Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия

Профилактическое лечение наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Генетический совет. При таком заболевании, равно как и при многих других наследственных болезнях, указания врача составляют социальную потребность, естественно в условиях правильного освоения и применения метода. Следует предполагать, что многие супружеские пары добровольно согласились бы устранить риск передачи подобного отягчения их возможному потомству.

Соблюдение супругами указаний врача имело бы больше шансов если у данных родителей уже имеется один страдающий ребенок. Следует считать грубой ошибкой врача непредупреждение родителей об отрицательных последствиях рождения аномальных детей.

Терапевтическое лечение наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Спленэктомия. Это единственный эффективный метод, приводящий к улучшению здоровья, причем в отдельных случаях даже к клинической нормализации. Гейльмейер и Буш сообщили о случае, в котором соответствующий больной ежегодно праздновал день спленэктомии как дату повторного рождения, поскольку лишь после хирургического вмешательства он начал по существу жить.

В большинстве случаев полижительные результаты спленэктомии наблюдаются уже в первые дни после операции. Даже когда эффекты вмешательства более скромны, все же удаление селезенки следует считать целесообразным методом. За исключением отдельных случаев со слабо выраженной симптоматологией, спленэктомия показана для всех страдающих наследственным сфероцитозом.

С давних времен наблюдения выявили понижение анемии и желтухи после проведения спленэктомии. Недавно проведенные исследования на основе маркирования эритроцитов радиоактивными изотопами, доказали, во всех случаях, удлинение срока жизни эритроцитов, хотя внутрительцовый дефект не исправляется удалением селезенки.

спленэктомия при наследственном сфероцитозе
Спленэктомия при наследственном сфероцитозе

По этой причине лабораторные исследования, отражающие недостаток эритроцита (сфероцитоз, понижение осмотической устойчивости и пр.) не изменяются после сленэктомии, в то время как клинические и биологические, выявляющие высокую степень разрушения эритроцитов, указывают на существенное улучшение (общее состояние здоровья, психосоматическое развитие, содержание гемоглобина в крови, билирубинемия, выделение уробилиновых телец и пр.).

Однако после удаления селезенки отмечается рост сидероцитов (примерно на 10%), пойкилоцитов, телец Jolly, лейкоцитов, тромбоцитов и пр. в результате упразднения физиологических функций этого органа.

Спленэктомию показано проводить детям старше 4—5-летнего возраста, за ислючением тех тяжелых случаев, при которых анемия и желтуха ставят под угрозу собственно жизнь. Спленэктомия проводимая до 3-летнего возраста, и особенно на первых 6 месяцах жизни, предрасполагает к инфекции с тяжелым течением. Спленэктомию не проводить в период «деглобулизации», поскольку это мало влияет на течение приступа.

Риск хиругрического вмешательства невелик; у опытного хирурга послеоперационная смертность не достигает 1%. При этом опасность операции прямо пропорциональна объему селезенки. Так, крупная селезенка нередко создает технические трудности операции в связи с воспалительными околоселезеночными процессами, ведущими к образованию спаек с соседними органами. Часть случаев летального исхода относится за счет реактивного тромбоза, способствующему развитию тромбоза в портальной или полой вены.

Хирургическому вмешательству должно предшествовать рентгенологическое обследование желчных путей. В процессе спленэктомии для хирурга важно выведать и удалить иногда небольшие но не редкие дополнительные селезенки, за счет которых относятся некоторые неудачи спленэктомии (Piguet и сотр.).

Прочие терапевтическое способы лечения наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Помимо спленэктомии не распо лагаем иными основными терапевтическими возможностями. В периоды приступов «деглобулизации», когда резко развивающаяся анемия ставит под угрозу жизнь больного, переливание крови обязательно. Быстрое применение привело к существенному сокращению показателя смертных случаев, отмечавшихся до внедрения последнего в терапевтическую практику всех диспансеров.

Тем не менее в связи с опасностью передачи эпидемического гепатита больным с повторными переливаниями, целесообразно исползьовать трансфузию лишь в случае понижения гемоглобина до менее 7—8%.

Назначение гормонов (кортикоидных, андрогенных), железа, витаминов, микроэлементов и пр. в принципе бессмысленно.

- Читать далее "Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лабораторная диагностика наследственного сфероцитоза - анализы при микросфероцитозе
  2. Скрытые и неполные формы наследственного сфероцитоза - клиника
  3. Механизмы развития наследственного сфероцитоза - патогенез
  4. Лечение наследственного сфероцитоза - спленэктомия
  5. Наследственный овалоцитоз (врожденный эллиптоцитоз): клиника, диагностика, лечение
  6. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Marchiafava-Micheli): история изучения, причины, клиника
  7. Лабораторная диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии - анализы
  8. Механизмы развития ночной пароксизмальной гемоглобинурии - патогенез
  9. Течение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - осложнения
  10. Лечение ночной пароксизмальной гемоглобинурии - современный подход
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта