Продольная ось сердца при правосформированиом праворасположенном сердце ротирована вправо и образует угол 30—45° с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной и угол 0—50° во фронтальной плоскостях. Ротация оказывает влияние преимущественно па расположение желудочков, которые являются наиболее «мобильными». Топография других отделов изменяется в меньшей степени.
Полые вены и ПП локализуются справа, причем более медиально, чем обычно, ПП через трикуспидалышй клапан сообщается с ПЖ, который располагается кпереди от ПП. Приточный отдел желудочка направлен вперед, вправо и вниз, а выводной отдел — назад, влево и вверх.
Легочные вены обычным образом впадают в ЛП, которое располагается несколько кпереди по отношению к ПП и через митральный клапан сообщается с ЛЖ. Последний лежит справа и кпереди от ЛП.
Касаясь пространственных взаимоотношений между желудочками, следует отметить, что ПЖ локализуется правее, выше и несколько кзади от ЛЖ, который находится слева, ниже и более кпереди. Несмотря на дорсальное положение ПЖ, его выводной отдел расположеп кпереди и вверху, тогда как выход из ЛЖ находится более кзади и ниже.
Магистральные сосуды отходят от желудочков, но из-за ротации вправо образуется окно между восходящим и нисходящим отделами аорты.
Обычное строение имеет и трахеобронхиальное дерево. В брюшной полости печень паходится под правым куполом диафрагмы, желудок — под левым.
В ряде случаев могут наблюдаться признаки висцеральной симметрии: оба легких имеют одинаковое анатомическое строение (содержат равное количество долей), средиппо расположена печень, топкий и толстый кишечник имеют общую брыжейку и др.
При отсутствии сопутствующих врожденных пороков прогноз у больных с правосформированным праворасположеипым сердцем благоприятный. Важную роль в установлении локализации печени играет правило, описанное ранее Forgacs (1947) и подтвержденное позднее Van Praagh и соавт. (1965), согласно которому развитие ПП и печени происходит с одной и той же стороны.
Распознавание аномалии облегчается (при наличии врожденных пороков сердца) наличием «сердечного горба» справа от грудины и сердечных шумов, локализация и характер которых определяются пороком. У 43 наблюдавшихся нами больных сердечные Шумы выслушивались справа от грудины, у 4 слева и у 11 одинаково с обеих Сторон. При этом 7 больных по сердцебиению, появляющемуся у них при физической нагрузке, заподозрили у себя праворасположенное сердце.
Первые ЭКГ у больных с правосформированным праворасположенным сердцем опубликованы Moffett, Neu-hof (1915), Weinberger (1919), но они, как и более поздние, носилп описательный характер.
Ruskin и соавт. (1943) одни из первых обнаружили связь между правосформированным праворасположенным сердцем и определенной формой ЭКГ. Однако лишь значительно позднее появились сообщения, в которых обсуждались возможности данного метода в диагностике как самой аномалии, так и сочетающихся с пей врожденных пороков сердца.