Патологическая анатомия главных поражений при гистиоцитозе Х: на уровне костей, печени, селезенки и лимфатических желез наблюдается замещение нормальной ткани мягкой, желтоватой или бурой тканью.
Основные микроскопические поражения представлены сильной гистиоцитарной пролиферацией, диффузной или узелковой. Пролиферация имеет мономорфный вид и состоит из крупных клеток с обильной, базофильной или оксифильной цитоплазмой. Ядро крупное, овальное или почкообразное. Ядерный хроматин рыхлый. Иногда наблюдается образование многоядерных синцитиев, а иногда появление гигантских клеток с дольчатыми ядрами, подобными клеткам Штернберга-Рида.
Митозы варьируют от случая к случаю. При поражениях с юными клетками они происходят чаще чем при поражениях с более дифференцированными клетками.
Пролиферированные гистиоцитарные клетки сохраняют свои фагоцитирующие свойства, причем эритрофагия является одним из характерных аспектов поражений при гистиоцитозе X. Мертвые или дегенерирован-ные туморальные клетки фагоцитируются остальными гистиоцитами, которые могут принимать ксантоматозный вид.
Морфология гистиоцитоза Х
Исследования с помощью экелтронного микроскопа указывают на наличие в цитоплазме хорошо развитого аппарата Гольджи наряду с митохондриями, центриолями, гликогеновыми гранулами и с мелкими сегментами жесткого эндоплазматического ретикула. Было описано, особенно на уровые кожных поражений при болезни Леттерера-Сиве, внутриклеточное наличие линейных структур, в виде палочек или теннисной ракеты, подобных тельцам Лангганса (Langhans) в нормальной коже. Они обычно расположены в тесной связи с клеточными мембранами (Cancilla и сотр.).
При гистиоцитарном медуллярном ретикулезе, гистиоцитарная туморальная пролиферация не заменяет нормальную структуру железы, а выступает в виде островков расположенных главным образом в медуллярной области. На уровне кроветворного костного мозга инфильтрация также имеет островковый характер, чередуясь с зонами нормального гематопоэза.
Наряду с гистиоцитарной пролиферацией могут появляться инфильтраты с эозинофильными клетками, нейтрофильными полиморфонуклеарами, а также и пенистыми ксантоматозными клетками. По своему преобладанию, эти клетки считались специфическими для различных форм болезни: грануломатозное поражение с эозинофилами — специфическое поражение для эозинофильной грануломы; пенистые клетки — для болезни Ганда-Шюллера-Кристиана.
Теперь уже доказано, что различные аспекты встречаются при всех формах гистиоцитоза X: наличие эозинофилов повидимому указывает на особую реактивность, а преобладание макрофагов и пенистых клеток — на тенденцию к хроницизации (Gianotti и сотр.). Эволюция патологического процесса повидимому протекает в 4 фазах:
а) пролиферативная фаза;
б) грануломатозная фаза;
в) ксантоматозная фаза и
г) фиброзная фаза.
Cline и Golde попробовали дать морфологическую классификацию гистиоцитоза X, наподобие классификаций лимфопролиферативных заболеваний. Исходя из филиации промоноцит-моноцит-незрелый макрофаг-зрелый макрофаг, они разделили злокачественные гистоцитарные болезни следующим образом:
1) Болезни с низкой дифференциацией клеток:
— Острая моноцитарная лейкемия
— Ретикулосаркома
2) Болезни с умеренной дифференциацией клеток:
— Болезнь Леттерера-Сиве
— Гистиоцитарный медуллярный ретикулез
3) Болезни с высокой дифференциацией клеток:
— Болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана
— Эозинофильная гранулема — Локальный гистиоцитоз.
Классификация гистиоцитарных злокачественных пролиферации по степени клеточной дифференциации (Gline и Golde)
Филиация и взаимосвязь между клетками и болезнью приводятся ниже на рисунке.
Гематологические исследования при гистиоцитозе Х. Анемия — частый симптом при диссеминированных формах. Обычно она имеет гипорегенеративный характер и может сопровождаться лейкопенией и/или тромбопенией. Цитируются случаи с гемолитической анемией. В некоторых случаях могут появляться в периферической крови аномалийные, гигантские клетки гистиоцитарного характера. Такие же клетки встречаются и на мазках костного мозга.
Биохимические анализы при гистиоцитозе Х показывают в основном нормальные значения для общих жиров, фосфолипидов, холестерола, протеинов.