Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Механизмы развития болезни Шенлейн-Геноха - патогенез

Аллерго-анафилактический патогенез при пурпуре Шенлейна-Геноха выражается характерными признаками заболевания по поводу иммунных комплексов, когда существует микробный антиген, который после периода сенсибилизации вызывает болезнь. Капиллярные поражения подобны тем, которые описал почти 30 лет назад при сывороточной болезни по поводу иммунных комплексов Germuth и несколько позже с помощью иммунохимических методов Dixon, Cochrane и другие.

Иммунные комплексы, преципитированные при известном титре антител причиняют капиллярные поражения с эпителиальной десквамацией и разрушением, лейкоцитарным диапедезом, аггрегацией тромбоцитов, что вызывает образование микротромбов в просвете сосуда; тяжелые альтерации пермеабильности благодаря поражениям в структуре стенки сосуда обусловливает экстравазацию гематий и лейкоцитов, а также и воспалительного околокапиллярного экссудата.

По мере того, как высвобождаются химические медиаторы, появляются и расстройства сосудорасширения и плазматическая экссудация с анафилактическими явлениями пурпуры и отека, иногда с характером отека Квинке, в виде переплетения поражений типа II и типа III из классификации Gell и Coombs (Popescu, Berceanu, Paunescu).

Сосудисто-токсическое действие комплексов развивается по точно определенному механизму при болезнях по поводу иммунных комплексов, как и при явлении Санарелли-Шварцманна (Sanarelli-Schwartzmann) (McKay). Иммунохимические анализы, сделанные за последние 10 лет, показали наличие в поражениях Ig и в почечных гломерулах присутствие комплемента; преобладают однако богатые фибрином депо (Miescher). Не было обнаружено частиц микробных или другого рода антигенов. Но Miescher воспроизвел поражения по поводу сенсибилизации микробными вакцинами.

Существует мало исследований в связи с иммунными комплексами по поводу других антигенов кроме медикаментозных, которые также не были найдены в капиллярных поражениях. Возможно, что преципитированные комплексы неспецифичны без присутствия специфических антигенов, играющих лишь роль гаптенов, причем антигены являются специфическими по отношению к некоторым протеиновым комплексам в организме.

Попытки обнаружения антител или антигенов "cross"-реагирующих с стенками сосудов у больных с пурпурой Шенлейн-Геноха не доказали специфического сенсибилизирующего действия (Bernard и Mathe, Berceanu и сотр.).

За последние годы, при некоторых некротизирующих васкулитах, особенно при узелковом периартериите, предполагается аллергическая вирусная этиология с иммунными комплексами (антитела + вирусные частицы), способными вызывать и определенные типичные формы пурпуры Шенлейн-Геноха, как полагает Dixon.

Патогенез болезни Шенлейн-Геноха

Хроницизация известных форм пурпуры Шенлейн-Геноха объясняется механизмом иммунного селфперпетуации. Возможно, что действуют два взаимосвязанных механизма (Berceanu):
1) состояние иммунного дефицита, поддерживающее инфекционный процесс или предрасполагающее организм к повторным побочным инфекциям непрерывно поражающих иммунные комплексы;
2) селфперпетуация благодаря разрыву иммунной толерантности и появление автоантител после иммунного сверхусилия.

Последний точно доказан при хронических нефритах, когда находятся антитела по отношению к ретикулиновым волокнам в гломерулх.

Первый механизм также был доказан сравнительно недавно при подостром нефрите по поводу гипокомплементемии (Vernier, Michael). В обеих ситуациях получается состояние иммунной гиперреактивности, с большими повышениями Ig, детерминирующее сложную картину поликлональной гаммапатии с гиперпроизводством IgG, IgM, IgA, с появлением криоглобулинов и криофибриногена. В основном создается синдром криопатии, описанный Meltzer с наличием ревматоидного фактора и иногда люпусного фактора; комплемент постепенно сокращается, как при люпусном заболевании, во время периода когда происходят висцерализации.

Бывают случаи хронические с самого начала, но среди наших наблюдений существуют в особенности формы с острым началом, которые, в силу рецидивов повторяющихся в течение многих лет, становятся хроническими (Bruckner и Berceanu, Berceanu). Это формы, которые следует рассматривать заново как сложные иммунные заболевания, обычно с висцерализациями посредством механизма типа III, но и механизма типа II, по поводу автоантител (Berceanu); при этих синдромах, пурпура является только синдромом, и не самым важным, в рамках тяжелых висцеральных поражений. Очень часто сосудистые поражения детерминируют в таких случаях тяжелые кожные изъязвления, трудно излечимые и повторяющиеся при каждом остром рецидивном приступе.

В этой форме — хронической сосудистой пурпуры с поликлональной гаммапатией, обычно с криооглобулинемией, болезнь уже не походит на васкулит Шенлейна-Геноха, а скорее на узелковый периартериит или на красную волчанку. Она сопровождается серозными выпотами, поражениями миокардита и постепенно благодаря почечным поражениям появляется артериальная гипертензия злокачественного необратимого характера, влекущая за собой почечную недостаточность, поражения глазного дна и сердечную недостаточность. Эволюция тянется долго, в некоторых случаях бывших под нашим наблюдением, превышая 10—15 лет.

Селфперпетуация поражений и персистентность фибриновых депо, посредством местной активации коагуляции иммунными комплексами, повидимому детерминированы и сокращением местной фибринолитической системы, неспособной лизировать новые отложения фибрина, которые преобладают в пурпуровых и в гломерулярных поражениях (Gunliffe).

Поражения с отложениями PAS — позитивного материала в почках и капиллярах, а также и лимфоплазмоцитарная гиперплазия в костном мозге, печени и селезенке верные признки иммунного сельфпродолжающегося заболевания, при котором сосудистые поражения происходят благодаря действию иммунных преципитированных микроагрегатов или даже благодаря прямому действию автоантител на капиллярные структуры.

Геморрагический синдром невидимому детерминируется и интерференцией коагулирующих факторов и тромбоцитов, благодаря парапротеинам и иммунным комплексам, как это случается и при парапротеинемиях моноклинальных гаммапатий в рамках злокачественных лимфопролифераций или при переходных формах между реактивными и злокачественными лимфопролиферациями (Berceanu, Lukes, Frizzera и сотр.).

- Читать далее "Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха"


Оглавление темы "Сосудистые пурпуры":
  1. Сосудистые пурпуры - виды, классификация
  2. Капилляро-токсическая аллергическая пурпура (болезнь Шенлейн-Геноха) - история изучения
  3. Клиника болезни Шенлейн-Геноха - симптомы
  4. Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха - анализы
  5. Механизмы развития болезни Шенлейн-Геноха - патогенез
  6. Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха
  7. Неаллергические формы сосудистой пурпуры: цинга, purpura sumplex
  8. Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры - механизмы развития
  9. Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур
  10. Семейный геморрагический ангиоматоз (болезнь Рендю-Ослера-Вебера)
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта