Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения гемостаза при опухолях крови - эндотелиоз

Патологические сдвиги в системе гемостаза при гемобластозах часты, разнообразны по генезу и ведущим клиническим проявлениям. Они включают всю гамму известных видов этой патологии — от системной кровоточивости до рецидивирующих тромбозов и инфарктов органов, тромбогеморрагических синдромов (ТГС) и тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП, синдром Мошковица), а также веноокклюзионной болезни (ВОБ), осложняющей трансплантацию стволовых клеток костного мозга. Нередко у одного и того же больного последовательно или одновременно возникают различные виды нарушений гемостаза, что требует выявления и четкого анализа лежащих в их основе сдвигов в процессе эволюции патологического процесса и его коррекции.

Такой контроль важен в связи с тем, что многие сдвиги в системе гемостаза нередко предопределяют общую тяжесть заболевания, его исходы и прогноз, сводят на нет усилия, направленные на ликвидацию опухолевого процесса. В связи с этим контроль за динамикой нарушений гемостаза и энергичные воздействия, направленные на их предупреждение и купирование, приобретают решающее значение не только для продления жизни онкогематологических больных, но в конечном счете и для благоприятного исхода заболевания.

Эндотелиоз в онкогематологии

Уже в ранних классических руководствах отмечалось, что при миелопролиферативных заболеваниях, в том числе при острых миелолейкозах (ОМЛ), миеломоноцитарном лейкозе (ММЛ), полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) и мегакариоцитарном лейкозе (МКЛ), имеется неполноценность стенок кровеносных сосудов и эндотелия. С этой неполноценностью, а также с дефицитом и/или дисфункцией тромбоцитов (см. далее) связывали повышенную ломкость микрососудов, выявляемую манжеточной пробой Кончаловского и баночной пробой, и свойственную многим видам лейкозов петехиально-пятнистую кровоточивость, носовые и десневые кровотечения, меноррагии и другие виды кровоточивости микроциркуляторного типа.

Позднее было отмечено, что такие проявления чаще всего сопутствуют тромбоцитопении или качественной неполноценности тромбоцитов и нарушениям ангиотрофической функции кровяных пластинок. Решающая роль в расшифровке патогенеза такой формы кровоточивости сыграли исследования, в которых был раскрыт феномен ангиотрофической функции тромбоцитов. Нарушения последней неизбежно ведут к дистрофии эндотелиальных клеток (ЭК) и прохождению сквозь них эритроцитов (диапедезная кровоточивость), к легкому отторжению этих клеток в кровь. Баночная проба Вальдмана документирует эту неполноценность эндотелия.

эндотелиальные вазоактивные факторы
Обозначения: ТхА2—тромбоксан А2; ЕТ1 — эндотелии 1; CNP—натрийуретический пептид; NО—оксид азота; Adm—адреномодулин; PGI2—простациклин; EDHF—эндотелиальный гиперполяризующий фактор; ЭК—эндотелиальные клетки; ГМК— гладкомышечные клетки.

Изучение миелопролиферативных заболеваний показало, что неполноценность эндотелия и микроциркуляторная кровоточивость свойственны не только тромбоцитопениям, но и гипертромбоцитозам, что в современной литературе обозначается как «тромбоцитемический парадокс».

В дальнейшем были расшифрованы некоторые основные механизмы эндотелиоза и неполноценности микроциркуляторного гемостаза при миелопролиферативных заболеваниях. Оказалось, что эндотелий обладает высокой чувствительностью к лейкоцитарным протеазам, адгезии лейкоцитов и некоторых видов бластов к сосудистой стенке, которые усилены у больных острыми лейкозами. Это ведет к развитию так называемого синдрома лейкостаза, повреждению эндотелия лейкоцитарными протеазами, цитокинами, фактором некроза опухоли (ФНО), эндотоксинами. При миелопролиферативных заболеваниях эндотелиоз усугубляется стазом крови и гипоксией, что характерно для полицитемии и тромбоцитемии.

Высокочувствителен эндотелий к действию ряда цитостатиков и к лучевой терапии. Все эти повреждающие ЭК воздействия присущи многим онкогематологическим заболеваниям, связаны с изменениями клеточного состава и реологических свойств крови, а также с развитием ряда вторичных осложнений (инфекционно-токсический ДВС-синдром и др.). Характерно, что ко многим из этих повреждающих воздействий эндотелий более чувствителен, чем кроветворный аппарат. Рецепторный аппарат эндотелия взаимодействует и с ростовыми факторами тромбоцитов и лейкоцитов (особенно макрофагов), из-за чего нарушаются контрактильность кровеносных сосудов, образование в эндотелии релаксирующих и контрактильных факторов, пролиферация гладкомышечных клеток.

Одновременно может нарушаться взаимодействие стенок микрососудов с фактором Виллебранда и тромбоцитами, что может сопровождаться выраженной кровоточивостью и одновременно снижением тромборезистентности ЭК, их способности связывать и инактивировать тромбин путем потери его главного рецептора — тромбомодулина, в комплексе с которым тромбин утрачивает способность свертывать фибриноген и приобретает антитромбогенные свойства, поскольку становится активатором одного из главных физиологических антикоагулянтов — белка С. Все это делает изменения эндотелия одним из главных звеньев формирования при миелопролиферативных заболеваниях как геморрагического синдрома, так и внутрисосудистого свертывания крови в виде тромбозов и/или тромбогеморрагий, а также веноокклюзионного процесса при трансплантациях стволовых клеток костного мозга.

Таким образом, эндотелиоз является важным компонентом патогенеза нарушений гемостаза при миелопролиферативных заболеваниях. Последние в одних случаях характеризуются блокадой микроциркуляции, тромбозами и/или явлениями сладжа, в других — кровоточивостью, в третьих — тромбогеморрагическими проявлениями.

- Читать далее "Нарушения тромбоцитарного гемостаза при опухолях крови - причины тромбоцитопении"


Далее рекомендуем для ознакомления следующие статьи:
  1. Длительность лечения цитокинами (Г-КСФ, ГМ-КСФ) - время начала терапии
  2. Цитокины (ИЛ-11, агонисты рецепторов Mpl, ФРРМ) в лечении тромбоцитопении - эффективность
  3. Анемия при опухолях (онкологических заболеваниях) - причины, механизмы развития
  4. Лечение анемии при опухолях (онкологических заболеваниях) - эффективность эритропоэтина
  5. Нарушения гемостаза при опухолях крови - эндотелиоз
  6. Нарушения тромбоцитарного гемостаза при опухолях крови - причины тромбоцитопении
  7. Нарушения гемостаза при остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ) - диагностика, лечение
  8. Синдром тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП-синдром) - дифференциация с ДВС-синдромом
  9. Трансплантационный веноокклюзионный синдром (ВОС) - диагностика, лечение
  10. Диагностика нарушений гемостаза - коагулограмма
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта