Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение

Болезнь тяжелых цепей альфа возникает в условиях первичного поражения системы выделения IgA, главным образом на уровне диггестивного аппарата и реже на уровне бронхов.

Клинический аспект сравнительно мономорфный и характеризуется следующим: хронический понос, стеаторрея, элиминация через фекалии большого количества воды и солей, заметная потеря веса тела, гипокальцемия. Главным клиническим признаком является абдоминальная боль. При пальпации живота обнаруживаются ганглиозные массы, которые могут сильно увеличиваться в объеме вызывая явления компрессии вплоть до кишечной окклюзии.

Энтеро-мезентериальная затронутость ганглиев бывает преобладающей или исключительной, причем периферические ганглии, а также печень и селезенка остаются нормальными или представляют минимальные повреждения.

Тонкая кишка затронута по всей длине. Рентгенологическое исследование показывает наличие отека кишечной слизистой оболочки, главным образом в области двенадцатиперстной и тощей кишок.

В литературе описано 3 случая болезни тяжелых цепей альфа с бронхолегочной детерминацией и медиастинальной аденопатией. Из этих случаев, 2 описаны у детей.

Тонкий кишечник при болезни тяжелых цепей альфа

Лабораторная диагностика болезни тяжелых цепей альфа

Исследование сывороточных протеинов при болезни тяжелых цепей альфа. Диагноз болезни ставится лишь в результате исследования сывороточных протеинов. Заболевание характеризуется наличием в сыворотке большого количества тяжелых цепей альфа, иногда с сокращением остальных Ig. Антигенный анализ показывает, что речь идет о фрагменте Fc тяжелой цепи альфа, причем его молекулярный вес варьирует от 50 000 до 55 000. Компонент — моноклональный и принадлежит единому подклассу, обычно альфа-1.

Патологический протеин находится в сыворотке (у 30 из 59 известных больных) и в моче (во всех случаях). В слюне ряда больных был найден нормальный IgA, а у других — тяжелые цепи альфа.

Детерминация патологического протеина делается с трудом. Электрофоретическая миграция не характерна, что требует производство иммуноэлектрофореза со специфическими моносыворотками анти-IgA, анти-альфа и анти-альфа адсорбируемый с легкими цепями.

Патологический протеин при этой болезни представляет некоторую гетерогенность, вероятно по следующим причинам: а) благодаря своей тенденции к полимеризации с образованием димеров и мультиполимеров; б) благодаря содержанию в большом количестве углеводов; в) благодаря гетерогенности терминального N. Радиоиммунофоретические анализы показывают и при этом заболевании полное отсутствие легких цепей. Как и в случае болезни тяжелых цепей гамма, очевидно речь идет о синтезе неполной тяжелой цепи, которая терпит в дальнейшем ограниченный внутриклеточный протеолиз.

Морфологическое исследование болезни тяжелых цепей альфа показало во всех случаях лимфоплазмоцитарный инфильтрат в lamina propria кишечника, инфильтрат, ассоциированный с атрофией кишечных ворсин. Доброкачественная или злокачественная природа этого инфильтрата остается спорным вопросом. За доброкачественную природу говорит умеренная плазмоцитарная инфильтрация, а также и зрелый вид этих клеток. За злокачественную природу говорит дезорганизация кишечной слизистой и подслизистой оболочки, а также и наличие атипичных митозов.

В гипертрофированных мезэнтериальных ганглиях встречаются различные аспекты, от плейоморфной лимфогистиоцитарной инфильтрации и до аспекта болезни Годжкина или ретикулосаркомы. Общий вид подобен виду при болезни тяжелых цепей гамма, а также и виду при болезни Вальденштрема.

Лечение болезни тяжелых цепей альфа

Химиотерапия алкилирующими агентами привела к ремиссии в двух случаях; сочетание преднисон-циклофосфамид дало полную ремиссию в одном случае и посредственные результаты в ряде других. Следует особо отметить 3 случая, в которых были получены полные ремиссии, продолжавшиеся 4 года, после массивной пероральной антибиотикотерапии.

Эволюция и прогноз болезни тяжелых цепей альфа

Обыкновенно болезнь имеет прогрессивное и фатальное течение. Несмотря на это, была описана клиническая регрессия и исчезновение патологического протеина в 6 из 59 известных случаев.

- Читать далее "Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
  2. Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение
  4. Гистиоцитоз Х - история изучения, причины
  5. Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы
  6. Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы
  7. Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х
  8. Лечение гистиоцитоза Х - прогноз
  9. Липидозы - причины, механизмы развития
  10. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта