Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе

Лабораторные признаки наследственного сфероцитоза касаются гематопоэза и гемолиза. Гематопоэз при микросфероцитозе в периферической крови:

а) Ряд красной крови. Число красных кровяных клеток сокращается не на много, их показатель колеблется от 3 000 000 до 4 000 000, при этом гемоглобин уменьшается соответственно (анемия нормохромного вида). Тем не менее после явления «деглобулизации » число эритроцитов значительно понижается.

Патогномоничным для этого заболевания считается наличие микросфероцитов на мазке крови. Они характеризуются уменьшением среднего диаметра эритроцитов и ростом их средней толщины, в связи с чем эритроциты кажутся уменьшенными, сильнее окрашенными и без центральной светлой зоны. Объем красных кровяных клеток может укладываться в норму, но их площадь существенно уменьшена.

Процент микросфероцитов колеблется от одного больного и другому, наиболее часто их пропорция составляет 20—25%, в отдельных случаях показатель равняется 50%, а в виде исключения достигает 90%; иногда отношение весьма занижено (примерно 5%).

Ретикулоцитоз. Его наличие почти постоянное, причем в принципе показатель составляет 3—25%. Рост до более 50% отмечается после приступа «деглобулизации». На мазке наблюдаются и другие признаки регенерации эритроцитов, такие как полихроматофилия, ядерные внутриэритроцитные остатки (тельца Howell-Jolly) и эритробласты. Вообще кривая Price-Jones имеет два пика — один из них расположен по левую сторону среднего диаметра эритроцита (микросфероцитная популяция), в то время как другой — по правую сторону (наличие ретикулоцитов).

б) Ряд лейкотромбоцитов мало изменен. Во время приступа «деглобулизации» наряду с провалом ретикулоцитоза может развиться гранулоцитопения, а затем значительно растет показатель численности нейтрофильных гранулоцитов с отклонением влево ряда (до миелоцита). Это свидетельствует о том, что высокая активность костного мозга на межприступной фазе охватывает и систему лейкоцитов.

мазок крови при наследственном сфероцитозе

Кроветворение в костном мозге при наследственном сфероцитозе

а) Миелограмма выявляет обильный костный мозг. Отношение гранулоциты/эритробласты указывает на гиперплазию последних. Кривая созревания в норме, по всем рядам. Эритропоэз нормобластический, образование микросфероцитов осуществляется лишь в периферической крови. Сделанная в начале приступа «деглобулизации» пункция выявляет резкое падение показателя численности предшественников красных кровяных клеток, создавая картину острого разрушения эритробластов.

в) Биоптическое исследование костей выявляет гиперактивный костный мозг — гематопоэтическая ткань распространяется на жирные вакуоли, количество которых сокращается, вплоть до полного исчезновения в отдельных зонах. Гиперплазия красного костного мозга распространяется и на значительную часть отростков трубчатых костей и собственно строение костей находится под воздействием распространяющейся костномозговой гипертрофии.

Расплавление крови результат нарушенной устойчивости красных кровяных клеток.
а) Осмотическая устойчивость. Неустойчивость эритроцитов к гипотонным растворам относится за счет их сферической формы, поскольку, при нормальном объеме, площадь существенно уменьшается. Обследование невооруженным глазом дает возможность определить, что нормальный гемолиз начинается при концентрации NaCl в пропорции 0,45% и считается полным при 0,35%; в условиях фотометрического определения начало гемолиза отмечается при 0,52% и заврешается при 0,3%.

Сфероцитоз отличается резко заниженной осмотической устойчивостью, при этом начало приближается к значениям физиологического раствора (0,8%) и завершается примерно к 0,4%. Поскольку классическое исследование зачастую оказывается недостаточно чувствительным для постановки диагноза, предложено определять устойчивость в условиях инкубации; способ заключается в определении осмотической устойчивости после суточной инкубации при 37°С, предельные значения располагаются от 0,75 до 0,15% NaCl. Тем не менее даже этим тестом не удалось выявить всех клинических здоровых носителей этого отягчения (Heilmever L., Busch D.).

б) Механическая устойчивость эритроцитов также занижена при наследственном сфероцитозе, однако не достигая отмечаемого уровня при гомозиготной талассемии.
Как осмотическая, так и механическая устойчивость не устраняются применением спленэктомии.

в) Тест аутогемолиза по Selwyn и Dacie. Эритроциты, стерильно отобранные и сохраненные в собственной плазме в термостате при 37°С в течение 48 ч. подвергаются более интенсивному процессу расплавления, чем нормальные красные кровяные клетки. Этот процесс расплавления корригируется добавлением глюкозы в инкубационную среду.

Последствия высокого гемолиза при наследственном сфероцитозе и порядок их чередования следующие:
а) Билирубинемия в любом случае высокая с преобладанием несопряженной фракции (в связи с чем реакция косвенная). Уровень достигает 3—4 мг/100 мл, в случае роста до более 5 мг/100 мл следует заподозрить одновременное поражение печени. Поскольку способность гликуронирования печени примерно в 10 раз больше физиологического сопряжения, росту билирубина в сыворотке сопутствует пропорционально повышенное желчное выделение. Рост сопряженного билирубина невелик, составляя примерно 15% общего билирубина. В период приступа «деглобулизации» (аплазии) показатель билирубина понижается.
Гемоглобинемия отсутствует или незначительно повышается; гаптоглобин сыворотки — невысок.

Признаком высокого показателя расплавления крови является и рост активности сыворотчной лактикодегидрогеназы. Сидеремия колеблется, однако в большинстве случаев количество железа в сыворотке увеличивается.

б) Тесты с изотопами — все чаще применяемые в клинике — выявляют сокращенную продолжительность жизни эритроцитов, составляя в среднем 20—30 дней и почти ислючительную секвестрацию в селезенке.

в) Уробилиноген. Косвенный билирубин имеет крупную молекулу (билирубин-альбумин) и по этой причине не выделяется с мочой. Вот почему моча не окрашивается в цвет «черного пива», как при печеночной желтухе, а приобретает коричнево-красный оттенок, как при ахолурической желтухе (с высоким показателем уробилиногена). При этом реакция желчных солей в моче отрицательная.

г) Испражнения резко окрашены, из-за большого количества выделяемого стеркобилиногена.

- Читать далее "Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта