Дегенерация лобной и височной долей. Прогрессирование деменции.
Дегенерация лобной и височной долей проявляется очаговой атрофией лобной или височной доли, или обеих долей. Распространение атрофии определяет особенности клинических проявлений. Возраст начала заболевания несколько моложе (часто до 65 лет), чем при болезни Альцгеймера. У пациентов с дегенерацией лобной и височной доли обычно отсутствуют патологические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, а, как правило, имеются недостающие отличительные гистологические признаки деменции или болезни Пика. Три клинических фенотипа представлены лобно-височной деменцией, прогрессирующей моторной афазией и семантической деменцией. Ниже представлены критерии Нири (Neary) клинического диагноза дегенерации лобной и височной доли:
При лобно-височной деменции изменения характера и нарушения социальной адаптации являются доминирующими чертами в начале и в течение заболевания. При инструментальном исследовании функции восприятия; пространственные и практические навыки и память не изменены или относительно хорошо сохранены. Ключевыми критериями являются следующие:
- Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
- Раннее ухудшение в сфере социального межличностного общения.
- Раннее ухудшение в регулировании личного поведения.
- Раннее развитие эмоциональной тупости.
- Ранняя утрата понимания.
Прогрессирующая моторная афазия является доминирующим признаком в начале и на всем протяжении заболевания. Другие нарушения когнитивных функций отсутствуют или выражены незначительно. Ключевыми критериями являются следующие:
- Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
- Затрудненная спонтанная речь с, по крайней мере, одним из следующих признаков: аграмматизм, фонемическая парафазия, амнестическая афазия.
При семантической деменции семантические расстройства (нарушение понимания значения слов или идентификации объектов) являются доминирующими проявлениями в начале и в течение заболевания. Другие аспекты когнитивной функции, включая память на автобиографические события, не нарушены или относительно сохранны. Ключевыми критериями являются следующие:
- Скрытое начало и последовательное прогрессирование.
Нарушения речи, характеризующиеся следующими признаками:
-Прогрессирующая, беглая, бессодержательная спонтанная речь
-Утрата понимания значения слов, проявляющаяся нарушением способности подбирать названия и понимать их
Расстройства перцепции, характеризующиеся одним или обоими из следующих признаков:
- Агнозия на лица — нарушенное распознавание знакомых лиц
- Ассоциативная агнозия — нарушенное распознавание объектов
- Сохранность перцептивного сравнения и воспроизведения рисунков.
- Сохранная способность повторения отдельных слов.
- Сохранная способность читать вслух и писать под диктовку орфографически правильные слова.
Признаками, исключающими диагноз синдрома дегенерации лобной и височной долей, являются: острое начало заболевания после эпилептических припадков; связь начала заболевания с травмой головы; ранняя, выраженная амнезия; дезориентация в пространстве; логоклоническая, быстрая речь с потерей хода мысли; миоклонус; парезы, параличи; мозжечковая атаксия; хореоатетоз; преобладание постцентрального структурного или функционального дефицита или мультифокальных поражений при визуализации мозга; результаты лабораторных тестов, указывающие на поражение мозга метаболическими или воспалительными патологическими процессами, такими как рассеянный склероз, сифилис, СПИД и герпетический энцефалит.
Проблемы с памятью распространены среди пожилых людей, однако не всегда свидетельствуют о развитии деменции. Изолированные нарушения памяти или легкие когнитивные нарушения прогрессируют в деменцию со скоростью примерно 10—12 % в год. Petersen и соавт. разработали следующие критерии легких когнитивных нарушений у пациентов, прошедших полное неврологическое й нейропсихологическое обследование:
- Проблемы с памятью.
- Нормальная жизнедеятельность в течение дня.
- Нормальное состояние общих когнитивных функций.
- Ухудшение памяти с возрастом.
- Отсутствие деменции в соответствии с критериями DSM-III-R.