Лимфома из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ) - особенности
Лимфома из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ) — отдельный вид лимфомы, точная идентификация которой возможна при сопоставлении гистологических данных с иммунофенотипом и молекулярной генетикой опухоли.
Выделяют два основных цитологических варианта лимфомы из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ): типичный (классический) и бластоидный, характеризующийся более агрессивным течением. В связи с этим классический вариант относят к индолентным лимфомам, бластоидный — к агрессивным.
В целом лимфомы из клеток мантийной зоны как нозологическая форма занимает промежуточное положение между индолентными и агрессивными лимфомами и объединяет в себе худшие черты этих заболеваний: с одной стороны, оно неизлечимо с помощью стандартной химиотерапии, с другой стороны, характеризуется более агрессивным течением и меньшей медианой выживаемости больных, чем индолентная лимфома.
Наиболее частым нарушением кариотипа является t(ll;14)(ql3; q32), что на молекулярном уровне характеризуется юкстапозицией локуса bcl-1 на 11-й хромосоме с последовательностью гена тяжелой цепи Ig на хромосоме 14. Это приводит к нарушению регуляции и повышению экспрессии гена циклина D1, контролирующего клеточный цикл.
Характерный иммунофенотип: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Кроме того, определяется экспрессия пан-В-клеточных антигенов (CD19, CD20, CD22).
Лимфома из клеток мантийной зоны обычно встречается у пожилых пациентов (медиана возраста — 62 года). Чаще болеют мужчины. У большинства больных в дебюте определяются уже поздние стадии заболевания (III—IV). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, кольцо Вальдейера, нередко — желудочно-кишечный тракт.
