Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Липидозы - причины, механизмы развития

Липидозы — заболевания, характеризующиеся аномалийным накоплением сфинголипидов в макрофагах костного мозга и других тканей. Эти болезни известны в патологии под различными названиями: тезаурисмозы, гистиомоноцитарные липидозы, метаболические или аккумулятивные ретикулезы.

Патогенез липидозов. Главное расстройство, стоящее в основе всех липидозов, состоит в неспособности деградации сфинголипидов и их накоплении в макрофагах различных тканей.

Липидозы

Главный компонент различных сфинголипидов — церамид, который является ацилированным сфингозином. Она выполняет важнейшие структурные функции на уровне многих клеток в организме. Жирнокислотная часть сфинголипидов на уровне мозга представлена в особенности стеариновой кислотой (С18), а на уровне остальных тканей жирными кислотами с высоким числом углеродов (С20—С21). Отличительная черта и функция каждого сфинголипида определяются радикалом, с которым связан церамид.

Патогенез липидозов

Большинство этих болезней возникают из-за врожденных энзиматических дефицитов: наследственные липидозы. При этом типе заболеваний накопление сфинголипидов происходит не из-за сверхпроизводства липидов, а из-за отсутствия или сокращения некоторых специфических гидролитических энзим (Brady, Turpin).

В других случаях не существует энзиматического дефицита, а накопление липидов происходит благодаря чрезмерному разрушению клеток (гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов), которые высвобождают большие количества липидного материала — приобретенные или вторичные липидозы (Albrecht, Dosik, Kattlowe, Silverstein, Ursea, Zaino).

Семейные липидозы

Независимо от механизма тезауризации, наиболее затронутыми тканями оказываются те, которые представляют повышенный турновер липидов: развивающаяся нервная система и моноцитомакрофаговая система, где, в результате фагоцитоза, катаболизм липидов составляет главную функцию этих клеток.

Семейные липидозы

Изучение липидозов имеет значение для гематологов из следующих соображений:
а) некоторые болезни представляют гематологические явления (болезнь Гоше, Нимана-Пика); другие представляют кожные поражения петехиального типа (болезнь Фабри);
б) липиды, накопляющиеся в макрофагах, происходят от эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов;
в) в течение гематологических заболеваний могут появляться вторичные липидозы.

- Читать далее "Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
  2. Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение
  4. Гистиоцитоз Х - история изучения, причины
  5. Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы
  6. Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы
  7. Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х
  8. Лечение гистиоцитоза Х - прогноз
  9. Липидозы - причины, механизмы развития
  10. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта