Нейросенсорная тугоухость. Слуховая нейропатия. Степень потери слуха.
Нейросенсорная тугоухость возникает вследствие повреждения, локализованного нейтральнее основания стремечка — либо на уровне улитки, либо на уровне отхождения от улитки восьмого черепного нерва. Когда повреждение локализуется в пределах улитки, нарушение слуха является сенсорным (т. к. повреждается конечный орган слуха), тогда как при локализации повреждения в пределах нервного пути — нарушение слуха является невральным или ретрокохлеарным. При нейросенсорной тугоухости порог и воздушной, и костной проводимости звука выше нормальных значений слуховой чувствительности.
1. Нейросенсорная тугоухость может быть наследственной. Существует, по крайней мере, 100 генетических синдромов, в клиническую картину которых входят нарушения слуха. Считается, что 50 % случаев тугоухостц, наблюдающейся с детства, обусловлено генетическими факторами. Генетические формы нарушений слуха могут быть врожденными или дебютировать после рождения, односторонними или двусторонними, прогрессирующими или непрогрессирующими.
2. Инфекция. Некоторые вирусы, включая цитомегаловирус, вирусы краснухи и простого герпеса, являются этиологическими факторами врожденной и приобретенной потери слуха. Врожденный сифилис и бактериальный менингит до сих пор остаются причинами глухоты, несмотря на возможность эффективного лечения этих заболеваний.
3. Другими частыми причинами нейросенсорной тугоухости является воздействие шумового фона, метаболические и системные изменения органов слуха, влияние ототоксичных лекарственных препаратов, возрастные изменения (пресбиакузис), а также черепно-мозговая травма.
У пациентов с односторонней прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью следует исключить невриному слухового нерва. Двусторонние невриномы слуховых нервов — диагностический признак нейрофиброматоза 2-го типа, они должны быть заподозрены у пациентов с положительным семейным анамнезом (наследование происходит по аутосомно-доминантному типу). С Потеря слуха смешанного генеза наблюдается, когда в одном и том же ухе одновременно возникают и кондуктивные, и нейросенсорные нарушения. Сочетанный эффект приводит к ощутимой разнице между проведением звука по воздуху и по кости, причем пороговые значения костной проводимости оказываются ниже нормального диапазона слуховой чувствительности.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
Слуховая нейропатия.
Некоторые пациенты имеют нормальное строение и функцию периферического слухового аппарата, вплоть до наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха, однако испытывают затруднения со слухом. Эти затруднения могут иметь разную степень выраженности, от нормальной слуховой чувствительности до тонов, но приводят к значительному ухудшению распознавания речи, вплоть до полного отсутствия ответа на любые слуховые раздражители. Обычно у этих пациентов наблюдаются нормальные показатели проводимости и результаты отоакустической эмиссии, однако у них обнаруживаются аномалии вызванных потенциалов, в частности, в ответе ствола мозга на слуховые стимулы, а также в поведенческой реакции в наушниках или в зоне распространения звука. Поскольку данное состояние, возможно, обусловлено наличием «мертвых зон» улитки или вовлечением нерва, у таких пациентов обычно не отмечается улучшения после назначения некоторых традиционных схем лечения.
Нарушения слуха центрального генеза.
Кроме классических разновидностей нарушений слуха, рассмотренных выше, у некоторых пациентов наблюдается патология центрального генеза. Они оказываются не в состоянии воспринимать и использовать слуховую информацию, поскольку центральная слуховая система не способна адекватно обрабатывать сигналы, передаваемые улиткой. Пациенты с патологией центральной слуховой системы могут приобрести компенсационные навыки для улучшения их способности к пониманию речи. Кроме того, у многих взрослых с нейросенсорной тугоухостью наблюдаются сопутствующие центральные нарушения, затрудняющие диагностику и лечение основного заболевания.
Степень потери слуха.
Хотя дефицит слуха может быть количественно измерен в процентном отношении к нормальному уровню слуха в ситуациях, требующих экспертной оценки, степень потери слуха не может быть полностью выражена в процентах, т. к. также имеют значение тип, степень тяжести и профиль потери слуха. В таблице представлены диапазоны и клиническое значение различных степеней потери слуха, в особенности тех, которые влияют на получение образования у детей. В таблице представлены некоторые наиболее часто встречающиеся профили потери слуха.
Клинические случаи, описанные в литературе, убеждают в том, что кохлеарная тугоухость обусловлена полным разрушением внутренних волосковых сенсорных клеток внутреннего уха вдоль определенной области кохлеарной мембраны, что приводит к образованию «мертвой зоны» улитки. При отсутствии признаков вовлечения в процесс ретрокохлеарного пространства или нерва, данные свидетельствуют о том, что сенсорная глухота в диапазоне между 20 и 65 дБ HL (и, возможно, 50 дБ HL при низких частотах) может быть следствием «чистой» дисфункции наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха или сочетания дисфункций внутренних и наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха. Когда пороговая величина превышает 90 дБ HL (или 75—80 дБ HL при низких частотах), потеря слуха, вероятно, обусловлена наличием «мертвой зоны» улитки. Сигналы, несущие информацию в частотных пределах этих «мертвых зон», не дают ясного восприятия высоты тона и невразумительны. Усиление сигналов для стимулирования «мертвых зон» улитки не только приводит к ухудшению восприятия, но может и еще более уменьшить восприятие других сигналов, воспринимаемых участками улитки вне этих «мертвых зон».
