты с эффектами, приближающимися к излечению в течение 5—6 месяцев. Для хорошего эффекта необходимы 2—3 плазмафереза в неделю, с выведением 1000—1500 мл плазмы.
Другой метод, рекомендуемый для разъединения молекул макроглобулина, путем использования дериватов цистеина или пеницилламина, статистически не оказался эффективным.
Медикаменты специфического ингибиторного действия на синтез протеинов, как пуромицин, или ингибирующие рибосомальный РНК, как антиномицин D, еще непроникли в клиническую практику.
В будущем имеются в перспективе биологические методы иммуносуппрессии с использованием введения определенных концентратов Ig, которые должны ингибировать избыточную секрецию других Ig, восстанавливая таким образом нормальный feedback секреции (Берчану и сотр.).
