Согласно критериям DSM-IV, деменция характеризуется снижением памяти и нарушением по меньшей мере еще одной из когнитивных функций (афазия, апраксия, агнозия, нарушение какой-либо исполнительной функции — планирования, способности к организации, определения последовательности действий или абстрагирования), которое обязательно сопровождается затруднениями в профессиональной деятельности, а также социальной дезадаптацией. Для развития этих нарушений не обязательны предшествующие психические расстройства, такие как бред, депрессия или шизофрения. Ведение больного с деменцией требует в дальнейшем установления диагноза (возможного, вероятного или достоверного).
Распространенность деменции. Считается, что деменция наблюдается более чем у 4 % людей в возрасте старше 65 лет. У 50—75 % пациентов деменция обусловлена болезнью Альцгеймера. Заслуживает также внимания тот факт, что заболеваемость болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией (вторая по частоте причина деменции) зависит от возраста: чем старше пациент, тем выше вероятность этих заболеваний. Распространенность деменции составляет 20 % в возрастной группе старше 85 лет. Эти данные должны рассматриваться в контексте возрастного состава популяции. Например, в США у 50 % населения ожидаемая продолжительность жизни составляет более 75 лет, а у 25% — более 85 лет.
Этиология деменции. В таблице перечислены различные причины деменции. По данным Clarfield, обобщившего результаты 11 исследований, в которых приняли участие 1000 пациентов, деменция частично обратима в 8 % случаев и полностью обратима у 3 % больных. Причинами деменции в 16 % случаев являются метаболические нарушения, в 26 % случаев — депрессия, в 28% — прием лекарственных препаратов.
Диагностические критерии деменции.
В данном разделе приведены критерии диагностики болезни Альцгеймера (наиболее частой причины деменции), сосудистой деменции (второй наиболее частой причины деменции), болезни телец Леви и дегенерации лобной и височной долей (второй и третьей наиболее частых причин дегенеративной деменции). Также представлены рекомендации по диагностике когнитивных нарушений легкой степени выраженности, которые объединяют спектр состояний между деменцией и нормальной когнитивной способностью.
Ниже приведены критерии диагностики болезни Альцгеймера, разработанные Национальным Институтом Неврологических и Коммуникативных Расстройств и Ассоциацией Болезни Альцгеймера и Сходных Заболеваний. 1. Критерии клинического диагноза вероятной болезни Альцгеймера:
- Деменция, установленная на основании клинических данных и результатов теста MMSE (Mini-Mental State Exam) — скрининг-теста состояния ментальных функций или других подобных тестов, подтвержденная нейропсихологическим тестированием.
- Нарушение двух или более познавательных функций.
- Прогрессирование нарушений памяти и других когнитивных функций.
- Отсутствие нарушений сознания.
- Начало заболевания в возрасте от 40 до 90 лет, чаще всего после 45 лет.
- Отсутствие системного заболевания или другого заболевания мозга, которыми можно было бы объяснить нарушения памяти или других когнитивных функций.
Дополнительные критерии диагноза вероятной болезни Альцгеймера:
- Прогрессирующее нарушение специфических когнитивных функций (афазия, апраксия или агнозия).
- Нарушение повседневной деятельности и расстройства поведения.
- Семейный анамнез подобных нарушений, в особенности подтвержденный данными неврологического обследования.
- Лабораторные данные:
+ Нормальные результаты анализа ЦСЖ с использованием стандартных методик.
+ Отсутствие изменений или неспецифические изменения на ЭЭГ (например, усиление медленноволновой активности).
+ Прогрессирующая церебральная атрофия по данным КТ, документированная при динамическом наблюдении.
Прочие клинические данные, согласующиеся с диагнозом вероятной болезни Альцгеймера (при исключении других причин деменции):
- Наличие периодов стабилизации в ходе прогрессирования заболевания.
- Симптомы, связанные с депрессией; бессонница; нарушение тазовых функций; мании; иллюзии; галлюцинации; психомоторное возбуждение; сексуальные расстройства; снижение массы тела.
- Другие неврологические симптомы, в том числе двигательные (повышение мышечного тонуса, миоклонус, нарушения походки), особенно у пациентов с поздними стадиями заболевания.
- Эпилептические припадки, появляющиеся по мере прогрессирования заболевания.
- Соответствующие возрасту данные КТ.
Клинические особенности, позволяющие усомниться в диагнозе вероятной болезни Альцгеймера:
- Внезапное апоплектиформное начало.
- Очаговая неврологическая симптоматика в начальном периоде заболевания (ге-мипарезы, сенсорные нарушения, выпадение полей зрения, нарушения, координации).
- Эпилептические припадки в начальном периоде заболевания или приступообразное развитие нарушений походки.
Клинический диагноз возможной болезни Альцгеймера:
- Может быть установлен на основании синдрома деменции у пациента и отсутствия у него других неврологических, психиатрических и системных нарушений, которыми можно было бы объяснить наличие деменции, а также при наличии нетипичного начала заболевания, клинических особенностей и отличий в характере течения.
- Может быть установлен и при другом системном заболевании или поражении мозга, способном вызвать деменцию, но в данном случае не являющемся ее причиной.
- Должен быть использован в научных исследованиях при изолированном, постепенно прогрессирующем когнитивном дефиците в отсутствие определенной причины.
Критерии диагноза достоверной болезни Альцгеймера включают наличие клинических критериев вероятной болезни Альцгеймера и характерные гистологические дан^ ные, полученные при биопсии или аутопсии.
Классификация болезни Альцгеймера, применяемая для научных исследований, должна включать признаки, позволяющие дифференцировать варианты течения заболевания: семейный анамнез, развитие заболевания в возрасте до 65 лет, наличие или отсутствие трисомии по 21 хромосоме, сопутствующие клинически значимые заболевания (например, болезнь Паркинсона).
