Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (НПГ) - это комплексное заболевание, основным проявлением которого является приобретенный хронический внутрисосудистый гемолиз, вызванный чрезмерной чувствительностью эритроцитов к некоторым нормальным составным элементам плазмы (комплемент, пропердин).
Болезнь характеризуется постоянными гемоглобинемией и гемосидеринурией, наступлением острых внутрисосудистых приступов гемолиза и развитием гемоглобинурии.

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (НПГ) названа также хронической гемолитической анемией с наличием приступов ночной пароксизмальной гемоглобииурии; гемолитической анемией с непрерывной гемосидеринурией; спленомегалической анемией с гемоглобинурией-гемосидеринурией; синдромом Marchiafava-Micheli.

Первым описал это заболевание Штрюббинг в 1882 г., который обратил внимание на взаимосвязь между назначением железа и развитием гемоглобинурии. Marchiafava и Nazari (1911) и Micheli (1931) уточнили клинилескую картину болезни. В 1937 г. Ham выявил в пробирке процесс расплавления эритроцитов больных под воздействием нормально окисленной сыворотки, тем самым уточнив принципы одного из наиболее ценных диагностических тестов.

Позже Crosby, Dacie (1968), Hartman (1972) поочередно описали новые диагностические тесты, разработав некоторые патогенетические объяснения и терапевтические принципы. В 1964 г. Yachnin обратил внимание на роль фракции С3 комплемента в процессе распада эритроцитов при ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

В 1972 г. Gotze и Miiller-Eberhard описали «перемежающийся путь» активации комплемента и предложили гипотезу о расплавлении эритроцитов при НПГ под воздействием активированной этим путем фракции С3. Rosse (1974) и Dacie (1968) подтвердили более старую гипотезу о наличии нескольких популяций эритроцитов в соответствии с чувствительностью к расплавляющему действию комплемента.

Причины ночной пароксизмальной гемоглобинурии - этиология

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия редкое заболевание, которое, в основном, поражает взрослых людей от 25 до 45 лет, при том не наблюдается особого полного, расового или семейного предрасположения. Наиболее часто заболевание носит генуинный характер. Однако болезнь развивается и при отдельных патологических состояниях.

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия это клональная болезнь. В пробирке образование колоний из костномозговых клеток значительно угнетено. Это наводит на мысль о наличии глубокого дефекта клеток-штамм (Султан К. и сотр.).

Описаны случаи ночной пароксизмальной гемоглобинурии, развитие которых обусловлено эпизодами костномозговой аплазии за счет химической агресии или облучения. Сделано предположение, по которому костномозговые поражения, затрагивающие кроветворные клетки-штамм, обусловливают в последних сдвиги, сопровождающиеся образованием аномального клона, в потомстве которого — эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах — отмечаются недостатки оболочки и чувствительность к воздействию С.

При этом он располагает селективным преимуществом прогрессивного развития, в ущерб нормальным клеточным популяциям костного мозга. Это явление похоже на отмечаемое при острых лейкемиях, с той лишь разницей, что, в условиях ночной пароксизмальной гемоглобинурии клон-мутант не имеет злокачественного характера, иногда постепенно исчезая, явление, за счет которого относятся некоторые описанные случаи самопроизвольного выздоровления.

В 1968 г. Dacie предположил, что благоприятным условием для развития мутаций в клетках-штамм может составить момент восстановления кроветворного костного мозга после апластического состояния. На этой основе он заключил, что ночная пароксизмальная гемоглобинурия возможно двухмоментное заболевание, в котором апластическая анемия — первый из них.

В последующие годы были описаны случаи ночной пароксизмальной гемоглобинурии, развивашиеся в течение первичного миелофиброза, эритролейкемии или сопровождающиеся острой гранулоцитной лейкемией. В связи с этим начали рассматривать ночную пароксизмальную гемоглобинурию как возможный компонент миелопролиферативного синдрома.

гемоглобинурия

Клинические признаки ночной пароксизмальной гемоглобинурии

При характерной формы ночной пароксизмальной гемоглобинурии начало скрытое, отмечается бледность, поджелтушное состояние, умеренная спленомегалия, небольшое увеличение печени (нестойкое), отделение гиперхромной мочи.

На это основное состояние наслаиваются характерные приступы гемоглобинурии — выделение мочи очень темного цвета (тёмнокрасного или черного), общее плохое состояние, повышенная температура, рвота, боль в пояснице. Приступы гемоглобинурии отмечаются примерно у 25% больных (Rosse).

В принципе они появляются спустя 2 1/2—3 года от начала хронического гемолиза (Dacie), однако описаны и случаи, в которых этот интервал был значительно больше (до 10 лет в одном из личных наблюдений). По классическому преставлению гемоглобинурия связана с ночным сном (утренняя моча темного цвета, но приобретает нормальную окраску в течение дня).

Тем не менее гемоглобинурия может развиться и в течение дневного сна, при физическом усилии, менструации, вакцинации, инфекции, железотерапии, переливании цельной крови, хирургическом вмешательстве или даже без видимых причин.

При атипичной форме первые проявления болезни могут составить болевые приступы в полости живота и/или в пояснице, повторные приступы головной боли, тромбоз вен, висцеральный инфаркт, посттрансфузионные приступы гемолиза — в случае отсутствия изоиммунизации. Иной раз заболеванию предшествовали картины железодефицитной гипохромной анемии, тромбоцитопенической пурпуры или развитие миэлофиброза (Wintrobe и сотр.).

Примерно в 15% случаев начало отмечается появлением апластической анемии (Gardner и Murphy). В любом из этих случаев убедительная клиническая картина определяется лишь на поздних сроках течения заболевания.

- Читать далее "Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта