Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез

Патофизиология наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Несмотря на относительно высокую частоту сфероцитоза, основное биохимическое расстройство еще не уточнено. По этому вопросу наиболее правдоподсбной представляется гипотеза, по которой происходит изменение в первичной последовательности аминокислот одного из структурных белков эритроцита.

Такое исходное нарушение видимо локализуется на одном из фибриллярных белков с сократительными свойствами, получившего название спектрин. Повидимому от него исходит ряд морфологических и функциональных нарушений, отражающихся на форму, элластичность, механическую и соматическую устойчивость. Этот белок видимо аналогичен мышечному актину или тромбоцитному тромбостенину.

Аномалия заключается в сокращении числа сульфгидрильных групп, что нарушает аггрегацию пептидных подъединиц в микроворсинах.

Аномалия строения предполагает следующие физико-химические и метаболические расстройства в эритроцитах:
а) изменение объема, формы, эластичности, электрической нагрузки и пр., поскольку недостающее вещество это присущий для оболочки эритроцита структурный белок;
б) отслойка от оболочки жировых фрагментов в результате ослабления связей между жирами и белками, что сопровождается понижением отношения повехность/оболочка и появлением микросфероцитов; последние, хотя и небольших размеров, становятся жесткими и в то же время более хрупкими;
в) рост проницаемости оболочки моновалентными катионами (Na+ и K+).

патогенез наследственного сфероцитоза

Нормальное количество последних лишь с трудом проникает внутрь эритроцита через барьер, создаваемый ионами двухвалентного кальция. Для сохранения между натрием и калием отношение, отличающееся от осмотического градиента (внутриэритроцитный Na+ в 25 раз меньше чем в плазме, по сравнению с избыточным внутриэритроцитным К+, который в 12 больше Na+), необходимо наличие ионного насоса, который выбрасывал бы по одному атому Na+ взамен одного иона К+. Этот насос потребляет значительное количество энергии (более 50% всей вырабатываемой в эритроците энергии).

Известно, что основной поставщик энергии это глюкоза, разрушение которой протекает «неэкономично » лишь до стадии пировиноградной кислоты (гликолиз) с выделением 2 молекул грамм АТФ (по сравненикю с 40 — выделяемыми в ядерной клетке с циклом Кребса). Энергия, выделяемая в процессе гликолиза и откладываемая в молекулах АТФ используется «натриевым насосом » подключением к так называемой АТФ-азной ферментной системы.

Поскольку при наследственном сфероцитозе нарушена собственно структура эритроцита, Na+ легче проникает в эритроцит, а его дополнительное присутствие привлекает избыток воды, которая, в свою очередь, придает эритроциту «сферическую» форму (за допустимые пределы продольного и поперечного диаметров). В целях восстановления равновесия водносолевого избытка АТФ-азная система работает ускоренным темпом, что приводит к относительному недостатку АТФ.

Это стимулирует гликолиз (который не нарушается при наследственном сфероцитозе), однако это обусловливает ранний износ ферментов эритроцита, поскольку отсутствие ядра и рибосомов делает невозможным их восстановление.

Поскольку молекулы АТФ комплексируют Са++ создающийся дефицит АТФ повышает уровень Са++, как в оболочке, так и внутри эритроцита. Избыток оболочечного Са++ как бы обусловливает «склероз» эритроцита, в то время как внутриэритроцитный — преобразование подоболочного гемоглобина из коллоидной системы с жидкой средой дисперсии в гель, которые, в целом, увеличивают жесткость эритроцита.

Подобные сдвиги в физических и метаболических свойствах эритроцита подвергают его к другим очередным процессам механического отбора, причем наиболее важным представляется гемоконцентрация в селезенке. В пробирке проверено, что эритроциты в норме проходят легко через жесткие трубочки диаметром Зu, соответствующего размерам канатиков Биллрота.

Сфероциты, в которых отношение продольного и поперечного диаметров выходит за допустимые пределы блокируются в синусах селезенки. Осуществляющаяся гемоконцентрация увеличивает местный недостаток кислорода; это способствует понижению рН, увеличению гликолиза, однако развивающаяся гипогликемия обостряет недостаточность глюкозы-субстрат. Эти метаболические расстройства создают относительный химиотактизм в отношении макрофагов, число которых, в синусах селезенки, велико.

В отличие от канатиков Биллрота диаметр синусовых просветов в кроветворном костном мозге или печени составляет 4u в связи с чем механическую секвестрацию легче преодолевают даже сфероциты. Это объясняет положительный эффект удаления селезенки при болезнии Минковского-Шоффара, хотя метаболическое расстройство эритроцитов не прекращается.

- Читать далее "Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта