Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гистиоцитоз Х - история изучения, причины

Синонимы гистиоцитоза Х: ретикулоэндотелиоз, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана, гистиоцитарный медуллярный ретикулез.

Гистиоцитоз X — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся бесконтрольной пролиферацией гистиоцитов. С гистологической точки зрения пролиферирующие клетки могут быть слабо или хорошо дифференцированными, что и детерминирует своеобразные клинические аспекты, составляющие картины системного или локализированного заболевания.

Первый случай болезни описал Hand (1973), а в дальнейшем Christian и Schuller (1926) принесли уточнения, отметив появление лакун в мембранозных костях, экзофтальмии и гипофизарного диабета у ребенка. В 1924 г. Letterer представил ребенка со сквамозной геморрагической сыпью, гепатомегалией, аденопатией, лихорадкой, прогрессивной анемией, причем все эти явления имели тяжелую, летальную эволюцию.

Siwe (1933) добавляет 7 подобных наблюдений, вследствие чего эта клиническая сущность получила название болезни Леттерера-Сиве.

В 1939 г. Scott и Robb Smith описали у взрослого болезнь, проявляющуюся лихорадкой, похудением, аденопатией, спленомегалией, к которым можно добавить лейкемическую картину крови.

Варианты гистиоцитоза Х

В 1940 г. Lichtenstein и Jaffe сообщили о 2 случаях с литическими единочными повреждениями костей, синдром, которому они дали название эозинофильной грануломы.

Гистологические исследования, к которым приступил Rowland в 1928 г. по поводу одного случая болезни Ганда-Шюллера-Кристиана, и продолженные затем во всех случаях этого заболевания, показали существование такой же картины, характеризующейся пролиферацией гистиоцитарных клеток что привело Lichtenstein (1953) к выводу, что эозинофильная гранулома, болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Ганд-Шюллера-Кристиана ничто иное как разные формы одного и того же патологического процесса, который он назвал «гистиоцитоз X ». Lichtwood (1955) предпочитает название гистиоцитарного ретикулоэндотелиоза.

За последние годы, часть исследователей включили в эту сущность и медуллярный гистиоцитарный ретикулез, на основе гистологической картины, хотя это последнее заболевание представляет некоторые клинические различия: она появляется у пожилых людей и не наблюдаются костные или кожные поражения.

Причины гистиоцитоза Х

Гистиоцитоз X редкая болезнь, поражающая главным образом детей и молодых взрослых. Исключение составляет гистиоцитарный медуллярный ретикулез, который является болезнью взрослого. Повидимому болезнь не проявляет предпочтения к определенному полу или расе. Вообще болезнь не имеет семейного характера. Тем не менее Muller, пересмотрев литературу по специальности, нашел 43 случая болезни, возникнувшей у родственников, причем 5 случаев в той же семье.

Причина гистиоцитоза Х неизвестна. Некоторые авторы ссылались на существование воспалительной этиологии, но им не удалось выделить патогенный агент. Не удалось также доказать вирусную или паразитарную этиологию.

Большинство авторов рассматривает гистиоцитоз X как злокачественную пролиферацию гистиоцитарных клеток. Несмотря на это, невозможно полностью исключать из патогенеза болезни роль той или иной инфекции. Ранее рассматривались взаимоотношения между хроническими инфекциями и злокачественной пролиферацией. В случае гистоцитоза X, за эту взаимосвязь говорит тот факт, что в некоторых случаях, продолжительные лечения антибиотиками давали хорошие результаты.

Патофизиология гистиоцитоза Х

Проявления гистиоцитоза Х являются результатом бесконтрольной пролиферации злокачественно трансформированных гистиоцитов. Они инфильтрируют различные органы и ткани, нарушая функциональность на этих уровнях. В трансформированных гистиоцитах сохраняются или даже усиливаются некоторые из нормальных свойств, в том числе фагоцитарная способность по отношению к элементам крови.

Помимо этого, моноциты и макрофаги производят пирогенные вещества (Bodel и Atkins). Эти изменения и вызывают главные клинические симптомы: анемию, лейкопению, тромбопению, лихорадку, остеолиз, кожные инфильтрации. Вследствие костных детерминаций могут возникать патологические переломы с явлениями нервной компрессии, с парезами и параличами.

В течение диссеминированных гистиоцитозов X часто возникают вторичные инфекции. Была высказана гипотеза о возможном понижении иммунитета. Leikin и сотр. доказали, что расстройства иммунитета клеточного типа очень незначительные при гистиоцитозе X, а когда и возникают, то это лишь вторичное явление в эволюции болезни.

- Читать далее "Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
  2. Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение
  4. Гистиоцитоз Х - история изучения, причины
  5. Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы
  6. Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы
  7. Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х
  8. Лечение гистиоцитоза Х - прогноз
  9. Липидозы - причины, механизмы развития
  10. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта