Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы

С клинической точки зрения гистиоцитоз Х может проявляться в двух формах: локализированной или диссеминированной, системной.

а) Локализированный гистиоцитоз X. Эозинофильная гранулема кости появляется во второй половине детства или у молодого взрослого — согласно Sbarbaro и Francis 34% пациентов младше 4 лет, а 70% младше 20 лет. Болезнь не проявляет предпочтения к определенному полу и возникает чаще у людей белой расы по сравнению с черной (Ochsner).

Клиническая симптоматология довольно ограниченная. Костные повреждения вызывают обычно локальные боли, чаще в эпифизарных зонах, обостряющиеся при движениях. Наиболее часто затронуты следующие кости: череп, ребра, таз, длинные кости. При пальпации поврежденная кость может представлять опухоли и даже ощущение псевдофлюктуации. Повреждение может быть единым или множественным.

Болезнь эволюирует обычно без лихорадки и без изменения биологических констант крови. В редких случаях реакция оседания эритроцитов может быть ускоренной или же может появляться эозинофилия периферической крови.

Рентгенологически, повреждение представляет локализированную зону декальцификации с четкими краями. Изменение затемненности появляется сперва в медуллярной ткани, а затем путем экспансии эродирует кортикальную ткань. Иногда эрозия пронизывает и разрывает кортикальную ткань, вызывая патологические переломы.

Внекостная эозинофильная гранулема: эозинофильная гранулема легкого появляется у молодого взрослого, с преобладанием у мужчин. Начало сравнительно резкое с незначительными клиническими проявлениями, особенно с персистирующим кашлем. Рентгенологическое исследование легкого показывает интерстициальные узелковые или диффузные инфильтраты, иногда кистообразного вида. Диагноз уточняется лишь посредством легочной биопсии. Болезнь имеет спонтанную эволюцию к излечению, с образованием фиброзного процесса, который, в случае широкого распространения, образует синдром альвеолокапиллярного блока.

Были описаны эозинофильные гранулемы и других органов, особенно на уровне желудочно-кишечного тракта. Сообщалось о случаях с локализациями в желудке, тонкой кишке и толстой кишке. Эти грануломы могут быть единичными или множественными, представляя иногда полипоидный характер. Известны также эозинофильные грануломы в околощитовидной и вилочковой железах. Некоторые авторы (Cline и Golde) считают, что внекостные эозинофильные грануломы происходят не по поводу неопластической пролиферации гистиоцитов, а скорее, что они являются реактивным поражением к тем или иным стимулам.

Клиника гистиоцитоза Х

б) Диссеминированный гистиоцитоз X. Гистиоцитоз X у детей может иметь острую эволюцию (болезнь Деттерера-Сиве) и хроническую эволюцию (болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана). Клиническое разграничение между ними трудно установить, а интермедиарные формы весьма многочислены.

В эту-же категорию входят и гистиоцитарный костномозговой ретикулез, считающийся диссеминированным гистиоцитозом X взрослого.

Болезнь Леттерера-Сиве — редкое заболевание, появляющееся в раннем детстве, до 3—летнего возраста. Оно характеризуется альтерированием общего состояния, лихорадкой, кожными поражениями, гепатоспленомегалией, аденопатией, синдромом повышенной кровоточивости, с пурпурой, костными опухолями. Характерными являются кожные поражения, которые появляются в виде папулосквамозной сыпи, папулезной пурпуры, себорреи головной кожи. Иногда появляются болезненные опухоли в аксиллярных, половых и перианальных зонах.

Рентгенологическое исследование легких может показывать утолщение соединительно-сосудистой ткани и микронодулярные изображения. На уровне костей могут появляться небольшие зоны декальцификации с неровными краями. Болезнь не проявляет предпочтения к определенному полу или расе. Эволюция — обыкновенно суровая.

Варианты гистиоцитоза Х

Болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана — редкое заболевание. Оно возникает у детей, подростков и даже у молодых взрослых и имеет хроническое течение. В своей характерной форме болезнь проявляется триадой: повреждения мембранозных костей, гипофизарный диабет, зкзофтальмия. У детей наблюдаются расстройства роста и опоздание наступления половой зрелости.

Костные поражения проявляются зонами размягчения с небольшими зонами наростов. На рентгенографиях черепные декальцификации имеют характерный вид географической карты. Лицо деформируется благодаря поражению костей глазницы, верхней и нижней челюсти. Ретроорбитальные опухоли ведут к образованию экзофтальмии, причем больной имеет иногда гротескный вид, так как глаза помещаются в разных планах. Повреждения нижней челюсти могут смещать и выводить зубы из альвеол.

Гипофизарный диабет, проявляющийся полидипсией и полиурией, вызван туморальными инфильтрациями в гипоталамо-гипофизарной области. Турецкое седло может быть уничтожено. Иногда могут быть затронуты и длинные кости, особенно на эпифизарном уровне.

Симптоматология может включать также и гингивальные опухания, средние отиты. Кожные поражения, имеющие характерные черты, подобные тем, которые наблюдаются при болезни Литтерера-Сиве, появляются весьма часто, но занимают сравнительно небольшую площадь.

Классификация гистиоцитоза Х

Клеточные туморальные инфильтрации на уровне легочной паренхимы ведут к явлениям дыхательной недостаточности типа альвеолокапиллярного блока. Со времени, поражения эволюируют к фиброзу, иногда констатируется плевральный выпот (холестероловый плеврит Мелли). Спонтанный пневмоторакс появляется часто и иногда рецидивирует. В конечной фазе болезни образуется легочное сердце с общей сердечной недостаточностью.

У некоторых больных могут существовать гепатические, спленические и ганглиозные поражения. Нервные проявления бывают редко, обычно вторично вслед за костными поражениями. Очень часто наблюдаются переходные формы между болезнью Леттерера-Сиве и болезнью Ганда-Шюллера-Кристиана.

Гистиоцитарный медуллярный ретикулез — редкое заболевание, которое возникает у взрослых между 26 и 70 годами. Средний возраст в описанных до сих пор случаях составляет 48 лет (Zak и Rubin). Не существует преобладания в зависимости от пола и расы. Болезнь проявляется альтерацией общего состояния, лихорадкой, потерей веса, общей аденопатией, гепато-спленомегалией, анемией, иногда гемолитической, пурпурой и желтухой. У некоторых больных наблюдаются кожные инфильтраты полиморфного вида.

Описано несколько случаев с лейкемическими разгрузками гистиоцитарных клеток, а костный мозг инфильтрирован клетками того же типа.

Цитируются также случаи с энтеропатиями, с потерей протеинов вследствие туморальной инфильтрации на уровне кишечника.

- Читать далее "Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
  2. Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение
  4. Гистиоцитоз Х - история изучения, причины
  5. Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы
  6. Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы
  7. Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х
  8. Лечение гистиоцитоза Х - прогноз
  9. Липидозы - причины, механизмы развития
  10. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта