Нарушения тромбоцитарного гемостаза при опухолях крови - причины тромбоцитопении
Тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов, наблюдающиеся при острых гемобластозах, при терминальных бластных кризах хронического миело- и миеломоноцитарного лейкоза, а также при полихимиотерапии, лучевой терапии и при последующей трансплантации стволовых клеток костного мозга, являются, по общему признанию, одной из основных причин развития у больных геморрагического синдрома.
Подтверждением этому служит тот факт, что во многих случаях у больных удается временно купировать кровоточивость трансфузиями концентратов тромбоцитов. Вместе с тем тромбоцитопения — важный компонент таких сложных нарушений гемостаза, какими являются ДВС-синдром и особенно тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которые часто осложняют лейкемические процессы, но далеко не всегда своевременно распознаются, особенно последняя форма.
Генез тромбоцитопении может быть различным, поэтому важно различать следующие базисные варианты ее:
1) гипопродукционные формы, связанные с метаплазией костного мозга, уменьшением в нем общей массы мегакариоцитов. Это нарушение, которое характеризуется амегакариоцитозом костного мозга и выявляется при исследовании трепанатов последнего (но не миелограммы!). Оно может быть обусловлено как самим лейкозным процессом и метаплазией костного мозга, так и вторичной аплазией последнего при интенсивной цитостатической терапии;
2) ретенционные формы, обусловленные повышением депонирования тромбоцитов в увеличенных селезенке и печени, в портальной системе. Чем более увеличены селезенка и печень и чем значительнее симптомы портальной гипертензии или признаки тромбоза печеночных вен (синдром Бадда — Киари), тем более выражена ретенционная тромбоцитопения. Эта форма характеризуется диссоциацией количества тромбоцитов в крови и сосудах портальной системы, где их количество намного превышает таковое в крови, полученной из локтевой вены;
3) тромбоцитопении потребления — формы, связанные либо с развитием острого или подострого ДВС-синдрома, либо тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). При этих формах происходит депонирование больших масс функционально наиболее активных тромбоцитов в микроциркуляторном русле, преимущественно в шок-органах, тогда как в циркуляции остаются наименее активные и функционально неполноценные кровяные пластинки, не способные обеспечивать полноценный гемостаз.
Эта тромбоцитопения более выражена и возникает раньше при ТТП, при которой также обнаруживают множество спонтанных агрегатов кровяных пластинок в крови и способность плазмы больных вызывать агрегацию тромбоцитов, выделенных из крови больных. В ряде случаев ТТП возникает вслед за трансплантацией костного мозга, что является серьезным осложнением лечения больных.
Следует иметь в виду, что при лейкозах наряду с тромбоцитопенией нередко имеется качественная неполноценность мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата. В результате такой неполноценности циркулирующие тромбоциты нередко морфологически изменены и утрачивают в той или иной степени свои функциональные свойства. Эти тромбоцитарные нарушения в свою очередь способствуют развитию дистрофических процессов в эндотелии.
Видео клеточный компонент системы гемостаза - функции, задачи - профессор А.В. Точенов
