Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход

Терапевтический подход зависит от течения ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Рекомендуется ожидательное отношение когда больной находится в состоянии равновесия, показатель гемолиза невысок, независимо от наличия или отсутствия сопутствующей анемии. В отношении предупреждения приступов макроскопической гемоглобинурии не представляется возможным рекомендовать что-либо, за исключением тех редких случаев, когда ускоряющие пусковые факторы поддаются выявлению.

В остальных случаях терапия направлена на исправление анемии, сокращение гемолитического процесса, пресечение приступов гемоглобинурии и лечение осложнений. Однако ни один из применяемых методов не устраняет полностью признаки болезни.

Переливание с мытыми эритроцитами представляет метод выбора в лечении анемии. К тому же он сокращает интенсивность гемолитического процесса и может устранить пристуны гемоглобинурии. Переливание цельной крови противопоказано, поскольку вводимая плазма может содержать активный С или активирующие С больного изоантитела. Некоторые лихорадочные реакции или приступы посттрансфузионного гемолиза развиваются под воздействием лейкоагглютининов, появляющихся в сыворотке больных после повторных переливаний (Hartmann и Kolhouse).

Андрогены вызывают рост эритропоэза и/или сокращение основного гемолитического процесса, несмотря на то, что на основное расстройство болезни не влияют. Потребность переливания крови сокращается, приступы гемоглобинурии урежаются, инфекции легче переносимы. Наиболее эффективным представляется флюоксиметолон.

Начальная доза 60 мг/сутки на протяжении не менее одного месяца, поддерживающая доза 10—30 мг/сутки. Лечение длительное, вторичные реакции незначительны. Нередко резкое прекращение лечения сопровождается гемоглобинурией (Hartmann и Kolhouse).

Железотерапия вызывает гемолитические приступы в связи со стимулированием продукции молодых эритроцитов, которые чувствительнее к действию С. Высказано мнение о возможности предупреждения приступов гемоглобинурии при условии угнетения продукции эритроцитов одновременно с железотерапией переливанием крови больным.

порции мочи при ночной пароксизмальной гемоглобинурии
Порции мочи при ночной пароксизмальной гемоглобинурии

Кортикоиды показаны больным когда тест Кумбса становится положительным или в случае безрезультатности их лечения иными способами. Рекомендуется преднисон в исходной дозе 40 мг/сутки, не менее двух недель, а затем, в случае положительного результата, перейти на поддерживающее лечение суточными дозами 5—10 мг (Wintrobe и сотр.).
Иные способы лечения, такие как дренаж желчи или введение фолиевой кислоты, общие всем остальным хроническим гемолитическим анемиям.

Растворами декстрана, молекулярного веса 72 000 или 142 000, можно контролировать приступ гемоглобинурии и временно сокращать гемолитический процесс, однако действующие при этом механизмы еще не вскрыты. В принципе применять 500—1 000 мл 6% раствора. Повторное или длительное применение сопровождается геморрагическими или анафилактическими осложнениями (Rosse).
Введение внутрь жидкостей рекомендуется в любом случае явной гемоглобинурии в целях сохранения мочеиспускания и предупреждения азотемии.

В терапии осложнений тромбозов рекомендуется применять противосвертывающие средства, соответственно обычным указаниям.

С инфекциями следует бороться по возможности своевременно, соответственно обычным принципам. Однако противоинфекционное лечение не влияет на эволюцию уже развившейся гемоглобинурии.

Проведение спленэктомии представляет возможный терапевтический подход лишь в отношении больных со значительно увеличенной селезенкой и признаками гиперспленизма.

В последние годы продолжительность жизни страдающих ночной пароксизмальной гемоглобинурией увеличилась, в среднем, до 14,6 лет в связи с прогрессами лечения тромбоза и инфекций (Hartmann и Kolhouse). Прогноз зависит от пропорции чувствительных к С эритроцитов, которая обусловливает колебания частоты основных осложнений заболевания.

- Вернуться раздел "Анемии"

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта