Неаллергические формы сосудистой пурпуры: цинга, purpura sumplex
Кроме весьма своеобразной наследственной геморрагической телангиэктазии, следует упомянуть цингу. Она известна как геморрагическая болезнь, появляющаяся в результате длительного недостатка в витамине С, очень часто возникающая в прошлом у моряков, ушедших в длинные рейсы; в настоящее время она уже не встречается в нашей стране.
Болезнь описана и некоторыми авторами Ближнего Востока, как например описания турецких авторов (Gentigril и сотр.). Клинически, цинга проявляется кровоточащим опуханием десен и петехиями на конечностях. Реже бывают внутримышечные и периостальные геморрагии.
Гистологически, констатируются альтерации периваскулярного коллагена, детриты эндотелиев в стенках сосудов, обычно без воспалительных инфильтраций.
Purpura simplex — полиморфная, слабо выраженная сущность. Появляется у женщин в виде петехий в известных зонах и акцентуируются при менструации или после тех или иных травм.
Частной формой является семейная форма, которую можно наблюдать на нескольких поколениях. Тест жгута обычно положительный, в то время как время кровотечения нормальное. Некоторые из этих пурпур смешиваются с болезнью Виллебранда.
Механические, как и ортостатические пурпуры являются также формами purpura simplex, при которых вызывающим фактором считается мышечное усилие или ортостатизм. Они появляются на почве венозного застоя или при дистрофических коллагеновых состояниях, в особенности у пожилых. Они локализируются преобладающе на нижних конечностях и со временем создают пигментации и хронические кожные поражения с экзематизациями или ликенификациями.
Пурпурой simplex является также и старческая пурпура, которая появляется на покровах лиц, подвержденных солнечному облучению, у пожилых с трофическими метаболическими альтерациями периваскулярной коллагеновой ткани.
Формы пурпуры simplex чисто кожные, доброкачественные но хронические, не отвечающие на лечение, встречаются в дерматологии и известны под названием кольцевой телеангиектатической пурпуры (болезнь Majochi), пурпурового лишаевидного пигментированного дерматита Гужеро и Блума (Gougerot, Bloom) и пр., между которыми трудно установить точные границы.
Кожные пурпуры simplex или сопровождаемые висцеральными геморрагиями, появляются при дистрофических заболеваниях или состояниях эластической соединительной тканих при болезни Кушинга, при терапевтическом гиперкортицизме или даже после АКТГ, а также сопровождают другие ангиопатические расстройства при сахарном диабете.
Существуют также более тяжелые пурпуры с большими геморрагиями в тканях, особенно в диггестивном тракте, почках, мочевом пузыре, сетчатке, которые появляются при определенных соединительно-эластических дисплазиях, как pseudoxantoma elastica (синдром Марфана); во всех этих случаях, альтерации перикапиллярной соединительной ткани сопровождаются другими расстройствами функции гемостаза, как например альтерации аггрегации тромбоцитов; тромбоциты крупные (мегатромбоциты), отвечают с трудом на ADP и коллаген.
Существуют кроме этого и другие плазматические недостатки гемостаза, еще не полностью выясненные (Estes, Wiczell и Ogstone).
При саркоматозе Капоши пурпура появляется в кожных капиллярах в состоянии злокачественной пролиферации имея в качестве исходной точки эндотелии. Поражения выступают как сосудистые расширения и грануломатозные инфильтрации, импрегнированные железистым пигментом благодаря пурпуровым экстравазациям (Reynolds и сотр.); приблизительно в 10% случаев происходят висцерализации, с возможностью сильных геморрагии в легком и в диггестивном тракте.
Другие пурпуровые синдромы, обычно кожные simplex встречаются при множестве местных и общих кахектизирующих заболеваний, в том числе при раках, детерминируемых многими факторами. Вообще происходит альтерация трофической функциональной взаимосвязи капилляр-тромбоциты с альтерациями в капиллярных стенках, а также с альтерациями тромбоцитарных функций.
Таким образом объясняются, наряду с другими факторами, пурпуры при хронических болезнях печени, раках, кахектизирующих хронических инфекциях, хронической почечной недостаточности и пр. Известны более сложные механизмы регулирующих факторов гемостаза при этих патологических состояниях.
