MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гемолитические анемии при спленомегалиях. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия - анемия Маркиафава.

Гемолитические анемии при спленомегалиях в результате обусловленной последними гиперфункции ретикуло-эндотелиальной системы сравнительно редки. Эта группа особая в том смысле, что здесь речь идет несомненно не о первично ненормальных эритроцитах; разрушение происходит преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе, почему мы и приводим ее здесь. Повышенное выделение уробилиногена с калом, ретикулоцитоз и усиленный эритропоэз костного мозга позволяют отграничить гемолитические анемии от анемий на почве торможения образования эритроцитов, которое, естественно, часто может иметь место при увеличении селезенки.

Случаи, принадлежащие к этой группе, описаны при идиопатической спленомегалии, лимфогранулематозе, лейкозах, саркоидозе, миеломе, малярии, болезни Гоше (Gaucher), холангите, гепатите и прежде всего при спленомегалическом циррозе печени. Собственно говоря, каждая спленомегалия может сопровождаться гипер.спленизмом с симптомами гемолиза.

Здесь речь идет почти исключительно о приобретенных формах.
1. Селезенка, как правило, совсем не увеличена или увеличена только незначительно.
2. Во время острых приступов наблюдается гемоглобинемия, что в тяжелых случаях ведет к гемоглобинурии.

Патологоанатомически гемосидерин в печени и селезенке находят только в незначительном количестве, а в почках — в большом количестве.

гемолитическая анемия

а) Гемолиз вследствие наличия комплексных гемолизинов. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия [тип Маркиафава — Микели (Marchiafava — Micheli)], как указывает само название, характеризуется гемоглобинурией, появляющейся ночью, во сне. Речь идет о приобретенной форме с относительно хорошим прогнозом (болезнь течет десятилетиями), но почти не поддающейся лечению. Однако в последнее время отмечено значительное улучшение от кортизона. Причина ночного выделения гемоглобина — это чувствительность сенсибилизированных эритроцитов к кислотам. Дело в том, что во время сна вследствие уменьшенной отдачи углекислоты (более поверхностное дыхание) происходит незначительный сдвиг рН крови в кислую сторону, чего, однако, достаточно, чтобы вызвать гемолиз или настолько значительно усилить его, что гемоглобин начинает выделяться также с мочой. В одном из наших собственных наблюдений (женщина 36 лет), несмотря на значительно повышенный гемолиз (ретикулоциты временно достигали до 700°/00), ночной гемо-глобинурии не наблюдалось. Анемия в большинстве случаев выраженная (с колебаниями около 40—50%). Цветной показатель около 1.

Картина крови морфологически не очень характерна. Имеется так называемая псевдомакроплания, т. е. имеются большие полихромато-фильные эритроциты. Микроцитов и сфероцитов нет. Лейкопения и относительный лимфоцитоз. В костном мозгу значительное повышение эритропоэза. Продолжительное резкое повышение ретикулоцитов (до 150°/00). Постоянно имеется гемоглобинемия, достигающая 280 мг% свободного гемоглобина (Stern). Осмотическая резистентность уменьшена не всегда. Механическая устойчивость к инкубации (феномен Maier) указывает, однако, на ранимость эритроцитов. Проба Кумбса отрицательна.

Для диагностики анемии Маркиафава можно использовать повышенную чувствительность эритроцитов к кислотам.
1. Кислотная проба. Если внести эритроциты таких больных в растворы с различной концентрацией водородных ионов между рН =6,0—8,0, то в кислой среде наступает нарастающий гемолиз. Однако выполнение этой пробы требует специально обученного персонала, и поэтому для практических целей она вряд ли пригодна. Для анемии Маркиафава она патогномонична (Dacie).

2. Проба с устойчивостью к нагреванию, основанная, по-видимому, на подобном же кислотном факторе, легко выполнима практически, хотя она и менее специфична (Hegglin и Maier). Для выполнения ее вносят в пробирку несколько миллилитров крови, взятой сухой стерильной иглой, и ставят на 6—24 часа в термостат при 37°. Уже через 6 часов, а еще заметнее через 24 часа, происходит гемолиз эритроцитов с окрашиванием сыворотки в интенсивно, красный цвет. Незначительное красное окрашивание, указывающее на наличие тепловых гемолизинов, наблюдается также при приобретенных, гемолитических анемиях с положительной пробой Кумбса без симптомов анемии Маркиафава (собственное наблюдение).

3. В моче может быть найден гемосидерин, что легко удается при простом окрашивании мочевого осадка берлинской лазурью. Гемосидерин в виде красиво окрашенных в синевато-зеленый цвет глыбок располагается внутри или рядом с органическими элементами.

При положительном результате легко выполнимых второй и третьей проб диагноз анемии Маркиафава становится очень вероятным. Слегка положительная проба toa устойчивость к нагреванию и отдельные глыбки гемосидерина могут быть также и при других формах приобретенных гемолитических анемий.

Об анемии Маркиафава следует подумать прежде всего, если при существующей годами гемолитической анемии (ретикулоцитоз!), временами со значительной желтухой, без или только с незначительным увеличением селезенки, отрицательной пробой Кумбса больной замечает случайно (или часто только после настойчивого опроса), что ночная или утренняя моча темного цвета. Однако ночная гемоглобинурия наблюдается не всегда.

- Читать далее "Аутоимунные гемолитические анемии. Проба Кумбса."


Оглавление темы "Гемолитические анемии. Миоглобинурии.":
1. Гемолитические анемии при спленомегалиях. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия - анемия Маркиафава.
2. Аутоимунные гемолитические анемии. Проба Кумбса.
3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Гемолитические анемии на почве изоиммунных тел.
4. Гемолиз при малярии. Лихорадка Оройя. Осложнения гемолиза.
5. Гемоглобинурии. Причины гемолобинурий. Дифференциация гемоглобинурий.
6. Врожденная порфирия. Острая интермиттирующая порфирия. Кожная порфирия взрослых.
7. Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.
8. Диагностика причины мегалобластической анемии. Признаки мегалобластической анемии.
9. Пернициозная анемия. Причины пернициозной анемии. Мегалобластическая анемия при спру.
10. Причины мегалобластической анемии. Ахрестическая анемия. Причины нарушения стенок клеток крови.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта