Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) - особенности
Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) — морфологически, иммунологически и клинически обособленная группа неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется бимодальным распределением с преобладанием пациентов молодого возраста.
Часто выявляется инфильтрация кожи большими плеоморфными лимфомными клетками; в лимфатических узлах такие клетки расположены преимущественно в синусах и паракортикальных областях. Костный мозг поражается относительно редко, прогноз заболевания лучше, чем при других В-клеточных неходжкинских лимфом.
Развитие анапластической крупноклеточной лимфомы коррелирует с определенной транслокацией — t(2;5)(p23;q35). В результате взаимодействия гена ALK (anaplastic lymphoma kinase gene), расположенного в 2р23, и гена NPM (nucleophosmin gene), локализованного в 5q35, экспрессируется гибридный белок NPM-ALK (р80), что может вести к опухолевой трансформации.
С другой стороны, t(2;5) и её молекулярный эквивалент обнаруживаются не всегда, причем ALK-негативная анапластическая крупноклеточная лимфома имеет худший прогноз по сравнению с ALK-позитивной.
Иммунофенотип анапластической крупноклеточной лимфомы характеризуется экспрессией CD3, что свидетельствует о Т-клеточном происхождении опухоли. Характерна также экспрессия CD30, ЕМА, протеина ALK. Не экспрессируются CD20 и CD15.
Принципы лечения анапластигеских крупноклеточных лимфом
Анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ) — агрессивные Т-клеточные лимфомы и требуют проведения интенсивной полихимиотерапии сразу после установления диагноза.
Наиболее часто используются следующие протоколы:
— CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон);
— EPOCH (этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфан, доксорубицин);
— HyperCVAD (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дексаметазон), чередующийся с курсами высокодозных метотрексата и цитарабина.
В случае достижения полной ремиссии после окончания программы первичного лечения больные с ALK-1-позитивными АККЛ нуждаются в наблюдении без проведения дополнительной терапии. При ALK-1-негативных лимфомах показана интенсивная консолидация (аутологичная или аллогенная миелотрансплантация).
