Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы

В формах с характерной клинической картиной диагноз подсказывают анамнез или определение наличия макроскопической гемоглобинурии. При атипичных формах постановка диагноза испытывает значительную задержку, поскольку отсутствует возможность сопоставления признаков гемолиза и гемосидеринурии, панцитопении и железодефицита.

Диагноз ночной пароксизмальной гемоглобинурии следует учитывать при одном из следующих обстоятельств:
1) развитие гемолитической анемии без явной причины;
2) неуточненная этиология железодефицита;
3) любая панцитопения, которой сопутствует расплавление крови, независимо от костномозговой целлюлярности;
4) у больных с повторными тромбозами, головными болями или необъяснимыми болевыми припадками в областях живота и поясницы;
5) у больных с посттрансфузионными гемолитическими осложнениями, без изоиммунизации.

Основные этапы постановки диагноза ночной пароксизмальной гемоглобинурии следующие:
а) отождествление процесса хронического гемолиза;
б) выявление признаков внутрисосудистого гемолиза;
в) проведение специфических серологических исследований.

Дифференциальную диагностику ночной пароксизмальной гемоглобинурии можно проводить с остальными видами гемоглобинурии, иными гемолитическими анемиями, бирмеровской анемией, врожденной дисэритропоэтической анемией 2-го типа или апластической анемией. Особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике хирургически острому животу и глубокому тромбозу брюшных сосудов или тромбозу печеночной вены.

Лабораторные исследования при ночной пароксизмальной гемоглобинурии многочисленны.

1) Текущие исследования при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. В периферической крови часто обнаруживается панциотопения. Вообще анемия резко выражена с небольшими макроцитозом и полихроматофилией. Во время приступа гемоглобинурии появляются шизоциты и нормобласты, но никоим образом микросфероциты. Наличие дробленных эритроцитов наблюдается и в сочетании с глубоким тромбозом.

С наступлением деплеции железа анемия ухудшается, приобретая микроцитно-гипохромную форму. Лейкопения с нейтропенией наблюдается в 60% случаев (Rosse), причем она более тяжелая у больных со значительно увеличенной селезенкой. Аспект гранулоцитов нормальный, в то время как щелочный фосфатаз лейкоцитов (ШФЛ) весьма сокращен или отсутствует. Тромбоцитопения отмечается у 2/3 больных (Gardner и Murphy).

В принципе костный мозг гиперклеточный в связи с гиперплазией эритробластов. В костном мозге нередко обнаруживается отсутствие гемосидерина. Иногда наблюдается сокращение мегакариоцитов, иной раз — гипоплазия всех миелоидных рядов, а наряду с этим и обострение панцитопении.

Вообще плазма желтушная, содержит большое количество косвенного билирубина и следы свободного гемоглобина. Гемоглобинемия значительно растет в периоды острых приступов гемолиза, когда кровь приобретает гемолизированный аспект, а плазма — красноватую окраску.
В принципе моча гиперхромная, в ней наблюдаются постоянные уробилиногенурия и гемосидеринурия.

Серологическая диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии (НПГ)
Название реакции Принцип реакции Значение реакции
1. Испытание с помощью подкисленной сыворотки (Ham) Нормальная сыворотка, подкисленная при рН 6,5— 7,0, неизменно гемолизирует эритроциты ночной пароксизмальной гемоглобинурии, не оказывая, однако, такое же действие на нормальные, применяемые в качестве контрольных. В условиях предварительного подогрева сыворотки до 56°С (инактивации комплемента), расплавление не происходит. В пробирке сыворотка больного не подвергает процессу расплавления собственные гематии (сокращенное содержание комплемента). По простоте и четкости составляет наиболее ценное испытание в процессе постановки диагноза ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Система также вызывает расплавление эритроцитов при врожденной дисэритропоэтической анемии типа II или отдельных аутоиммунных анемиях. В первом случае тест Ham с помощью различных нормальных сывороток не всегда дает положительный результат. Тест с использованием сукрозы — отрицательный. Отсутствуют признаки внутрисосудистого расплавления. При аутоиммуной анемии обострение расплавления достигается как неподкисленной (аутологической или изологической), так и предварительно подогретой сывороткой. Реакция Кумбса положительная.
2. Испытание с подкисленной сывороткой и тромбином (Crosby) Добавление коровьего тромбина к взвеси эритроцитов, от страдающих ночной пароксизмальной гемоглобинурией, в нормальной подкисленной сыворотке увеличивает расплавяющую способность системы в связи с наличием в тромбине гетерофильных антител. Результаты этого испытания и реакции Ham не всегда совпадают.
3. Испытание с помощью сукрозы или воды-сахара (Hartmann и Jenkins) Растворы простых углеводов, невысокой силы ионов, способствуют активности комплемента и его прикреплению на поверхность гематий. Система активна лишь в отношении эритроцитов при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Реакция несложная и четкая, исходно применялась как гипотетическое испытание. В настоящее время, после ряда технических совершенствований, наряду с тестом Ham рассматривается как привычное испытание при постановке диагноза ночной пароксизмальной гемоглобинурии.
4. Испытание расплавления с помощью антител (Dacie, Lewis и Tills) В присутствии комплемента небольшая концентрация изоиммуных антител способствует расплавлению эритроцитов в условиях ночной пароксизмальной гемоглобинурии, но не влияют на нормальные. Трудности, связанные с получением специфических антител ограничивают текущее применение реакции. В определенных условиях способствует выявлению доли комплемент чувствительных эритроцитов при ночной пароксизмальной гемоглобинурии.
5. Испытание с помощью инулина (Gotze и Muller-Eberhard) Использует способность инулина непосредственно активизировать С по перемежающему пути, что вызывает расплавление гематий при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Рекомендуется в качестве гипотетического испытания.
6. Испытание на устойчивость к теплу (Hegglin и Maier) Стерильно отобранная кровь больного хранится 6—24 ч. при температуре 37°С. За это время происходит расплавление и надосадочная масса окрашивается в красный цвет. Неспецифическая реакция ориентировочного характера. Расплавление может произойти и в присутствии тепловых гемолизинов. В таком случае отсутствуют остальные признаки ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

2) Другие лабораторные исследования при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Механическая и осмотическая хрупкость эритроцитов в норме. Тест Кумбса отрицательный. Структура гемоглобина в норме. Единственное ферментное изменение эритроцитов заключается в сокращении глобуллярной ацетилхолинэстеразы. С помощью электронного микроскопа установлено изменение мембраны эритроцита, состоящее в появлении небольших пятен, отверстий или расщелин.

В плазме определяются понижение гаптоглобина, наличие метгемальбумина, иногда гипосидеремия и повышение скрытой способности насыщения. Истощение запасов железа, отражающееся в отсутствии костномозгового гемосидерина, результат его ежедневного выделения с мочой, в количестве от 1 до 16 мг — в тесной связи с колебаниями гемоглобинемии (Van der Weyden и Firkin).

В ряде случаев электрофорез гемоглобина выявил наличие гемоглобина Ф, значение которого колебалось от 4 до 20% (Wood W. и сотр.).

3) Специфические серологические тесты составляют основу диагностирования ночной пароксизмальной гемоглобинурии, они выявляют высокую чувствительность эритроцитов больного к литическому влиянию комплемента. В выше в таблице схематично приведены принцип и значимость серологических тестов.

- Читать далее "Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта